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DEFICIENCIA DE ADHESIÓN LEUCOCITARIA - Coggle Diagram
DEFICIENCIA DE ADHESIÓN LEUCOCITARIA
Tipos
Tipo II
Ausencua de Sialyl Lewis X
Tipo III
Defecto en Kindlin-3
Tipo I
Defecto en integrina Beta2
Manifestaciones clínicas
LAD I
Omphalitis
Pneumonia
No forma pus
LAD II
Infecciones en la piel
tuberculosis
Bronquiectasias
Problemas dentales
LAD III
Omphalitis
Anormalidades óseas
Desordenes hematológicos
Diagnóstico
Biometría
Leucocitosis, Neutrófilos oscilan entre 6,000 y
50000/ml en ausencia de infección hasta 30,00 a
150,000/ ml durante episodios infecciosos.
Análisis de citometría de
flujo
Ausencia de CD18 funcional y las moléculas de la
subunidad alfa asociadas en la superficie de los
leucocitos utilizando anticuerpos monoclonales
CD11 y CD18 (LAD I)
• Ausencia de expresión de sialil Lewis X (CD15a)
utilizando un anticuerpo monoclonal dirigido contra
sialil Lewis X (LAD-II)
Análisis de secuencias
mediante pruebas
genéticas
Para definir el defecto molecular exacto en la subunidad
beta-2
Tratamiento
LAD-I
Trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas (TCMH). A los 2
años de edad
Ustekinumab, para tratar la periodontitis refractaria y la úlcera sacra
Tratamiento con interferón gamma humano recombinante
LAD-II
Prueba de suplementación con fucosa
LAD-III
Factor VIIa recombinante se considera eficaz para tratar y prevenir el
sangrado grave