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EPILESSIE GENERALIZZATE CRIPTOGENICHE O SINTOMATICHE2 - Coggle Diagram
EPILESSIE GENERALIZZATE CRIPTOGENICHE O SINTOMATICHE2
La sindrome di Lennox-Gastaut rappresenta la seconda forma di questo gruppo ed è anch’essa caratterizzata da una triade sintomatologica:
1.crisi epilettiche frequenti e di tipo diverso nello stesso paziente
(assenze atipiche, crisi toniche, atoniche, miocloniche o parziali)
Costituisce circa l’1% delle epilessie infantili e prevale nei maschi (55–60%)
L’età d’esordio è compresa tra i 2 e i 7 anni nel 65–70% dei casi (soprattutto tra 3 e 5 anni) e tra gli 8 e 13 anni nel 25%
Nel 60% dei casi, la sindrome di Lennox-Gastaut si sviluppa in bambini affetti da encefalopatia epilettica
nel 30% dei quali con pregressa sindrome di West; solo in rari casi compare in soggetti neurologicamente normali (forma idiopatica)
2.deficit mentale
3.scariche EEG intercritiche di complessi punta-onda lenta diffusi
a frequenza di 1,5–2,5 cicli al secondo
Caratteristica fondamentale è la presenza di crisi di tipo diverso nello stesso paziente. Gli stati di male
si verificano nel 75% dei casi, con elevata frequenza e tendenza a ripetersi nello stesso soggetto; sono
costituiti soprattutto da stati di obnubilamento con crisi toniche subentranti, della durata di ore o settimane
e risultano in genere notevolmente resistenti alla terapia. Problemi neuropsichici sono presenti nella
quasi totalità dei pazienti, affetti da una delle sindromi epilettiche più gravi e a prognosi più sfavorevole.
Il ritardo mentale è spesso di grado medio o profondo, associato a marcati disturbi comportamentali.
L’EEG critico è specifico per ciascun tipo di crisi
L’evoluzione della sindrome di Lennox-Gastaut è sfavorevole nella maggior parte dei casi, con
cronicizzazione delle crisi, che si mostrano farmacoresistenti alle diverse combinazioni terapeutiche; è quindi
consigliabile evitare inutili aumenti posologici, per ridurre gli effetti collaterali legati alla politerapia e ai sovradosaggi
Nel 70–80% dei casi si osserva un deterioramento progressivo delle funzioni intellettive e del comportamento
Un miglioramento clinico può comparire nel 15–20% dei pazienti dopo molti anni, mentre una guarigione completa è riportata solo nel 4–6% dei casi
La prognosi è strettamente correlata all’età di esordio dell’epilessia,
all’eziologia di base, alla frequenza delle crisi e alla durata della malattia