Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

GANGGUAN KOAGULASI, Yasyfa Ailsa Rafila (2406402896) Modul Gangguan…

- - - - infus faktor pengganti akan meningkatkan kadar faktor koagulasi dalam plasma
        
        sehingga
        
        pembentukan fibrin membaik
        
        perdarahan berhenti
        
        bekuan darah (clot) menjadi stabil kembali
    - - Factor VIII replacement
        
        untuk hemofilia A
      - Factor IX replacement
        
        untuk hemofilia B
      - vWF concentrate
        
        untuk VWD
  - - - merupakan antibodi bispesifik yang meniru Faktor VIII aktif (FVIIIa)
        
        pada kondisi defisiensi FVIII
        
        berfungsi sebagai jembatan yang mendekatkan FIXa dan FX pada permukaan fosfolipid trombosit
        
        memungkinkan FIXa mengaktivasi FX menjadi FXa
        
        pembentukan trombin dan fibrin
    - - emicizumab
  - - - DDAVP berikatan dengan reseptor V2 pada sel endotel
        
        memicu
        
        peningkatan cAMP
        
        memicu
        
        eksositosis Weibel-Palade bodies
        
        melepaskan simpanan von Willebrand factor (vWF) dan Faktor VIII ke dalam plasma
        
        1 more item...
        
        aktivasi protein kinase A
    - - Desmopressin (DDAVP)
  - - - bekerja secara kompetitif dengan menempel pada lysine-binding site plasminogen
        
        menghambat
        
        aktivasi plasminogen menjadi plasmin oleh tissue plasminogen activator (tPA)
        
        sehingga
        
        degradasi fibrin terhambat dan stabilitas bekuan darah terjaga
    - - Asam Traneksamat (TXA)
      - Asam Aminokaproat (EACA)
  - - - kofaktor enzim γ-glutamyl carboxylase (GGCX) untuk mengaktifkan faktor koagulasi (Faktor II, VII, IX, dan X)
        
        serta protein C dan S di hati melalui proses gamma-karboksilasi
        
        memungkinkan
        
        faktor-faktor mengikat kalsium sehingga dapat bekerja sama dalam kaskade koagulasi
    - - vitamin K
- - - - Faktor IXa bekerja sama dengan kofaktor Faktor VIII
        
        untuk
        
        mengaktifkan Faktor X
        
        yang berfungsi untuk
        
        mengubah protrombin menjadi trombin, yang kemudian mengubah fibrinogen menjadi benang-benang fibrin
        
        pada hemofilia
        
        3 more items...
  - - - tipe 1
        
        Defisiensi jumlah vWF tingkat sedang hingga ringan
      - tipe 2
        
        Penurunan kualitas atau fungsi vWF
        
        terbagi menjadi 2A, 2B, 2M, 2N
      - tipe 3
        
        Tubuh hampir tidak memproduksi vWF yang menyebabkan kadar faktor VIII sangat rendah
    - - adhesi trombosit
        
        memediasi penempelan trombosit pada lokasi pembuluh darah yang cedera
        
        dengan
        
        mengikat reseptor Ib dan memicu agregasi melalui reseptor GP IIb/IIIa
      - pelindung Faktor VIII
        
        vWF merupakan protein pembawa yang melindungi Faktor VIII dari degradasi enzim protease
      - apabila terdapat kelainan pada vWF
        
        trombosit akan gagal menempel pada luka
        
        gangguan koagulasi primer
        
        kadar Faktor VIII dalam plasma akan menurun karena tidak terlindungi dari enzim protease
        
        gangguan koagulasi sekunder
- - - - frekuensi perdarahan
        
        mengukur
        
        Annual Bleeding Rate (ABR) dan Annual Joint Bleeding Rate (AJBR)
        
        terapi berhasil jika angka perdarahan per tahun menurun
      - kesehatan sendi
        
        dievaluasi menggunakan
        
        skor HJHS (Hemophilia Joint Health Score)
        
        terapi berhasil jika skor sendi stabil atau membaik
      - kemandirian & aktivitas
        
        dievaluasi menggunakan
        
        HAL (Haemophilia Activities List) atau FISH (Functional Independence Score in Hemophilia)
        
        untuk memastikan pasien mandiri dalam bergerak
      - kualitas hidup
        
        dievaluasi menggunakan
        
        kuesioner HaemoQoL atau CHO-KLAT
        
        terapi berhasil jika terdapat kenaikan skor kualitas hidup
      - perdarahan akut
        
        memantau
        
        Range of Motion (ROM) dan hilangnya rasa nyeri pada sendi agar dapat digerakkan kembali secara normal
    - - kadar faktor
        
        mencapai target
        
        kondisi ringan
        
        10-20%
        
        kondisi berat
        
        50-80%
      - deteksi inhibitor
        
        melakukan
        
        Bethesda Assay secara rutin
        
        hasil harus negatif atau tidak muncul inhibitor sehingga terapi pengganti efektif
      - efektivitas emicizumab
        
        digunakan tes khusus seperti TEG, ROTEM, TGA
        
        untuk melihat apakah pembekuan darah terganggu oleh emicizumab
  - - - Observasi perdarahan mukosa, seperti mimisan (epistaksis), perdarahan gusi, dan pola menstruasi
    - - keberhasilan terapi ditandai dengan
        
        memendeknya atau normalnya Bleeding Time
    - - keberhasilan terapi ditandai dengan
        
        perbaikan nilai aPTT
    - - keberhasilan terapi ditandai dengan
        
        kadar aktivitas vWF kembali ke rentang normal
  - - - memantau
        
        tekanan darah
        
        denyut nadi
        
        tanda-tanda retensi cairan
        
        kadar natrium serum
        
        khususnya pada anak, untuk mencegah hiponatremia
    - - memantau
        
        fungsi ginjal
        
        tanda-tanda trombosis
    - - pada pasien uremia
        
        memantau
        
        bleeding time
        
        apakah memendek setelah dialisis atau pemberian desmopressin
      - pada pasien yang menggunakan heparin
        
        pastikan
        
        kadar trombosit stabil
- - - - pemberian faktor pembekuan secara rutin dan terjadwal untuk mencegah perdarahan
      - jenis
        
        primer
        
        tujuan
        
        mencegah atropati/ perdarahan
        
        dimulai sebelum usia 3 tahun dan sebelum perdarahan sendi ke 2 atau 3
        
        diberikan ≥ 45 minggu/ tahun
        
        sekunder
        
        tujuan
        
        Mencegah progresivitas kerusakan sendi
        
        dimulai setelah ≥ 2 perdarahan sendi besar sebelum penyakit sendi menetap
        
        tersier
        
        tujuan
        
        Memperlambat progresivitas artropati
        
        dimulai setelah terbukti ada penyakit sendi secara klinis/ radiologis
        
        intermiten
        
        untuk kondisi tertentu, diberikan < 45 minggu
    - - Pemberian faktor pembekuan hanya dilakukan saat perdarahan sedang terjadi
      - Konsentrat Faktor Pembekuan (Lini 1)
        
        hemofilia A
        
        Konsentrat faktor VII (pilihan utama)
        
        tiap 12 jam
        
        Kriopresipitat
        
        Desmopressin (DDAVP)
        
        hemofilia B
        
        Konsentrat faktor IX (pilihan utama)
        
        tiap 24 jam
        
        FFP (fresh frozen plasma)
        
        Bila perdarahan tidak membaik setelah pemberian faktor adekuat, pertimbangkan kemungkinan
        adanya inhibitor
      - Terapi adjuvan (lini 2)
        
        asam traneksamat
        
        Desmopressin (DDAVP)
        
        asam aminokaproat
    - - Bila perdarahan tidak membaik setelah pemberian faktor adekuat, pertimbangkan kemungkinan
        adanya inhibitor
      - jika
        
        Pasien berdarah
        
        titer rendah (<5 BU)
        
        berikan FVIII dosis tinggi 100–200 unit/kg setiap 8–12 jam
        
        titer tinggi (>5 BU)
        
        berikan bypassing agents
        
        Activated Prothrombin Complex Concentrate (aPCC) 50–100 unit/kg IV, 2 kali sehari
        
        tidak boleh melebihi 200 unit/kg/hari
        
        Recombinant Factor VIIa (rFVIIa) 90 mcg/kg IV setiap 2 jam hingga perdarahan berhenti
        
        emicizumab
        
        Pasien tidak berdarah
        
        lakukan
        
        immune tolerance induction (ITI)
        
        dengan
        
        memberikan FVIII dosis sangat tinggi secara terus menerus selama berbulan bulan sampai bertahun-tahun
        
        1 more item...
  - - - tipe 1 (ringan)
        
        umumnya merespons baik terhadap desmopressin
        
        0,3 mcg/kg secara intravena (IV) dalam 30 menit
        
        intranasal (150 mcg untuk BB <50 kg; 300 mcg untuk BB ≥50 kg)
      - tipe 2 dan tipe 3
        
        umumnya desmopressin tidak efektif
        
        maka terapi utama menggunakan
        
        konsentrat FVIII yang mengandung vWF (intermediate/high purity virus-inactivated)
        
        Transfusi trombosit dipertimbangkan pada perdarahan berat dengan trombositopenia
        
        khusus tipe 3 dengan alloantibodi
        
        berikan
        
        recombinant factor VIIa (rFVIIa) dosis tinggi
        
        HINDARI
        
        produk yang mengandung vWF karena risiko anafilaksis
    - - Uji coba desmopressin
        
        dengan infus desmopressin untuk menilai respons pasien
        
        jika
        
        respons adekuat
        
        desmopressin ditetapkan sebagai terapi lini pertama untuk terapi on demand dan profilaksis
        
        tidak ada respons
        
        dilakukan protokol yang sama seperti VWD tipe 2 dan 3
- - - - Sangat direkomendasikan untuk memulai profilaksis sebelum usia 3 tahun
      - Hemofilia A
        
        Faktor VIII 10 IU/kgBB 2 kali seminggu
      - Hemofilia B
        
        Faktor IX 10–15 IU/kgBB 2 kali seminggu
      - HINDARI
        
        Desmopresin untuk anak usia di bawah 2 tahun
        
        risiko tinggi
        
        terjadinya retensi air, hiponatremia, dan kejang
    - - manajemen komorbiditas
        
        Jika pasien memerlukan obat antikoagulan risiko perdarahan akan meningkat pesat
      - Pada pasien yang menerima obat antikoagulan
        
        Kadar faktor pembekuan harus dijaga tetap tinggi
        
        minimal 15–30 IU/dL
      - Disarankan pemberian suplemen Kalsium dan Vitamin D untuk mencegah risiko osteoporosis
    - - wajib dilakukan skrining inhibitor sebelum tindakan
      - target kadar faktor pra operasi
        
        hemofilia A
        
        60-80%
        
        hemofilia B
        
        50-70%
      - target kadar faktor pasca operasi
        
        30–40% pada hari ke-1 sampai ke-3
        
        dikurangi secara bertahap hingga hari ke-14
      - jika memerlukan anestesi neuarxial
        
        kadar faktor minimal harus di atas 50 IU/dL
    - - hematuria (darah dalam urin)
        
        tirah baring dan hidrasi yang cukup (3 L/m²)
        
        DILARANG
        
        menggunakan asam traneksamat
        
        risiko bekuan darah yang menyumbat ureter (uropati obstruktif)
      - jika gagal ginjal dan membutuhkan antikoagulan
        
        HINDARI
        
        LMWH (Enoksaparin) jika nilai CrCl <30 mL/menit
        
        risiko akumulasi
        
        berikan
        
        UFH (Unfractionated Heparin) dengan pemantauan aPTT secara ketat
  - - - Desmopressin (DDAVP)
        
        0,3 mcg/kgBB secara intravena atau subkutan
        
        peringatan
        
        Dilarang keras untuk anak usia <2 tahun
        
        Penggunaan dibatasi maksimal 3 hari berturut-turut untuk mencegah penurunan respons obat
    - - target hemostatis
        
        Aktivitas vWF (vWF:RCo) dan Faktor VIII (FVIII) >100 IU/dL
      - obat pilihan
        
        Konsentrat vWF yang mengandung FVIII (vWF/FVIII concentrate
    - - kadar vWF plasma cenderung meningkat secara alami seiring penuaan
    - - Gagal ginjal menyebabkan disfungsi trombosit uremik yang dapat memperparah perdarahan pada pasien vWD
      - lini pertama
        
        desmopressin atau konsentrat vWF
        
        jika tidak berhasil, lakukan
        
        inisiasi dialisis
        
        untuk
        
        memperbaiki lingkungan uremik dan fungsi trombosit