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Deficiencia de cadenas pesadas - Coggle Diagram
Deficiencia de cadenas pesadas
Definición
:check:Afectan el ensamblaje de Ig y la
diferenciación de linfocitos B
:check:Mutaciones pueden causar
agammaglobulinemia o fenotipos
similares
:check:Cadenas pesadas implicadas: μ (IgM), γ
(IgG), α (IgA)
:check:El defecto suele bloquear el paso pro‑B
→ pre‑B
Tratamiento
:star: IVIG + manejo de
infecciones
Tipos
:check:Enfermedad de Franklin
:check: Afecta a Ganglios, bazo, médula ósea
:check: Se manifiesta como Adenopatías, síntomas autoinmunes,
hepatoesplenomegalia
:check: El diagnostico se basa en Inmunofijación sérica
:check: Afección de μ-HCD (Mu)
:check: Afecta a Médula ósea y ganglios
:warning: Se manifiesta como Cuadro tipo LLC / linfoma linfocítico
:check: El diagnostico se basa en Inmunofijación + biopsia de médula ósea
:check: IPSID (Inmunoproliferativa del Intestino
Delgado)
:check: Afecta a intestino delgado
:warning: Inicia en jóvenes; puede evolucionar a linfoma
:check: el diagnostico es Inmunofijación + biopsia intestinal