Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

Gangguan Koagulasi (Felicia Theodora/2406358415) - Coggle Diagram

- - - - akibat
        
        defisiensi faktor koagulasi
        
        kelainan trombosit
        
        peningkatan aktivitas fibrinolitik
  - - - Hemofilia
        
        A
        
        defisiensi faktor VIlI
        
        B
        
        defisiensi faktor IX
      - Von Willebrand Disease (VWD)
        
        Tipe 1
        
        penurunan kadar WF ringan-sedang
        
        Tipe 2
        
        gangguan fungsi VWF
        
        Tipe 3
        
        defisiensi vWF berat / hampir tidak ada
    - - Acquired von Willebrand Syndrome (AVWS)
      - Defisiensi Vitamin K
      - Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)
      - Penyakit Hati
  - - - Khas
        
        memar
        
        hemartrosis
        
        pendarahan otot
        
        pendarahan berlebih
      - Keparahan
        
        berat
        
        pendarrahan spontan
        
        sedang
        
        pendaran berlebih setelah cedera ringan
        
        jarang spontan
        
        ringan
        
        asimptomatik
        
        hanya pendarahan berlebih setelah trauma berat
    - - Gejala
        
        pendarahan dan trombosis
        
        petekie & purpura
    - - Perdarahan mukokutan
      - mimisan (epistaksis)
      - perdarahan gusi ringan
      - menstruasi berlebih (menorrhagia)
- - - - tujuan
        
        mempertahankan fluiditas darah
        
        memperbaiki cedera vaskular
        
        membatasi kehilangan darah
        
        encegah terbentuknya trombus berlebihan
      - Normal
        
        Fase Vaskular
        
        Pembuluh darah mengalami kerusakan
        
        Otot polos dinding pembuluh darah berkontraksi kuat
        
        Vasokonstriksi
        
        mengurangi aliran darah ke area cedera
        
        1 more item...
        
        kerusakan endotel
        
        Terjadi perubahan endotel (gangguan lapisan dalam)
        
        Normal
        
        1 more item...
        
        Cedera
        
        1 more item...
        
        Fase Platelet
        
        fase hemostasis ketika trombosit menempel, aktif, dan berkumpul di area pembuluh darah
        
        Platelet Adhesion / Adhesi Trombosit
        
        Endotel rusak mengekspos kolagen subendotel
        
        1 more item...
        
        Platelet activation / aktivasi trombosit
        
        trombosit bertransformasi dari cakram menjadi lebih berduri
        
        1 more item...
        
        Platelet aggregation / agregasi trombosit
        
        reseptor GPIIb/IIIa permukaan trombosit mengalami perubahan bentuk
        
        1 more item...
        
        Platelet plug
        
        menutup luka kecil pada pembuluh darah
        
        1 more item...
        
        Fase Koagulasi
        
        aktivasi faktor-faktor koagulasi berantai
        
        fibrinogen diubah menjadi fibrin
        
        1 more item...
        
        3 jalur utama
        
        EXTRINSIC PATHWAY
        
        1 more item...
        
        COMMON PATHWAY
        
        1 more item...
        
        INTRINSIC PATHWAY
        
        1 more item...
    - - Aktivasi plasminogen -> plasmin
        
        pemecahan plasmin ->
        benang-benang fibrin
        
        clot perlahan larut
        
        aliran darah kembali normal
  - - - A
        
        kekurangan faktor VIII
        
        kaskade koagulasi tidak berjalan dengan efektif
        
        pembekuan darah terganggu
        
        pendarahan lebih lama
      - B
        
        kekurangan faktor IX
    - - Homeostasis Primer
        (Fungsi Trombosit)
        
        Adhesi dan agregasi trombosit terganggu
        
        Pembentukan sumbat trombosit tidak optimal
        
        Proses pembekuan darah terganggu sehingga pendarahan berlangsung lebih lama
      - Homeostasis Sekunder
        (Stabilitas Faktor VIII)
        
        Faktor VIII mudah terdegradasi
        
        Kaskade koagulasi terganggu
      - Klasifikasi
        
        1
        
        Penurunan ringan-sedang kadar vWF dan faktor VIII (sebanding)
        
        2
        
        A
        
        Penurunan multimer vWF berat molekul tinggi, interaksi vWF–platelet berkurang
        
        B
        
        Peningkatan afinitas terhadap reseptor glikoprotein Ib trombosit yang berlebihan
        
        M
        
        Gangguan ikatan vWF dengan platelet tanpa penurunan multimer berat molekul tinggi
        
        N
        
        Afinitas sangat rendah terhadap faktor VIII sehingga terjadi penurunan faktor VIII
        
        3
        
        vWF hampir tidak terdeteksi, faktor VIII sangat rendah (<20 IU/dL [0.2 IU/mL])
    - - Aktivasi jalur koagulasi intrinsik dan ekstrinsik
        
        Pembentukan dan fibrin clot trombin
        
        Regulasi negatif atau penghambatan oleh
        AT, APC, dan TFPI
        
        Aktivasi fibrinolisis (FDPs, dan degradasi
        faktor koagulasi)
        
        Lisis trombolisit faktor koagulasi
        
        Degradasi faktor koagulasi menyebabkan
        perdarahan
        
        1 more item...
- - - - Vitamin K teroksidasi
        
        Bereaksi dengan enzim VKORC1 yang akan
        mengubahnya kembali ke bentuk aktif (KH₂)
        
        Membentuk vit K tereduksi
        
        γ-Glutamyl carboxylase
        
        glutamat (Menambahkan gugus karboksil (-COO⁻) pada asam amino glutamat --> γ-carboxyglutamate (Gla).)
        
        mengubah nonfungtional prozymogens menjadi functional zymogens
    - - dosis
        
        Oral
        
        Dewasa: 2,5–25 mg
        
        Geriatri: dari dosis kecil terlebih dahulu
        
        Parenteral
        
        dewasa
        
        Untuk pasien dengan INR antara 5–9: 0,5–1,0 mg IV, pasien dengan INR >9 : 1,0 mg IV.
        
        Dosis maksimum: 40 mg/hari
        
        anak
        
        Untuk pembalikan sebagian: berat >13 kg → 0,03 mg/kg IV.
        
        Untuk pembalikan total: berat >1,6 kg → 0,25–0,30 mg/kg IV
      - efek samping
      - kontraindikasi
        
        hipersensitivitas
  - - - DDAVP berikatan dengan reseptor V2pada endotel.
        
        Endotel kemudian melepaskan vWF dan faktor VIII dari penyimpanan.
        
        vWF membantu trombosit menempel ke area cedera dengan berikatan ke Gp1b/IX.
        
        Hasil akhirnya adalah adhesi trombosit meningkat dan hemostasis membaik.
    - - dosis
        
        Hemorrhage intrakranial: 0,4 mcg/kg IV; Hemofilia A & Von willebrand disease: 0,3
        mcg/kg dilarutkan ke 50 ml saline, infus selama 15-30 menit
      - efek samping
        
        Umum: hipertensi, xerostomia, pusing, nyeri punggung, mimisan, bronkitis, kongesti nasal, nasofaringitis
        
        Serius: fibrilasi atrial, infark miokard, retensi cairan, hyponatremia, water intoxication
        syndrome, seizure
      - interaksi obat
        
        Contraindicated: Golongan kortikosteroid
        
        Major: Golongan NSAID, SSRIs, opioid, diuretik
  - - - Cryoprecipitate
        
        Dosis
        
        1 cryoprecipitate/5 kgBB ⟶ meningkatkan kadar fibrinogen 100 mg/dL.
        
        Jumlah kantong cryo dapat dihitung dengan rumus: 0,2 × BB (kg) ⟶ peningkatan fibrinogen sekitar 100 mg/dL
  - - - FFP adalah plasma donor yang mengandung hampir semua faktor koagulasi, tanpa trombosit.
        
        Transfusi FFP menambah protein plasma dan faktor koagulasi yang kurang
        
        Kadar faktor koagulasi meningkat di dalam sirkulasi.
        
        Jalur koagulasi yang terganggu dapat berjalan kembali dengan lebih efektif.
        
        Pembentukan trombin, fibrin, dan bekuan menjadi lebih adekuat.
        
        Hemostasis tercapai dan perdarahan terkendali.
    - - Efek samping
        
        Penularan agen infeksi
        
        Overload sirkulasi terkait transfusi (TACO)
        
        Gangguan metabolik
        
        Reaksi hemolitik akibat ketidakcocokan antigen
        
        Reaksi anafilaksis
        
        Cedera paru akut terkait transfusi (TRALI)
  - - - TF akan berikatan dengan faktor VIIa, membentuk
        kompleks TF–VIIa.
        
        mengaktifkan faktor X ⟶ Xa
        dan faktor IX ⟶ IXa
        
        Faktor Xa bersama Va membentuk kompleks
        protrombinase
        
        mengubah protrombin (faktor II)
        menjadi trombin (faktor IIa)
        
        Mengkonversi fibrinogen → fibrin
        
        Membentuk clotting fibrin
    - - Dosis
        
        Dosis awal 90 mcg/kg melalui infus yang diberikan selama 2 – 5 menit setiap 2 – 3 jam
      - efek samping
        
        Umum: hipertensi, demam, mual muntah, membengkak, nyeri sendi, sakit kepala, gatal dan kemerahan
        
        Serius: anafilaksis, infark miokard, tromboemboli, tromboli vena dalam (DVT)
      - Interaksi obat
        
        Dengan anti-inhibitor coagulant complex
        
        meningkatkan risiko pembekuan darah
        (emboli paru, trombosis vena, infark miokard, dan stroke)
  - - - Plasminogen dan plasmin punya domain khusus (kringles) yang menempel pada fibrin
        
        Asam aminokrapoat merupakan analog lisisn, berikatan dengan situs pengikatan lisisn pada plasminogen
        
        Plasminogen tidak bisa menempel ke fibrin
        
        Menghambat aktivasi plasminogen
        
        Konversi plasminogen → plasmin terhambat
        
        Degradasi fibrin terhambat
    - - Dosis
        
        Oral
        
        Dewasa: perdarahan lokal 15–25 mg/kg berat badan) sebanyak 2–3 kali sehar
        
        IV
        
        fibrinolisis lokal: 500–1000 mg, 2–3 kali sehari
      - kontraindikasi
        
        Hipersensitivitas, emboli paru, DVT, trombosis otak, tromboemboli
- - - - Nasional
        
        Rekomendasi target kadar faktor VIII/IX plasma dan lama pemberian
        
        Rumus kebutuhan faktor VIII
        
        FVIII (unit) = BB (kg) x % (target kadar plasma - kadar F VIII pasien) x 0,5 diberikan per jam
        
        rumus kebutuhan faktor IX
        
        FI IX (Unit) = BB (kg) x %target kadar plasma - kadar FIX pasien) diberikan per 24 jam
        
        profilaksis
        
        primer
        
        kontinu setiap minggu tanpa bukti penyakit
        
        sekunder
        
        kontinu dimulai setelah 2/lebih pendarahan sendi besar
        
        tersier
        
        kontinu setelah timbul penyakit sendi dari hasil pemeriksaan fisis dan radiografis
        
        intermiten
        
        mencegah pendarahan < 45 minggu dalam setahun
        
        tatalaksana
        
        anamnesis
        
        pendarahan sendi berulang
        
        Ya
        
        Terapi profilaksis faktor VIII 10 IU/kgBB
        
        1 more item...
        
        Tidak
        
        terapi ondemand
        
        Lini ketiga
        
        Hemofilia A
        
        FVIII dosis rendah 10 IU/kg, 2 kali per minggu
        
        Hemofilia B
        
        FIX dosis rendah 10-15 IU/kg, 2 kali per minggu
        
        Lini pertama
        
        Konsentrat Faktor Pembekuan
        
        Lini kedua
        
        Terapi adjuvan
        
        Asam Traneksamat
        
        10 mg/kgBB/kali, secara oral atau
        IV, 2–3 kali per hari
        
        Lini keempat (home treatment)
        
        dianjurkan untuk pendarahan ringan-sedang
        
        Terapi farmakologis lain
        
        Desmopressin, asam amikokaproat epsilon (EACA). Namun di Indonesia belum tersedia
      - Internasional
        
        12 prinsip dasar perawatan WFH 2020
        
        Koordinasi nasional dan penyampaian (delivery) terapi hemofilia.
        
        Akses yang aman untuk produk Clotting Factor Concentrates (CFC), terapi hemostasis lain, dan terapi kuratif.
        
        Layanan laboratorium dan diagnosis genetik.
        
        Pendidikan dan pelatihan perawatan hemofilia.
        
        Penelitian klinis dan epidemiologi.
        
        Perawatan perdarahan akut dan darurat.
        
        Perawatan multidisipliner.
        
        Terapi pengganti (replacement therapy) rutin.
        
        Manajemen pasien dengan inhibitor.
        
        Manajemen komplikasi muskuloskeletal (sendi dan otot).
        
        Manajemen kondisi khusus dan komorbiditas.
        
        Outcome assessment (Penilaian hasil terapi).
        
        Tatalaksana
        
        Anamnesis
        
        Apakah pasien sedang mengalami pendarahan aktif dan berapa titer inhibitornya
        
        Ya
        
        titer rendah <5 BU
        
        1 more item...
        
        titer tinggi >5 BU
        
        3 more items...
        
        Tidak
        
        Riwayat Titer >5 BU
        
        1 more item...
        
        Jenis terapi
        
        Hemofilia A
        
        2 more items...
        
        Hemofilia B
        
        1 more item...
    - - Penilaian awal
        
        Bleeding Assessment
        
        (-)
        
        Riwayat perdarahan tidak signifikan
        
        (+)
        
        Memiliki masalah perdarahan
        
        pemeriksaan laboratorium
        
        vWF:Ag
        
        1 more item...
        
        FVIII:C
        
        1 more item...
        
        vWF:GPIbM / vWF:GPIbR
        
        1 more item...
        
        interpretasi hasil
        
        4 more items...
  - - - dimulai umumnya sebelum usia 3 tahun
      - Tahapan
        
        Terapi profilaksis
        
        Hemofilia A: Faktor VIII dosis rendah 10 IU/kgBB, 2 kali per minggu.
        
        Hemofilia B: Faktor IX dosis rendah 10–15 IU/kgBB, 2 kali per minggu.
        
        Jika perdarahan sendi masih terjadi ≥2 kali/bulan, dosis profilaksis perlu disesuaikan.
        
        Monitoring
        
        Evaluasi frekuensi perdarahan dan kondisi sendi dilakukan tiap 6–12 bulan.
        
        Penilaian meliputi:
        
        Skor HJHS
        
        USG sendi
        
        Aktivitas fisik anak
        
        Rencana Tindakan
        
        Persiapan Pra Operasi
        
        Pastikan kadar faktor pembekuan (FVIII/FIX) adekuat sebelum tindakan operasi.
        
        Lakukan pemeriksaan:
        
        4 more items...
        
        Konsultasi dengan dokter hematologi sebelum prosedur.
        
        Terapi Faktor Pembekuan
        
        Hemofilia A: pemberian konsentrat faktor VIII.
        
        Hemofilia B: pemberian konsentrat faktor IX.
        
        Target kadar faktor disesuaikan dengan jenis operasi:
        
        2 more items...
        
        Perawatan Saat Operasi
        
        Hindari tindakan intramuskular dan trauma jaringan berlebihan.
        
        Pastikan hemostasis optimal selama prosedur.
        
        Siapkan terapi faktor tambahan bila terjadi perdarahan.
        
        Pemantauan Pasca Operasi
        
        Monitor tanda perdarahan:
        
        3 more items...
        
        Lanjutkan terapi faktor beberapa hari sesuai jenis operasi.
        
        Evaluasi kadar faktor dan kondisi klinis secara berkala.
        
        Hal yang perlu diperhatikan:
        
        Hindari injeksi intramuskular bila memungkinkan.
        
        Parasetamol lebih dianjurkan dibanding ibuprofen untuk mengurangi risiko perdarahan.
        
        Edukasi orang tua penting terkait tanda perdarahan, terapi, dan aktivitas aman anak.
    - - sama seperti orang dewasa
      - Komorbid yang perlu diperhatikan
        
        Artropati hemofilik kronik: menyebabkan nyeri kronik dan gangguan mobilitas.
        
        Tata laksana:
        
        Analgesik & antiinflamasi
        
        Fisioterapi
        
        Obat yang Dapat Diberikan
        
        Parasetamol → 500–1000 mg (3–4 kali/hari)
        
        Celecoxib → 100–200 mg/hari
        
        Tramadol → 25–50 mg (3–4 kali/hari)
        
        Osteopenia & Osteoporosis
        
        Tata laksana:
        
        Latihan weight-bearing
        
        Menjaga aktivitas fisik
        
        Penurunan berat badan bila obesitas
        
        Suplementasi kalsium dan vitamin D
    - - ginjal
        
        bed rest dan hidrasi adekuat (3 liter/m² luas permukaan tubuh) selama 48 jam.
    - - Terapi yang digunakan:
        
        Desmopressin (DDAVP)
        
        Asam Traneksamat (terapi tambahan)
        
        Oral: 10 mg/kgBB (3–4 kali sehari).
        
        Intravena: 10 mg/kgBB (2–3 kali sehari). Diberikan secara bolus perlahan.
      - Pasien pediatri: hindari injeksi intramuskular.
      - Pasien geriatri: DDAVP harus dipantau ketat
      - Gangguan ginjal: selain desmopressin dapat juga menggunakan konsentrat VWF. Asam traneksamat dikontraindikasikan untuk pasien hematuria.
- - - - Hemofilia
        
        memanjang
        
        Gangguan jalur intrinsik akibat defisiensi faktor VIII/IX
      - Normal
        
        25–35 detik
      - vWD
        
        normal/sedikit memanjang
    - - Normal
        
        11–13,5 detik
      - Hemofilia
        
        Normal
        
        jalur ekstrinsik normal
      - vWD
        
        Nomal
    - - Normal
        
        50–150%
      - Hemofilia
        
        Menurun pada Hemofilia A
      - VWD
        
        menurun
    - - Normal
        
        50–150%
      - Hemofilia
        
        Menurun pada Hemofilia B
      - vWD
        
        bisa menurun
    - - Normal
        
        150.000–450.000/µL
      - Hemofilia
        
        Normal
      - vWD
        
        normal/menurun
    - - Pria: 13–17 g/dL
        Wanita: 12–15 g/dL
        
        Hemofilia menurun
        
        vWD normal/menurun
    - - Normal
        
        <0,6 BU
      - Hemofilia
        
        Meningkat
  - - - Bleeding time, trombosit, fungsi ginjal
    - - Kadar faktor VIII/IX, Hb, APTT, skrining inhibitor, perdarahan pasca operasi
    - - Frekuensi perdarahan, pertumbuhan dan perkembangan, fungsi sendi (HJHS/PedHAL), aktivitas fisik
    - - Fungsi sendi, mobilitas, risiko jatuh, fungsi ginjal & hati, penyakit kardiovaskular