Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

Gangguan Koagulasi, Rafi Alfareza 2306245371 - Coggle Diagram

- - - - Faktor II
      - Faktor VII
      - Faktor IX
      - Faktor X
    - - Menjadi vitamin K hidrokuinon (bentuk aktif)
    - - Gamma-glutamyl karboksilase
    - - Pada residu glutamat faktor II, VII, IX, dan X
  - - - Mengikat Faktor IXa
      - Mengikat Faktor X
  - - - Pada sel endotel
    - - Dimediasi oleh cAMP
    - - von Willebrand Factor (vWF) multimers
      - Faktor VIII
      - t-PA
    - - Melindungi Faktor VIII dari degradasi
    - - Meningkatkan adhesi trombosit
  - - - Jalur intrinsik
      - Jalur ekstrinsik
      - Common pathway
  - - - Situs kuat
      - Situs lemah
    - - Penghancuran fibrin terhambat
- - - - Hemofilia A → Faktor VIII
      - Hemofilia B → Faktor IX
    - - Sendi/otot → 30–70%
      - Mukosa mulut → 30–50%
      - SSP/operasi mayor → 100% awal terapi
      - GI bleed → 40–60%
    - - Asam traneksamat
      - Dosis 10 mg/kgBB
        Oral / IV
        2-3kali sehari
    - - Hemofilia A
        
        FVIII 10 IU/kgBB, 2x/minggu
      - Hemofilia B
      - FIX 10–15 IU/kgBB, 2x/minggu
    - - Perdarahan ringan–sedang ditangani di rumah
      - Pasien/keluarga harus diedukasi
    - - Titer rendah (<5 BU)
        
        FVIII dosis tinggi
      - Titer tinggi (>5 BU)
        
        Faktor VIIa rekombinan
        
        PCC/aPCC
      - Tidak sedang perdarahan
      - Immune tolerance induction (ITI)
    - - Emicizumab
      - Desmopressin asetat
      - Antifibrinolitik
      - Parasetamol untuk nyeri
    - - PRICE / RICE
      - Protect/Rest
      - Ice
      - Compression
      - Elevation
  - - - Hemofilia A → FVIII 10 IU/kgBB, 2x/minggu
      - Hemofilia B → FIX 10–15 IU/kgBB, 2x/minggu
    - - Sesuaikan dosis profilaksis
    - - Utamakan subkutan
      - Jika IM → kompres es & penekanan
  - - - Periksa kadar FVIII sebelum persalinan
    - - Berikan faktor VIII sebelum tindakan invasif/SC
    - - Pervaginam atau SC
      - Hindari trauma pada bayi
  - - - Artropati hemofilik kronik
      - Osteopenia
      - Osteoporosis
    - - Analgesik
      - Terapi fisik
      - Joint replacement bila perlu
- - - - Pembentukan platelet plug
      - Aktivasi faktor koagulasi
      - Pembentukan fibrin → bekuan stabil
      - Vasokonstriksi Pembuluh darah
    - - Hemofilia A → defisiensi Faktor VIII
      - Hemofilia B → defisiensi Faktor IX
      - Hemofilia C → defisiensi Faktor XI
    - - Faktor XI → XIa
      - Faktor IX → IXa
      - Faktor VIIIa + IXa → aktivasi Faktor X
      - Jalur intrinsik tidak berjalan maksimal
      - Faktor XII → XIIa
    - - Pembentukan trombin menurun
      - Pembentukan fibrin terganggu
      - Bekuan darah tidak stabil
      - Perdarahan sulit berhenti
      - Aktivasi farktor X menurun
  - - - Berikatan dengan reseptor GPIb trombosit
      - Membantu agregasi trombosit melalui GPIIb/IIIa
      - vWF memediasi adhesi trombosit
    - - vWF sebagai carrier Faktor VIII
      - Melindungi Faktor VIII dari degradasi
      - Memperpanjang waktu paruh Faktor VIII
    - - Jumlah/fungsi vWF menurun
      - Adhesi trombosit terganggu
      - Agregasi trombosit menurun
      - Faktor VIII tidak terlindungi
      - Kadar Faktor VIII menurun
      - Hemostasis primer dan sekunder terganggu
    - - Pembentukan platelet plug tidak optimal
      - Kaskade koagulasi terganggu
      - Pembentukan fibrin menurun
      - Perdarahan sulit berhenti
    - - Tipe 1 → penurunan jumlah vWF parsial
      - Tipe 2 → gangguan fungsi vWF
        
        2A
        
        2B
        
        2M
        
        2N
      - Tipe 3 → defisiensi vWF berat / hampir tidak ada
- - - - Bethesda Assay
      - Nijmegen-modified‌
        Bethesda Assay