Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
GANGGUAN KOAGULASI, DAFTAR PUSTAKA, Christina Fabiani (2406414864) Modul…
GANGGUAN KOAGULASI
Penggolongan Obat
Replacement Therapy
pada
Hemofilia A
mengganti kehilangan
FVIII
agar
kompleks IXa-VIIIa
sehingga dapat
2 more items...
Hemofilia B
mengganti kehilangan
FIX
untuk mengaktifkan
jalur intrinsik
membentuk
2 more items...
Non-Factor Therapy
Desmopressin
memicu pelepasan
vWF dan FVIII dari endotel
meningkatkan
adhesi trombosit
Emicizumab
antibodi bispesifik
menjembatani
FIXA dan FX
sehingga dapat meniru
FVIII
Adjuvant
Antifibrinolitik
Asam traneksamat (EACA)
berikatan reversibel pada
sisi lisin plasminogen
mencegah aktivasi menjadi
plasmin
sehingga menghambat
1 more item...
Bypassing agent
rFVIIA
melewati jalur yang terhambat
oleh inhibitor untuk
mengaktifkan FX menjadi Xa
aPCC
PCC
FFP / Kriopresipitat
digunakan jika
faktor spesifik tidak tersedia
sebagai sumber
berbagai faktor koagulasi dan vWF
Non-farmakologi
RICE
Rest
Ice
Compression
Elevation
Algoritma Terapi
Umum
Internasional
Pemberian profilaksis kontinu
secara rutin selama
52 minggu/tahun
untuk
mencegah kerusakan sendi
Immune Tolerance Induction
untuk melatih
sistem imun agar toleran terhadap faktor koagulasi
Terapi non-faktor
Emicizumab
terutama
pasien dengan inhibitor
Nasional
Regimen Terapi
Profilaksis
jenisnya
Sekunder
setelah terjadi
pendarahan > 2 sendi/ sendi besar
sebelum muncul
penyakit sendi permanen
Tersier
setelah terjadi
penyakit sendi (artopati)
Primer
sebelum adanya
usia < 3 tahun
pendarahan < 2 sendi
dosis
Hemofilia A
FVIII 10 IU/kg BB
2x seminggu
Hemofilia B
FIX 10-15 IU/kg BB
On-demand
saat terjadi pendarahan aktif
diberikan faktor koagulasi
Skrining awal hemofilia
pasien lebam, nyeri sendi
dilakukan pemeriksaan darah
hasil nilai
PT normal
DPL normal
aPTT memanjang
lebih dari 1,5 x
Jika fasilitas terbatas
tidak ada riwayat keluarga
otomatis terapi hemofilia A
pemantauan selama
24-48 jam
jika tidak membaik
1 more item...
vWD
menentukan tipe dengan
Bleeding Assesment Tool
tipe
1 (Kuantitatif Parsial)
responsif terhadap
Desmopressin
2 (Kualitatif)
3 (Berat)
memerlukan
konsentrat faktor vWF/FVIII
Khusus
Geriatri
mencegah osteoporosis
melalui aktivitas
weight-bearing
, suplementasi kalsium, dan vit D
manajemen nyeri
menggunakan
analgesik non-NSAID
untuk menghindari
gangguan fungsi trombosit
Ibu Hamil
Pra-salin
wanita
carrier
harus mencapai target kadar
FVII > 50 IU/dL
Persalinan
proses atraumatik
hindari vakum/forsep
untuk
risiko tinggi perdarahan intrakranial pada bayi
Pediatri
lini pertama
profilaksis dosis rendah
untuk
mencegah pendarahan spontan
vaksinasi
subkutan dengan jarum kecil (25-27)
untuk
meminimalkan perdarahan otot
Gangguan organ
terbagi menjadi beberapa jenis
Ginjal (Hematuria)
lakukan
bed rest
hidrasi adekuat (3 L/ m²)
kontraindikasi
Antifibrinilotik
berisiko menyebabkan
uropati obstruktif
Hati
pemantauan rutin
fungsi hati
jumlah trombosit
Kardiovaskular
kontrol hipertensi
penyesuaian dosis
antitrombotik
disesuaikan dengan
kadar faktor dasar pasien
Ibu Menyusui
jika ibu memerlukan terapi eradikasi
ditunda hingga masa menyusui selesai
Monitoring Terapi
Laboratorium
PT
durasi pembekuan
untuk evaluasi
jalur ekstrinsik
normal
pasien hemofilia
memanjang
defisiensi vit K
penyakit hati
terapi warfarin
aPTT
durasi pembekuan
untuk evaluasi
jalur intrinsik
memanjang
pasien hemofilia A dan B
TT
tahap akhir pembekuan
pada pasien
terapi heparin
kondisi afibrinogenemia
Fibrinogen
bahan baku fibrin
pada pasien
DIC
tingkat konsumsi faktor koagulasi
Trombosit
normal
pasien hemofilia
menurun
Kadar aktivitas F VII/ F IX
Peak level
kadar tertinggi
15-30 menit pasca-infus
Through level
kadar terendah
tepat sebelum dosis profilaksis
Screening inhibitor
menggunakan
Bethesda assay
Nijmegen-modified Bethesda assay
Klinis
Pendarahan berhenti
kehilangan darah minimal
berkurangnya
nyeri dan pembengkakan sendi
annual bleeding rate
Range of Motion
membaik
penurunan angka perdarahan tahunan (ABR)
tujuan
menilai keberhasilan hemostasis
mencegah pendarahan berulang
mencegah trombosis
menyesuaikan dosis
merupakan
gangguan hemostasis
dimana
tubuh gagal menghentikan pendarahan
mekanisme
Jalur Koagulasi
terdiri dari
Ekstrinsik
VII
1 more item...
TF/III
1 more item...
Intrinsik
XII
1 more item...
tidak berjalan maksimal
1 more item...
Kongenital
kelainan trombosit
disebut dengan
Von Willebrand Disease
terjadi karena
1 more item...
klasifikasi
3 more items...
faktor koagulasi
disebut dengan
Hemofilia
Defisiensi faktor pembekuan
1 more item...
dibagi menjadi beberapa tipe
2 more items...
tingkat keparahan
3 more items...
Acquired
Acquired von Willebrand Syndrome
akibat
autoimun
gangguan limfoproliferatif
penyakit kardiovaskular
Defisiensi vit K
menyebabkan
gangguan pembentuk FII, VII, IX, X
Disseminated Intravascular Coagulation
akibat
infeksi/sepsis
kanker
trauma
toksin
Gangguan Hati
menurunkan sintesis
faktor koagulasi
antikoagulan
DAFTAR PUSTAKA
Menteri Kesehatan Republik Indonesia. (2021). Keputusan Menteri Kesehatan Republik Indonesia Nomor HK.01.07/MENKES/243/2021 tentang Pedoman Nasional Pelayanan Kedokteran Tata Laksana Hemofilia.
Srivastava, A., Santagostino, E., Dougall, A., et al. (2020). WFH guidelines for the management of hemophilia (3rd ed.). Haemophilia, 26(Suppl 6), 1–158.
DiPiro, J. T., Yee, G. C., Haines, S. T., Nolin, T. D., Ellingrod, V. L., & Posey, L. M. (2023). DiPiro’s pharmacotherapy: A pathophysiologic approach (12th ed.). McGraw-Hill Education.
Castaman, G., & Linari, S. (2017). Diagnosis and treatment of von Willebrand disease and rare bleeding disorders. Journal of Clinical Medicine, 6(4), 45.
Christina Fabiani (2406414864) Modul Gangguan Imun, Darah, dan Keganasan C