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ENFERMEDAD DE LA ORINA CON OLOR A JARABE DE ARCE (MSUD) - Coggle Diagram
ENFERMEDAD DE LA ORINA CON OLOR A JARABE DE ARCE (MSUD)
¿QUÉ ESTÁ PASANDO?
El cuerpo del bebé tiene una pequeña falla en una enzima que ayuda a procesar proteínas de la leche. Como la maquinaria no funciona bien, ciertas sustancias se acumulan y se vuelven tóxicas para el cerebro
AMINOÁCIDOS AFECTADOS
Son aminoácidos de cadena ramificada.
Leucina
Isoleucina
Valina
¿POR QUÉ HUELE DULCE LA ORINA?
Porque se acumulan sustancias llamadas alfa-cetoácidos que salen por la orina y producen olor parecido a:
Azucar quemada
Caramelo
Jarabe de arce
TRATAMIENTO NUTRICIONAL
Disminuir aminoácidos tóxicos
Formulas especiales
Dietas bajas en proteínas
Control médico constante
RIESGOS
Sin tratamiento puede causar:
Daño cerebral
Convulsiones
Retraso mental
Coma
Cetoacidosis
Muerte
ALIMENTOS A EVITAR
Carnes
Embutidos
Leche entera
Quesos
Huevos
ALIMENTOS MÁS SEGUROS
Frutas
Verduras
Cereales controlados
Fórmulas metabólicas especiales
IMPORTANCIA DEL TAMIZAJE NEONATAL
Detectar la enfermedad temprano puede:
Evitar daño cerebral
Salvar la vida del bebe
Permitir crecimiento normal