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Sindrome linfoproliferativo autoinmune - Coggle Diagram
Sindrome linfoproliferativo autoinmune
Definción
Se desconoce la
incidencia y
prevalencia.
Se estima >100
casos en todo el
mundo
Es probable que los
casos de Alps
permanezcan sin
diagnosticar.
Predominio
masculino
proporción 1,6
Fenotipo es
muy variable
Clínica
:green_cross:Esplenomegalia 88%
:check:Linfadenopatias >90%
:green_cross:Hepatomegalia 72%
:check: Trombocitopenia autoinmune 47%
:check: Anemia coombs (+ )51%
:check:Neutropenia 23%
Diagnóstico
Criterios obligatorios
:check:Linfadenopatía crónica (>6 meses)
esplenomegalio.
:check:>2 % o >68 células/μL de LT CD3
en sangre periférica, pero carece
de correceptorCD4 y CD8
Criterios secundarios
FasL; >200 pg/mL), (IL) 10 (>20 pg/mL), IL-18
(>500 pg/mL) y vit B12 (>1500 ng/L)
anemia hemolítica, trombocitopenia y/o
neutropenia con niveles > IgG policlonal).
APF +.
Patología ganglionar y citometría de flujo
Tratamiento
Controlar la Autoinmunidad
Terapia de Segunda Línea
Sirolimus
Rituximab
Inmunosupresores
Clásicos Azatioprina o el
Micofenolato Mofetilo
Terapia de Primera Línea
Glucocorticoides
Inmunoglobulina
Intravenosa
Manejo de la Linfoproliferación
Tratamiento Farmacológico
Sirolimus
Esplenectomía