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Neoplasias linfoproliferativas - Coggle Diagram
Neoplasias linfoproliferativas
Linfoma de Hodgkin
Rico en linfocitos
Macroscópico: ganglio discretamente aumentado, corte homogéneo, sin fibrosis marcada.
Microscópico: muchos linfocitos pequeños y pocas células de Reed-Sternberg clásicas; patrón nodular o difuso con fondo rico en linfocitos reactivos.
Grupo etario: adultos de mediana edad.
Inmunohistoquímica: CD30+, CD15+, PAX5+, CD20 débil o negativo, CD45−.
Localización: ganglios periféricos, sobre todo cervicales y axilares; enfermedad limitada.
Pronóstico: muy bueno; curso indolente y alta tasa de curación.
Con predominio linfocitario nodular
Localización: ganglios cervicales y axilares; suele ser localizado, una o pocas estaciones ganglionares.
Grupo etario: varones adultos jóvenes y de mediana edad.
Macroscópico: ganglio aumentado con patrón nodular; sin bandas fibrosas gruesas.
Microscópico: nódulos de linfocitos B pequeños con células neoplásicas tipo “palomita de maíz” (linfocito-histiocito); ausencia de Reed-Sternberg clásicas.
Inmunohistoquímica: CD20+, CD45+, BCL6+, EMA+; CD30−, CD15−.
Pronóstico: muy bueno; curso crónico e indolente, con posible recaída o transformación a linfoma difuso de células B grandes.
Celularidad mixta
•
Localización: ganglios cervicales, mediastínicos y abdominales; frecuente compromiso esplénico y enfermedad avanzada.
Inmunohistoquímica: CD30+, CD15+, PAX5+, CD20 débil o negativo, CD45−.
Grupo etario: adultos de mediana edad y mayores; predominio masculino; asociación frecuente con virus de Epstein-Barr.
Macroscópico: ganglios de tamaño variable, corte difusamente reemplazado, sin bandas fibrosas destacadas.
Microscópico: numerosos Reed-Sternberg clásicos en fondo muy polimorfo con linfocitos, eosinófilos, histiocitos y necrosis; patrón difuso.
Pronóstico: bueno a intermedio; algo peor que esclerosis nodular por diagnosticarse en estadios más avanzados.
Depleción linfocitaria
Localización: ganglios profundos (retroperitoneales, abdominales) y afectación extranodal; enfermedad diseminada.
Grupo etario: adultos mayores, pacientes inmunosuprimidos o con infección por VIH.
Macroscópico: ganglios grandes, a menudo con áreas de necrosis, arquitectura mal definida.
Microscópico: muchas células de Reed-Sternberg y formas muy anaplásicas; muy pocos linfocitos de fondo; puede haber fibrosis difusa o patrón reticular.
Pronóstico: el peor de los Hodgkin; suele diagnosticarse en estadios avanzados con síntomas B.
Inmunohistoquímica: CD30+, CD15+, PAX5+, CD20 débil o negativo, CD45−.
Esclerosis nodular
Localización: ganglios cervicales bajos, supraclaviculares y mediastino.
Grupo etario: adultos jóvenes, especialmente en la segunda y tercera década.
Macroscópico: ganglio aumentado, cápsula engrosada, corte nodular con bandas de fibrosis.
Microscópico: patrón nodular con bandas de colágeno; células de Reed-Sternberg tipo lacunar en fondo inflamatorio.
Inmunohistoquímica: CD30+, CD15+, PAX5+, CD20 débil o negativo, CD45−.
Pronóstico: muy bueno; alta tasa de curación con quimio y radioterapia en estadios iniciales.
Linfoma no Hodgkin
Linfoma de zona marginal
Grupo etario: adultos de mediana edad y mayores.
Macroscópico: placas o masas pequeñas en mucosa/submucosa, engrosamiento de la pared del órgano.
Localización: tejidos mucosos extranodales; sobre todo estómago, también glándulas salivales, tiroides, órbita, pulmón; asociado a inflamación crónica.
Microscópico: linfocitos B pequeños de zona marginal, infiltración del epitelio y lesiones linfoepiteliales; mezcla con células plasmáticas.
Inmunohistoquímica: CD20+, CD79a+, BCL2+; CD5−, CD10−, ciclina D1−.
Pronóstico: indolente, muchas veces localizado; buen pronóstico; en estómago puede remitir con erradicación de Helicobacter pylori.
Linfoma linfocitíco pequeño
Macroscópico: ganglios discretamente aumentados, bazo grande, médula ósea infiltrada; corte homogéneo.
Microscópico: infiltrado difuso de linfocitos pequeños maduros con centros de proliferación de células mayores.
Grupo etario: adultos mayores, edad media 60–70 años.
Inmunohistoquímica: CD19+, CD20 débil+, CD5+, CD23+, BCL2+; inmunoglobulina superficial débil.
Localización: médula ósea, sangre periférica, ganglios y bazo.
Pronóstico: curso muy variable; muchos pacientes permanecen años sin tratamiento, otros progresan rápido; depende de marcadores biológicos y citogenéticos.
Linfoma del manto
Macroscópico: ganglios de tamaño moderado a grande, corte difusamente gris blanco; a veces patrón nodular o en “manto” alrededor de centros germinales.
Microscópico: proliferación de linfocitos B pequeños de núcleo irregular que rodean o borran los folículos.
Grupo etario: adultos mayores; claro predominio masculino.
Inmunohistoquímica: CD20+, CD5+, ciclina D1+, SOX11+; CD23−.
Localización: ganglios periféricos, bazo, médula ósea y tubo digestivo.
Pronóstico: comportamiento agresivo, generalmente incurable con terapia estándar; mediana de supervivencia intermedia, mejor con terapias dirigidas.
Linfoma de Burkitt
Macroscópico: masas de crecimiento muy rápido en mandíbula o abdomen; tejido blando gris blanco con necrosis.
Microscópico: láminas monomorfas de células B medianas, con muy alto índice mitótico y apoptótico; macrófagos con detritos que dan aspecto de “cielo estrellado”.
Grupo etario: niños y adultos jóvenes; más frecuente en zonas endémicas y en inmunodeprimidos.
Inmunohistoquímica: CD19+, CD20+, CD10+, BCL6+, BCL2−; reorden MYC característico.
Localización: forma endémica en mandíbula y huesos faciales; forma esporádica en íleon, ciego y abdomen; también ganglios y otros órganos.
Pronóstico: extremadamente agresivo pero muy quimiosensible; en niños y adultos jóvenes la tasa de curación con quimioterapia intensiva es alta.
Linfoma folicular
Macroscópico: ganglios aumentados con corte nodular uniforme; afectación generalizada.
Microscópico: folículos neoplásicos que reemplazan la arquitectura normal, formados por centrocitos y centroblastos.
Grupo etario: adultos mayores de 50 años; más frecuente en mujeres.
Inmunohistoquímica: CD19+, CD20+, CD10+, BCL6+, BCL2+; CD5−.
Localización: ganglios cervicales, axilares e inguinales; compromiso frecuente de médula ósea y bazo.
Pronóstico: linfoma indolente de curso prolongado; difícilmente curable; riesgo de transformación a linfoma difuso de células B grandes.
Linfoma cutáneo de células T tipo micosis fungoide
Microscópico: epidermotropismo de linfocitos T atípicos con núcleo cerebriforme y microabscesos de Pautrier en epidermis; en Sézary linfocitos cerebriformes en sangre.
Grupo etario: adultos mayores, predominio masculino.
Macroscópico:
– Micosis fungoide: lesiones cutáneas que pasan de máculas a placas y tumores.
– Sézary: eritrodermia difusa con linfadenopatía.
Inmunohistoquímica: CD3+, CD4+; pérdida frecuente de CD7 y otros marcadores pan T; TCR clonal; expresión de antígenos cutáneos.
Localización:
– Micosis fungoide: piel de tronco y extremidades.
– Síndrome de Sézary: piel, sangre periférica y ganglios.
Pronóstico: micosis fungoide en etapas iniciales tiene curso indolente y buen pronóstico; fases tumorales avanzadas y síndrome de Sézary tienen pronóstico pobre.
Difuso de células B grandes
Macroscópico: masas ganglionares o extranodales de crecimiento rápido, sólidas, gris blanquecinas y friables.
Microscópico: proliferación difusa de células B grandes que borran la arquitectura; núcleos vesiculosos, nucléolos prominentes.
Grupo etario: adultos, pico en sexta década, pero puede aparecer a cualquier edad.
Inmunohistoquímica: CD19+, CD20+, PAX5+, BCL6+ frecuente; CD10 o MUM1 según subtipo; BCL2+ frecuente.
Localización: ganglios periféricos, anillo de Waldeyer, tubo digestivo, sistema nervioso central y otros sitios extranodales.
Pronóstico: agresivo pero potencialmente curable; con quimio-inmunoterapia la supervivencia en enfermedad localizada puede superar 60%.
Linfoma T periferico no especificado
Macroscópico: ganglios aumentados, corte difuso, sin patrón nodular; afectación múltiple.
Microscópico: infiltrado difuso de linfocitos T atípicos de tamaño variable, mezclados con células inflamatorias y eosinófilos; angioinvasión frecuente.
Grupo etario: adultos de mediana edad y mayores.
Inmunohistoquímica: CD3+, generalmente CD4+; pérdida de marcadores pan T como CD7; TCR clonal; expresión variable de otros marcadores
Localización: ganglios periféricos y con frecuencia sitios extranodales como piel, hígado y tubo digestivo.
Pronóstico: desfavorable; baja supervivencia a mediano plazo a pesar de quimioterapia convencional.