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ATRESIA DELL'ESOFAGO - Coggle Diagram
ATRESIA DELL'ESOFAGO
1. DEFINIZIONE E EPIDEMIOLOGIA
Definizione: Malformazione dello sviluppo caratterizzata dalla mancata formazione di un segmento intermedio dell'esofago (monconi non comunicanti).
Fistola Tracheo-Esofagea: Comunicazione anomala tra monconi e trachea, spesso associata all'atresia.
Epidemiologia: Incidenza stimata tra 1:2.500 e 1:4.500 nati vivi.
2. EMBRIOGENESI E PATOGENESI
Sviluppo Normale: L'esofago primitivo si separa dal diverticolo respiratorio tramite la fusione anteriore delle creste tracheo-esofagee.
Meccanismi Patogenetici:
Mancata separazione tra esofago e trachea -> formazione di fistole.
Deviazione posteriore del setto tracheo-esofageo -> interruzione della continuità (atresia).
Spinta anteriore della parete dorsale dell'abbozzo esofageo -> formazione dei monconi.
3. VARIANTI DELL'ATRESIA (TIPI)
TIPO I: Atresia pura. Interruzione dell'esofago senza alcuna comunicazione (fistola) con la trachea.
TIPO II: Atresia con fistola tracheo-esofagea alta (comunica solo il moncone superiore).
TIPO III (80% dei casi): La forma più comune. Fistola tracheo-esofagea bassa (comunica il moncone inferiore). L'esofago distale è in continuità con lo stomaco.
TIPO IV: Atresia con doppia fistola (comunicano sia il moncone superiore che quello inferiore).
TIPO V (Fistola ad "H" o "N"): Fistola isolata senza atresia. Inserzione alta sulla trachea e bassa sull'esofago; l'esofago è continuo.
4. CLASSIFICAZIONI DI RISCHIO
Importanza clinica: La prognosi dipende strettamente dalla coesistenza di altre patologie, in particolare le cardiopatie congenite.
Classificazione di Watterson: Modello storico di stratificazione del rischio.
Classificazione di Spitz (1994): Il gold standard attuale, basato su peso alla nascita e cardiopatie maggiori.
5. GRUPPI PROGNOSTICI (SPITZ)
GRUPPO I:
Criteri: Peso > 1,5 kg e assenza di cardiopatie maggiori.
Mortalità: < 1% (prossima allo 0%).
GRUPPO II:
Criteri: Peso < 1,5 kg OPPURE Peso > 1,5 kg con presenza di cardiopatie maggiori.
Mortalità: < 16%.
GRUPPO III:
Criteri: Peso < 1,5 kg E presenza di cardiopatie maggiori.
Mortalità: Elevata.