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Hémopathies - Coggle Diagram

- - - - Lymphome B diffus à grandes cellules
      - Evolution clinique rapidement progressive
      - TTT
        1ère intention : immuno-chimiothérapie
        dès le diag
      - Réponse au TTT
        possible guérison complète > 50%
    - - Lymphome folliculaire
      - Evolution clinique lentement progressive
        médiane de survie 10 ans
        évolution vers forme agressive possible
      - TTT
        1ère intention : immuno-chimiothérapie
        possible abstention thérapeutique
      - Réponse au TTT
        rémission puis rechute habituelle
        résistance progressive au TTT
- - - - BS
        NFS, VS, EPP
      - Complications liées à
        
        Infiltration plasmocytaire médullaire
        
        lyse osseuse par stimulation des ostéoclastes
        
        cytopénie par insuffisance médullaire
        
        Production d'Ig monoclonale
        
        syndrome d'hyperviscosité
        
        trouble de la coagulation
        
        insuffisance rénale
  - - - Radio
      - Immuno
        anticorps monoclonaux / allogreffe
      - Chimio
        conventionnelle ou intensive
      - Selon âge
        
        si > 65 ans
        chimio conventionnelle
        
        si < 65 ans
        séquence
        chimio conventionnelle de réduction tumorale
        puis chimio intensive avec autogreffe
        puis chimio de consolidation
    - - Complications infectieuses
      - Anémie
      - Douleur
        liée à la maladie
        liée aux complications (neuropathies)
      - Complications osseuses
        radiothérapie localisée
        chirurgie
        cimentoplastie
      - Complications rénales
        fréquentes
        
        TTT curatif
        compensation (hydratation, électrolytes)
        arrêt des néphrotoxiques
        
        TTT préventif
        éviter les néphrotoxiques (AINS, iode)
        prévenir la déshydratation
- - - - Etiologie
        éventuellement génétique
      - Epidémiologie
        1/200000
        prédominance H
        moyen 60 ans
      - Définition
        hémopathie lymphocytaire chronique de type B
        caractérisée par la présence d'une IgM monoclonale sérique et d'une infiltration lymphoïde médullaire et lymphoplasmocytaire
    - - Infiltration lymphoïde
        
        Symptômes
        cytopénie
        fièvre
        sueurs nocturnes
        amaigrissement
        adénopathie
        splénomégalie
        hépatomégalie
      - IgM monoclonale
        
        Symptômes
        hyperviscosité
        hypervolémie
        hémorragie
        activités d'auto-anticorps
      - Examens complémentaires
        NFS : hyperlymphocytose, anémie
        myélogramme : infiltration lymphoïde polymorphe
        EPP : pic d'IgM
        radiologie
- - - - Prolifération de la lignée érythrocytaire
        10/100000
        50 ans
    - - Clinique
        asymptomatique
        erythrose (visage rouge)
        hyperviscosité, prurit à l'eau
        splénomégalie
        complication : thrombose veineuse ou artérielle
        
        Cytologique
        hématocrites > 54% H et 47% F
        Eliminer les causes secondaires : bronchite chronique (baisse de l'O2), tumeur rénale (production d'EPO anormale)
    - - Objectif : hématocrites < 45%
        
        saignées en urgence
        
        cytoréducteur
        
        prévention du risque vasculaire
  - - - Développement d'une fibrose dans la moelle osseuse
        la + rare des hémopathies 7/1000000
        60-65 ans
    - - Clinique
        asymptomatique
        ou splénomégalie et signes généraux
        
        Cytologique
        hématies en lame, anémie, hyperleucocytose modérée
        
        Biopsie ostéo-médullaire obligatoire
    - - transfusion
        
        hydroxyurée
        
        danazol
        
        splénectomie
        
        allogreffe = unique TTT curateur, indication chez sujets jeunes
  - - - Clinique
        asymptomatique
        ou splénomégalie et signes généraux
        
        Cytologie
        PNN >
        moelle riche
        chromosome Philadelphie
    - - Inhibiteurs de tyrosine kinase
        imanitib
        nilotinib
        allogreffe si forme réfractaire
    - - Prolifération de la lignée granuleuse
        polynucléaire neutrophiles
        2/100000
        âge moyen 54 ans
        H>F
  - - - Prolifération de la lignée plaquettaire
        1,5/100000
    - - Clinique
        asymptomatique
        ou splénomégalie
        accidents vasculaires, phlébites
        
        Cytologique
        plaquettes > 400000/mm3
        éliminer un SIB ou carence en fer
    - - TTT cytoréducteur par hydroxyurée (Hydréa)
        prévention du risque vasculaire
- - - - LAM 5
        leucémie aiguë monoblastique
        forme fréquente hyperleucocytaire
        localisation extramédullaire fréquente
        TTT prophylactique méningé
      - LAM secondaire à une chimio
        mauvais pronostic
      - LAM 3
        leucémie aiguë promyélocytaire
        pancytopénie
        peu de blastes dans le sang périphérique
        CIVD
        TTT spécifique :
        acide tout-trans-rétinoïde
        et chimio
        => survie sans rechute 80% à 5 ans
    - - TTT d'induction
        objectif : rémission
        chimio pour réduction blastique => aplasie => régénération => rémission
        chimio intensive
        anthracycline + cytarabine
      - TTT de consolidation
        3-4 cures de 3 jours
        allogreffe si mauvais pronostic
  - - - Epidémiologie
        20% des leucémies de l'adulte
        5/100000
        3 sous-types :
        LAL B 75%
        LAL T 15-20%
        LAL B mature 5%
      - TTT
        
        Prévention des rechutes dans le SNC
        SNC = site sanctuaire pour les cellules blastiques
        ponction lombaire avec injection intrathécale de chimio
        radiothérapie neuroméningée
        
        TTT d'induction
        objectif rémission complète
        polychimio 1 mois
        L-asparaginase
        Méthotréxate
        autres : vincristine, anthracycline, etc.
        
        TTT post induction
        objectif : réduire au maximum la masse résiduelle tumorale, prévenir les rechutes
        cure moins intensive, 1 mois
        
        TTT d'entretien
        Méthotréxate à faible dose en continu sur 24 mois
      - Facteurs pronostics
        âge, état général, atteinte neuro
        phénotype
        cytogénétique (chromosome Philadelphie)
        réponse au TTT
    - - Epidémiologie
        1er cancer chez l'enfant
        80% des leucémies aiguës chez l'enfant
        pic entre 2 et 5 ans
        FDR : trisomie 21
      - TTT
        idem adulte
        pas d'irradiation encéphalique chez l'enfant
        
        Allogreffe de moelle osseuse
        
        en 1ère intention en cas de pronostic défavorable
        
        en cas de rechute après 2ème rémission complète
  - - - Biologie moléculaire
        intérêt pronostic, suivi de la maladie résiduelle
      - Bilan d'hémostase
        recherche d'une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)
      - Cytogénétique
        intérêt diagnostique et pronostique
      - Bilan métabolique
        syndrome de lyse cellulaire : hyperuricémie, hyperK+, insuffisance rénale, augmentation des LDH
      - Hémogramme
        surtout : blastes circulants
        anémie non régénérative
        thrombopénie
        leucocytose variable, neutropénie fréquente
      - Ponction lombaire
        recherche d'une localisation méningée
        chimio intrathécale
      - Myélogramme
        affirmation du diagnostic si > 20% de blastes médullaires
        permet le typage de la leucémie