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Y-Patie monoclonali: MGUS & SMM - Coggle Diagram
Y-Patie monoclonali: MGUS & SMM
MGUS
pre-mielomatosa
rischio 1% anno
Picco y-globuline
IgM
= linfo B pre switch
Amiloidosi
Macrogl. Di Waldenstrom
o Linfomi,
NON MM
non-IgM
= plasmacellula post-switch isotipico
MIELOMA MULTIPLO
non è chiaro con che passaggi
specifici, accumula probab. ulteriori mutazioni
le mutaz originali
di MGUS aumentano con
l'età sicuramente
Malattia poco significativa
Non ha CM sierica forte
< 30g/L IgG, 20 se M o A
(ma in realtà tra 5 e 20 di solito)
non infiltra tanto il midollo
< 10%
Non ha sintomi
CM urinaria minima
< 1g/24h
classi non coinvolte
normali
non c'è immunoparalisi
evoluzione della malattia
40%
muore per
altre cause
15%
passa
alle
malattie viste
45%
rimane
con la sua MGUS
follow-up
quasi tutti elementi legati alla
dimensione del clone
infiltrato
componente sierica
tipo di Ig
VES, proteinuria..
Basso rischio:
fw up 6 mesi, poi
2 more items...
Alto rischio:
non c'è modo di rallentare o invertire questo
trend, xchè i farmaci da usare sarebbero
peggio del rischio
su un anziano di 80aa non è
un problema, non morirà di quel 1%,
ma uno di 40 si
perchè in 20 anni ha il 20%
SMM
tra la MGUS e il MM
il clone di un MM,
i sintomi di una MGUS
praticamente
un MM ancora non sintomatico
la terapia si
farà quando si
attiva
non perchè ho uno SMM,
ma perchè esso da segni di attività
biologicamente attiva, per il solo SMM
si fanno trial di prevenzione
non avrà fatto danni d'organo per fortuna
Non IgM
Clone sopra il 10% midollo
sopra i 30g/l in circolo
proteinuria > 500mg/24h
nessun sintomo
non ha SLiM, non ha CRAB
rischio prog.
10% / anno
, non 1%
Fattore di rischio:
qualsiasi stimolo
cronico al s.i
(autoimmuni,infez...)
nessun fattore diretto
accumulo nel midollo
di un clone B-cell o Plasmacell
mutato
gran % sono
secernenti
CM
componente
monoclonale che è un antib. intero o parte di esso
(complete o incomplete)
CM è sempre uguale
nell'isotipo (TgM,G..)
e nell'idiotipo (reg. variabile x antigene)
stanno nel siero
e nelle urine