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CHIRURGIA PEDIATRICA 2 - Coggle Diagram
CHIRURGIA PEDIATRICA 2
MALFORMAZIONI DELLA PARETE VENTRALE
- ↑ onfalocele e gastroschisi
- Complicanze a lungo termine: cicatrice, incontinenza, disfunzione erettile, alterazioni vagina / utero (necessario follow-up e counseling prenatale)
- Embriologia: intestino fuori dall'addome → retrazione nella pancia con rotazione antioraria. Se noxa patogena:
- Malrotazione a parete chiusa / con alterazione della chiusura.
- Difetto chiusura con / senza malrotazioni (se malrotazioni si ha ischemia per mesenteriche e aorta strozzate)
ERNIA OMBELICALE:
- Buco nella parete addominale con chiusura cute ma non chiusura foglietti → erniazione. Non urgente.
- Se < 1,5-2cm → possibile chiusura spontanea entro 3 aa.
- Complicanze: occlusione, strangolamento, perforazione → dolore.
- Trattamento: chirurgia con incisione cute e sacco erniario → punti riassorbibili.
- Patologie dotto onfalomesenterico: ↑ causa di dolore addominale ricorrente (spesso rimane residuo banderella fibrotica da ombelico a intestino che limita i movimenti).
ONFALOCELE
- Erniazione intestino chiusa, spesso con cordone ombelicale originante dal difetto. ↑ M.
- ↑ volume erniato → ↑ difficoltà nel ridurre la lesione (addome non cresciuto perché contenuto è rimasto fuori) → problemi nella gestione della pressione addominale. ↑ difficoltà se anche fegato erniato.
- Diagnosi prenatale: controllo cromosomico per associazione fino a 75%.
- Complicanze prenatali: ritardo crescita, parto pretermine, distress respiratorio e di compliance del liquido amniotico (→ sofferenza fetale e morte endouterina)
RIDUZIONE
- Per ridurre lesioni grandi si fa spremitura con SILO (membrana in silicone) con spremitura quotidiana degli organi in addome → stretching parete. Controllare anche intestino per eventuali atresie e malrotazioni.
- Riduzione di lesioni piccole può essere fatta al letto del pz.
- Alternativa con fasce elastiche: se strette troppo → ischemia arti inferiori.
- Complicanze ipercompressione: ischemia intestinale, enterocolite necrotizzante, frattura di fegato, ernia inguinale.
- Onfalocele ricoperto: complicanza a lungo termine con riapertura sotto la cute → trattamento complesso
CLASSIFICAZIONE
- < 2,5cm → piccolo 20%
- 2,5 - 5cm → medio 34%
- > 5cm → grande 46% → ↑ probabilità erniazione epatica → ↑ complicanze post-operatorie (↑ se sindromica 69%)
PATOLOGIE GENETICHE ASSOCIATE
- S. di Beckwith-Wiedemann (50%);
- S. Patau (trisomia 13) → ↑ morte prenatale
- S. Edward (trisomia 18);
- S. Down (trisomia 21);
- S. Prune-Belly (rara);
- S. Cantrell.
GASTROSCHISI
- Simile a onfalocele ma non coperto (anse intestinali libere), più raro, cordone ombelicale non fa parte del difetto (è difetto del foglietto laterale dx → ombelico completo e non alterato).
- Essendo libero nel liquido amniotico non riceve le spinte necessarie → sempre malrotazioni o non-rotazioni. Non si può riposizionare il cieco in posizione corrette per possibile strozzamento mesenteriche + appendicectomia d'occasione (tolta per evitare problemi in futuro perché sarà difficile da trovare).
- ↓ associazione a sindromi, difetti cromosomici, malformazioni associate.
- Recentemente si ha ↑ dei casi per ↑ età materna / paterna.
DIAGNOSI PRENATALE: quasi tutte con oligoidramnios o liq amniotico alterato per contatto con anse intestinali.
CLASSIFICAZIONE:
- Semplici: cordone ombelicale ben rappresentato, difetto paramediano destro, poca erniazione → chiusura primaria
- Complessi: sindrome delle membrane / intestino infiammato / presenza di fibrina → difficile chiusura in prima istanza → scollamento anse e ischemie intestinali.
- Se presente atresia: ricordare che ↑ alta atresia → ↑ discrepanza calibro tra intestino prossimale e distale (dilatato a monte e ristretto a valle per mancanza di passaggio di materiale)
TRATTAMENTO: coprire subito difetto e posizionare pz leggermente su fianco sx (se dritto → anse vanno a dx → stenosi mesenterica) → operato il prima possibile.
- Chiusura diretta in sala operatoria
- Chiusura a step
PENTALOGIA DI CANTRELL: apertura dello sterno e del foglietto superiore + onfalocele. Malformazioni molto complesse.
PRUNE BELLY SYNDROME: sindrome dell'addome a prugna → mancanza totale muscolatura addominale (molto rara). Mancanza di adeguata pressione addominale → problemi svuotamento intestinale e vescicale.
- Malformazioni associate: difetti tratto urinario, gastrointestinali e respiratori.
- F: tutte cesareo per mancanza spinta necessaria al parto.
- M: ritorno urina alla prostata, orchiepididimiti ricorrenti, testicoli ritenuti.
- Trattamento: colostomia per mancanza scaricamento feci, nel maschio anche vescicostomia.
COMPLESSO ESTROFIA-EPISPADIA ECC: spettro di malformazioni urogenitali: epispadia, estrofia classica della vescica, estrofia della cloaca.
- Trattamento: chiusura a libro di tutto (intervento complesso)
- Complicanze: nelle femmine a volte necessità di PMA ma anche gravidanze spontanee → alta percentuale di prolasso vescicale e incontinenza post-parto. Nei maschi disfunzione erettile e infertilità (danno iatrogeno).
Estrofia della cloaca: epispadia + estrofia della vescica → tutti gli apparati estroflessi dalla parete addominale. Fondamentale counseling prenatale → incontinenza urinaria e ↓ contenuto vescicale + incontinenza rettale (anche se intervento perfetto).
Epispadia: mancata chiurusa del pene e dell'uretra nel versante dorsale (ipospadia e stessa cosa ma ventrale). Più grave per apertura dei corpi cavernosi e del collo vescicale
Estroflessione classica vescica CBE: cute aperta da ombelico a pube → cupola vescicale all'esterno. Ombelico sempre presente e ben rappresentato. Molto rara.
ATRESIA ESOFAGEA
- Non rara 1:3000/4000 nati vivi, deve essere trattata entro 48h.
- Embriologicamente esofago ha comunicazione con trachea → separazione dei due canali. Attenzione al collegamento dei monconi → anche solo semitorsione può causare dismotilità.
- L'approccio chirurgico dipende da distanza dei monconi < / > 2cm (atresia long gap > 3cm o 3 corpi vertebrali)
CLASSIFICAZIONE
//non esiste atresia del moncone distale → sempre presente ⅓ inferiore
- Tipo A: disconnessione totale, no fistola tracheo-esofagea (↑ difficile da trattare).
- Tipo B: fistola moncone prossimale e trachea
- Tipo C: comunicazione tra albero bronchiale e moncone inferiore (↑ frequente)
- Tipo D: doppia fistola (B + C)
- Tipo E: fistola tracheo-esofagea, malformazione ad H, NO atresia esofagea
DIAGNOSI PRENATALE: segni ecografici indiretti
- Polidramnios: in caso di tipo A perché non viene deglutito
- Ipoplasia intestinale e microgastria: mancanza di espansione per non passaggio del liquido amniotico
- Il tipo C è ↑ frequente ma manca dei segni indiretti ecografici (anche D ed E)
//a volte anche diagnosi post natale con mancanza di avanzamento del sondino naso-gastrico (sempre messo)
ANOMALIE ASSOCIATE: cardiache, urogenitali, vertebrali, anorettali, disordini gastrointestinali.
INTERVENTO:
- Il peso alla nascita è un fattore prognostico
- > 1500g senza malformazioni cardiache: sopravv 97%
- < 1500g senza malformazioni cardiache: sopravv 59%
- < 1500g con malformazioni cardiache: sopravv 22%
- Se gap è ampio si fa gastrostomia per evitare che stomaco di riempia d'aria → scarsa escursione diaframma → distress respiratorio.
COMPLICANZE
- Precoci: spandimenti, stenosi, fistola
- Tardive: tracheomalacia (malformazione trachea → stridore respiratorio e ↑ infezioni), dismotilità, deformità cassa toracica GERD.
ERNIA DIAFRAMMATICA
- Malformazione con buco nel diaframma
- Forami più frequenti:
- Forame di Bochdalek: postero-laterale dx
- Forame postero-laterale sx
- Forame di Morgagni: anteriore
- Passaggio di organi addominali in torace → ernia postero-laterale sx è la più frequente (a dx fegato tende a tappare).
- Conseguenze del passaggio di organi in torace: svuotamento addome, compressione polmonare (ipoplasia polmonare ↑ complicanza)
- Possibile diagnosi prenatale con ecografia.
- Malattie associate: cardiovascolari, SNC, GI, genito-urinarie.
- Organi che possono erniare: milza, rene (raro), stomaco, intestino, ileo, colon e lobo sx epatico. Pancreas praticamente mai per legamenti a retroperitoneo.
IPOPLASIA POLMONARE: mortalità diaframmatica < 5%, dipende dal grado di ipoplasia polmonare → alterazioni cardiache e perfusione cerebrale. Tra gli indici prognostici c'è il LHR (Lung Head Ratio).
GESTIONE MEDICA: ossigenazione extra-corporea prima dell'intervento per facilitare scambio polmonare. In periodo prenatale si somministra surfactante per facilitare lo sviluppo polmonare. Non indicazione a parto pre-termine. Ventilazione ad alta frequenza nel post operatorio per facilitare espansione polmonare.
TECNICHE CHIRURGICHE: tradizionale open, toracoscopia (ma spesso si ha malrotazione associata), laparoscopia (complesso). Una volta risistemati gli organi di chiude il buco e se ampio si usa un patch (problematico quando bambino cresce). Chirurgia fetale aiuta se polmone ipoplastico.
Complicanze della riparazione:
- Respiratorie: pneumotorace
- Gastrointestinali: alterazione vascolarizzazione e GERD
- Neurologiche: ischemie
- Muscoloscheletriche: scoliosi, pectum escavatum
- Re-erniazione.
STENOSI IPERTROFICA DEL PILORO:
- Ipertrofia muscolare concentrica e progressiva che ostruisce lo svuotamento gastrico → vomito alimentare. Compare in 2-3 settimana di vita. ↑ M in autunno e primavera.
- Vomito a proiettile (improvviso e arriva fino a 2m di distanza) → dopo il bambino ha fame. Importante DD con altri tipi di vomito. Si ha malnutrizione, disidratazione e ↓ peso.
- Eziologia: non cause certe ma sospette infezioni, anormalità plesso mioenterico, ambiente (allergie, fumo e alcol in gravidanza), genetica.
- Diagnosi:
- Esami sangue: alcalosi ipocloremica per vomito
- Ecografia: diametro piloro e mancato svuotamento gastrico e contrazione.
- DD: atresia pilorica dà segni più rapidamente (1-20gg)
- Patologie associate: ipospadia, erniainguinale, testicolo non disceso, reflusso vescico-ureterale
Trattamento chirurgico: intervento secondo Ramsted (piloro-miotomia) con varie variazioni. In ogni caso si sa che la stenosi è transitoria.
Complicanze post-operatorie: perforazione mucosa non rilevata, sanguinamenti venosi autolimitanti, vomito persistente se miotomia incompleta.
Trattamento medico: soluzioni con ½ latte e ½ glucosata con ↑ latte graduale.