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Fisiopatología del metabolismo proteico - Coggle Diagram
Fisiopatología del metabolismo proteico
Proteólisis
Dónde ocurre
Todas las células
Orgánulos: proteasomas y lisosomas.
Destino de los aminoácidos
Transaminación
Pasa grupo amino → α-cetoglutarato (→ glutamato).
Órganos
Hígado
Músculo
Ubicación
citoplasma
Desaminación
Eliminación del grupo amino → amoníaco
Órgano
hígado
Ubicación
Mitocondria
Ciclo de la urea
Convierte amoníaco tóxico → urea
Lugar
Hígado
Mitocondria (fase inicial)/citoplasma (fase final)
Destino del esqueleto carbonado
Ciclo de krebs
Glucosa
Cuerpos cetónicos o Acetil-CoA
Lípidos
Concepto
Degradación de proteínas --> aminoácidos
Objetivos
Renovar proteínas dañadas
Obtener energía, glucosa o lípidos
Responder a ayuno, ejercicio intenso o déficit energético.
Proteogénesis
Dónde ocurre
Más activo en:
hígado
músculo
piel
intestino
células inmunes
En todas las células
Localización celular
Ribosomas: síntesis
RER: plegamiento inicial
Núcleo: transcripción
Golgi
modificaciones
empaquetamiento
Cuándo aumenta
Ingesta de proteínas
Crecimiento y recuperación
Hormonas: insulina, GH, IGF-1, testosterona
GH
IGF-1
insulina
testosterona
Funciones
Crecimiento y reparación
Regeneración muscular
Síntesis de proteínas plasmáticas
Síntesis de hormonas, enzimas y anticuerpos
Etapas
Activación de aminoácidos
Iniciación
Elongación
Terminación
Plegamiento y modificaciones posraduccionales
Concepto
Formación de proteínas nuevas
Requiere ATP
Disproteinemias, hipoproteinemias y paraproteinemias
Hipoproteinemia
Disminución global de proteínas plasmáticas
Generalmente por déficit de albúmina → edemas.
Causas
Pérdidas renales/digestivas
Hemodilución
Menor producción
Paraproteinemia
Aparición de banda monoclonal en el proteinograma
Causa
: proliferación tumoral (p. ej., mieloma múltiple)
Exceso de una inmunoglobulina producida por una sola clona
Conceptos generales
Disproteinemia
Se estudia mediante proteinograma
Nucleoproteínas y ácido úrico
Nucleoproteínas
Heteroproteínas = proteína + ácido nucleico (ADN o ARN)
Estructura de ácidos nucleicos
Formados por nucleótidos
Ácido fosfórico
Pentosa
Base nitrogenada
Púrica
Adenina
Guanina
Pirimidínica
Timina
Uracilo
Citosina
Ácido úrico
Eliminación renal
Producto final del metabolismo de purinas
Consecuencias del exceso
Nefrolitiasis
Artritis gotosa
Otros depósitos cristalinos
Enfermedades
Lesch-Nyhan
Hiperactividad PRPP sintetasa
Glucogenosis tipo I
Causas de hiperuricemia
Disminución de eliminación
enfermedad renal
Aumento de producción
Destrucción masiva celular
Alteraciones enzimáticas
Alta ingesta de purinas
Metabolismo de aminoácidos y enfermedades asociadas
Leucina, isoleucina, valina
Provoca orina olor jarabe de arce
Síntomas
Olor dulzón, hipotonía, retraso psicomotor
Provoca aciduria isovalérica
Síntomas
Vómitos, convulsiones
Provoca aciduria propiónica
Síntomas
Acidosis, cetonemia
Provoca aciduria metilmalónica
Síntoma
Cetonuria
Homocistina
Provoca homocistinuria
Síntomas
Hábito marfanoide, luxación cristalino, retraso mental
Tirosina
Provoca tirosinemia tipo I
Síntomas
Retraso crecimiento, hepatomegalia, alteración coagulación
Fenilalaina
Provoca fenilcetonuria
Síntomas
Retraso psicomotor, convulsiones, microcefalia
Lisina, triptófano
Provoca aciduria glutárica
Síntoma
Encefalopatía aguda grave