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DEFICIENCIAS DE LOS
COMPONENTES DE LA VÍA CLÁSICA
(DEFICIENCIAS DE…
DEFICIENCIAS DE LOS
COMPONENTES DE LA VÍA CLÁSICA
(DEFICIENCIAS DE C1Q/C1R/C1S,
DEFICIENCIA DE C2)
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DEFICIENCIA C1R Y C1S
C1r y C1s vinculados
•Mayor asociación con
infecciones bacterianas, virales
y fúngicas recurrentes.
•LES, enfermedades similares al
lupus o nefritis lúpica.
•Mortalidad alta a una edad
temprana
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DEFICIENCIA C2
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Clinica
Autoinmunidad
LES, Artralgias, erupciones cutaneas por fotosensibilidad, úlceras orales
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Diagnostico
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Deficiencia C1q
Títulos ↑ anticuerpos
antinucleares (ANA)
• ↑ anticuerpos Anti-Ro
• C3, C4 Normales
Deficiencia C1r y C1r
C4, C2, inhibidor de C1 y C3 ↑,
C1q normal.
Tratamiento
Inmunosupresores, antiinflamatorios, vacunación, manejo de infecciones agudas