Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
LE ANEMIE IN PEDIATRIA - Coggle Diagram
LE ANEMIE IN PEDIATRIA
1. DEFINIZIONE E CRITERI DIAGNOSTICI
CRITERIO GENERALE
Riduzione concentrazione emoglobina ([Hb])
Valore inferiore a 2 deviazioni standard (DS) rispetto alla media
PECULIARITÀ PEDIATRICA
Assenza di cut-off univoci
Valori fluttuanti in base a età e sesso
PARAMETRI ADULTO (RIFERIMENTO)
Anemia lieve: Hb 10 – 12 g/dl
Anemia moderata: Hb 8 – 10 g/dl
Anemia grave: Hb < 8 g/dl
2. CLASSIFICAZIONE PATOGENETICA
ANEMIE DA RIDOTTA PRODUZIONE (MIDOLLARI)
Depressione attività midollo osseo
Esempio: Anemia aplastica
Esempio: Anemia di Blackfan-Diamond
ANEMIE DA ALTERATA PRODUZIONE
Carenziali o Congenite
Esempio: Anemia sideropenica (ferro)
Esempio: Deficit di Vitamina B12 o Folati
ANEMIE EMOLITICHE (ERITRO-DISTRUZIONE)
Cause Intra-corpuscolari (Intrinseche)
Talassemia
Sferocitosi
Deficit di G6PD
Cause Extra-corpuscolari (Esterne)
Cause Autoimmuni
Cause Infettive (Malaria)
Sindrome Emolitico-Uremica (SEU)
ANEMIE DA PERDITA (EMORRAGICHE)
Perdite acute: Anemie normocitiche
Perdite croniche: Anemie microcitiche (per sideropenia secondaria)
3. ALGORITMO DIAGNOSTICO E LABORATORIO
STEP 1: VOLUME CORPUSCOLARE MEDIO (MCV)
Anemie Microcitiche (MCV < 80 fl)
Sideropenia
Talassemie
Intossicazione da Piombo
Anemie Normocitiche (MCV 80-100 fl)
Emolisi
Perdita acuta
Anemie Macrocitiche (MCV > 100 fl)
Deficit B12/Folati
Anemia di Blackfan-Diamond
Sindromi pre-leucemiche
STEP 2: CONTA RETICOLOCITI (IPR)
Reticolociti Bassi (< 25.000/µl): Iporigenerativa
Problema di produzione midollare
Se associata a leucopenia/piastrinopenia -> Pancitopenia (Biopsia Midollare)
Reticolociti Alti (> 100.000/µl): Rigenerativa
Midollo funzionante (risposta compensatoria)
Valutazione Bilirubina/LDH
Bilirubina alta -> Emolisi (Test di Coombs)
Bilirubina normale -> Perdita ematica acuta
4. MANIFESTAZIONI CLINICHE
SEGNI GENERALI
Pallore cutaneo-mucoso
Astenia
Tachicardia e tachipnea di compenso
PECULIARITÀ PEDIATRICHE
Ritardo della crescita (ipossia cronica)
SEGNI DI EMOLISI
Ittero
Epato-splenomegalia
Emoglobinuria (urine scure)
5. FOCUS: NEONATO E S. DI PEARSON
ANEMIA NEONATALE
Instabilità valori nei primi 14 giorni
Correlazione con tempistica clampaggio cordone
SINDROME DI PEARSON
Eziologia: Alterazione DNA mitocondriale (mtDNA)
Quadro ematologico: Anemia sideroblastica macrocitica
Segno istologico: Vacuolizzazione precursori mieloidi
Coinvolgimento sistemico: Pancreas esocrino, fegato, rene