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SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO ATÍPICO - Coggle Diagram
SÍNDROME HEMOLÍTICO
URÉMICO ATÍPICO
Definición
Microangiopatía trombótica → alteración
vía alterna.
Fisiopatología
Mutaciones de los
inhibidores (CFH,
CFI, MCP,
Trombomodulina)
Mutaciones de los
activadores (FC3,
CFB)
Anticuerpos contra
los inhibidores
(contra CFH)
Clínica
Hemorragia retiniana
Falla renal
Dolor abdominal, pancreatitis, necrosis
Edema pulmonar
Convulsiones
falla cardiaca
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Púrpura
trombocitopénica
trombótica
ADAMTS 13 < 10%
•Trombocitopenia
autoinmunitaria.
Síndrome hemolítico
urémico relacionado
con la toxina Shiga
ADAMTS 13 > 10%
•Toxina Shiga
POSITIVO
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
Infeccioso
Inmunológicas
Hematológicos
Tamizaje de neoplasias
Metabólicos
ADAMTS13
Toxina Shiga en materia fecal
DIAGNÓSTICO
BH: trombocitopenia > 25% previo
Anemia hemolítica microangiopática = Coombs directo (-)
↑ LDH, ↑ Creatinina
Consumo de haptoglobina, esquistocitos en sangre periférica, reticulocitos corregidos > 2.5%
↑ Bilirrubina indirecta.
Tiempos de coagulación y fibrinógeno normales.
Actividad de la enzima ADAMTS-13 ↑
Determinación de la toxina Shiga en materia fecal (-)
Estudio de enfermedades sistémicas que causan microangiopatías trombóticas
Pruebas genéticas de la regulación de la vía alterna del complemento
Tratamiento
IPT → hasta tratamiento definitivo.
Inhibición de la fracción C5 del
complemento
Eculizumab
Ravulizumab
Duración
•3-6 meses estabilización
función renal