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VÍAS FISIOPATOLÓGICAS - Coggle Diagram
VÍAS FISIOPATOLÓGICAS
IFN tipo I (Interferonopatías)
Rasgo clínico: inflamación sistémica persistente + fiebre (IFN‑I pirógeno)
Matiz: pueden aparecer autoanticuerpos (solapamiento con autoinmunidad)
Enfermedades del PPT
AGS (Aicardi‑Goutières)
SAVI (STING/TMEM173)
DADA2 (fenotipo vasculítico/ACV temprano, presentado en sección asociada)
Inflamasoma / IL‑1β (Inflamasomopatías)
Rasgo clínico: brotes inflamatorios + respuesta a bloqueo IL‑1 (en varias entidades)
Enfermedades del PPT
FMF
MVK/HIDS
CAPS (NLRP3)
TNF / NF‑κB (no inflamasoma)
Rasgo clínico: fenotipos febriles prolongados, mucosas/GI, granulomas o inflamación multisistémica
Enfermedades del PPT
TRAPS (TNFRSF1A)
Blau (NOD2 → NF‑κB)
HA20 (TNFAIP3/A20)
Proteasoma
Enfermedades del PPT
CANDLE
Eje IL‑36
Enfermedades del PPT
DITRA
Nota: vía IL‑36 se muestra/relaciona en diapositivas de COPA