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Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia - Coggle Diagram
Hipogammaglobulinemia
transitoria de la infancia
Definición
:green_cross:Hipogammaglobulinemia debida a
retraso anormal y prolongado en la
producción de IgG en lactantes
:check:Niveles de IgG -2DE, con o sin
reducción de IgA o IgM
:check:Niveles se normalizan aproximadamente
2-3 años de edad
Fisiología Normal y Origen
:check:Disfunción TEMPORAL de células T
:check:Inhibición por IgG materna (efecto supresor)
:check:En THI proceso se retrasa → IgG >2 DE por debajo
de lo normal
:check: Producción reducida de citocinas inmuno
estimuladoras
:check: Después del nacimiento IgG ↓, lactante empieza
producción de IgG propia
Etiología
:check:↑ familia con otros miembros inmunodeficientes.
:check:CD4+, CD25, FOXP3+ transitoriamente elevados
:warning:No conocida
:check: ↓ célula B de memoria
:star:↑ células T , deficiencia de T helper
Epidemiología
:check: Variable más común en varones
(2:1)
:check:50% Dx antes del año de vida
:check:Lactancia Materna recuperación
más rápid
:check: Si IgA e IgM están bajos al inicio :
recuperación más lenta
Manifestaciones clínicas
Afecciones dermatológicas
: piodermitis , abscesos
Trastornos alérgicos
Infecciones invasivas
Retraso en el crecimiento
Infecciones
gastrointestinales
Infecciones virales o por
hongos : Candidiasis
Infecciones respiratorias
recurrentes.
Neutropenia leve y Trombocitopenia
Diagnóstico
Respuesta adecuada a vacunas:
Difteria, tétanos, Varicela,
Sarampión, Paperas, Neumococo
Perfil Inmunológico: Recuento
de Linfocitos B y T
IgA IgM normales o ligeramente
reducidas
Subpoblaciones
CD3,CD4,CD8,CD19
IgG BAJA >2 DE
Se confirma cuando niveles de
IgG se normalizan con el tiempo
edad media 27 meses hasta 59
Niveles séricos de
Inmunoglobulinas
Evaluación
Citometría de flujo: numeración
de subpoblaciones linfocitarias.
Medición de Anticuerpos
específicos contra antígenos
proteicos y polisacáridos
Tratamiento
Alergias: antihistamínicos y corticoides tópicos
Vacunas: incluidas las conjugadas como la de neumococo
Inmunoglobulina intravenosa solo si hay infecciones graves o persistentes a pesar
de antibioticoterapia
Timpanostomía en otitis recurrente
Antibióticos en infecciones recurrentes o profilaxis
Manejo conservador, enfermedad autolimitada a los 3 años de edad
Cirugía endoscópica sinusal en sinusitis crónica
Brecha inmunitaria
:check:Grupo de Personas que evitaron la infección y carecen de inmunidad específica
:check:Disminución de vacunación infantil