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TUMORES DERIVADOS DE TEJIDO LINFOIDE Y VASCULAR - Coggle Diagram

- - - - Estadío III: Afectación de regiones del ganglio a ambos lados del diafragma sin (III) o con (IIIE) afectación localizada de un órgano o región extralinfática
      - Estadío IV: Afectación de uno o más órganos o regiones extralinfáticas, con o sin afectación linfática
      - Estadío II: Afectación de 2 o más regiones del ganglio en el mismo lado del diafragma (II) o un solo órgano o región extralinfática (IIA)
      - DATO EXTRA: La diseminación sigue un patrón: Primero es la enfermedad ganglionar, luego la enfermedad esplénica, luego la enfermedad hepática, y por último la afectación de médula ósea y otros tejidos
      - Estadío I: Afectación de una única región del ganglio (I) o un único órgano o región extralinfática (IE)
    - - Rico en Linfocitos
        
        Morfología: Tmb tiene Células RS frecuentes con Células mononucleares. Pero el infiltrado está solo compuesto de abundantes Linfocitos T. Dado por VEB en 40% de casos
        
        Clínica: Es INFRECUENTE. Más se ve en hombres, en adultos mayores
      - Con Depleción Linfocítica
        
        Morfología: Variante Reticular. Hay Células RS más variantes frecuentes y escasez de células de fondo reactivas. La gran mayoría se deben a VEB
        
        Clínica: Es INFRECUENTE. Se da sobretodo en hombres mayores,personas en países pobres, y pacientes infectados por VIH. Muy mal pronóstico
      - Celularidad Mixta
        
        Morfología: Células RS frecuentes junto a Células mononucleares. Hay infiltrado de Linfocitos T, eosinofilos, macrofagos, plasmocitos. Dado por VEB en 70% de casos. Muy mal pronóstico
        
        Clínica: Estadío III y IV (50%). Más frecuente en hombres. Incidencia difásica (hay un pico en adultos jóvenes, y luego otro en adultos mayores a 55 años)
      - De Predominio Linfocítico Nodular
        
        Morfología: Son las Variantes Linfohistocíticas (células en "palomitas de maiz"). Estas se hallan de forma frecuentes junto a células dendríticas foliculares y Linfocitos B reactivos. No asociado a VEB
        
        Clínica: Es INFRECUENTE. Se da en hombres con linfadenopatia cervical o axilar. Mediastínico. Tiene el mejor pronóstico
      - Esclerosis Nodular
        
        Clínica: SUBTIPO MÁS FRECUENTE. Estadío I y II. Afectación mediastínica frecuente. Se presenta en ambos sexos por igual
        
        Morfología: Células RS poco frecuentes y Célula lacunares abundantes. Hay infiltrado de linfocitos T, eosinofilos, macrofagos, plasmocitos. Hay bandas fibrosis que dividen las áreas celulares en nódulos. No dado por VEB
    - - Se disemina ordenadamente por contiguidad (surge en un único ganglio o cadena ganglionar y se disemina primero a los tejidos linfoides contiguos)
      - No suele afectar el Anillo de Waldeyer ni los ganglios mesentéricos
      - Generalmente localizado en un único grupo ganglionar axial (cervical, mediastínico, paraaórtico)
      - No suele tener presentación extraganglionar
  - - - Linfoma B difuso de células grandes
        
        La forma más común de LNH (sobretodo en adultos). Afecta Linfocitos B del centro germinal o del poscentro germinal. Dado por diversos reordenamientos cromosómicos, sobretodo el de BCL6. Es agresivo. Aparecen como masas de alto crecimiento ganglionar (70%) o extraganglionar (30%). Sus células son gigantes, con núcleos prominentes y más de un nucleolo notorio basófilo.
      - Linfoma folicular
        
        Es el Linfoma insidioso más fecuente en adultos. Afecta Linfocitos B del centro germinal. Se asocia a translocaciones que afectan gen BCL2. Se ven 2 tipos de células: Centrocitos (células pequeñas irregulares con núcleo hendido) y Centroblastos (células grandes con mucho citoplasma, cromatina abierta y varios nucleolos).
      - Linfoma de Burkitt
        
        Es el LNH más común en niños. Afecta Linfocitos B del Centro Germinal. Asociado a una subpoblación del VEB y translocación del gen MYC. Es Agresivo. El tumor forma masas extraganglionares, y tiene células en constante apoptosis (se ve el patrón de "cielo estrellado")
      - Mieloma múltilple/Plasmocitoma solitario
        
        Afecta células plasmáticas poscentro germinal en la médula ósea. Dado por afección a gen IGH y delecciones 13q. El Mieloma es agresivo: da en el paciente adulto lesiones óseas líticas, fracturas patológicas, hipercalcemia e insuficiencia renal. Pero el Plasmocitoma es indolente, que son masas aisladas de células plasmáticas en huesos o tejidos blandos
    - - Leucemia/Linfocima de Linfocitos T del Adulto
      - Linfoma de Linfocitos T periféricos
      - Micosis Fungoides/ Síndrome de Sézary
        
        Afecta Linfocitos T helper. Son los más comunes de Neoplasias de Linfocitos T cutáneos. Es indolente. Forma parches, nódulos cutáneos o eritema generalizado.
    - - Leucemia/Linfoma Linfoblástico agudo de Linfocitos B (LLB)
        
        Afecta precursores de Linfocitos B. Agresivo. Predominante en niños, síntomas relacionados con la sustitución medular y pancitopenia
      - Leucemia/Linfoma Linfoblástico agudo de Linfocitos T (LLT)
        
        Afecta precursores de Linfocitos T. Agresivo. Predominante en sexo masculino. Masas tímica y afección de médula ósea
    - - Se disemina, pero no por contiguidad
      - Afecta frecuentemente el Anillo de Waldeyer y ganglios mesentéricos
      - Afectación frecuente de múltiples ganglios periféricos
      - Habitual presentación extraganglionar
- - - - No son neoplasias como tal, sino dilataciones de vasos existentes
    - - Linfangiomas Simples (capilares): Se dan en cabeza, cuello y tejido subcutáneo axilar. Son redes de endotelio con ausencia de eritrocitos
      - Linfangiomas Cavernosos (higromas quísticos): Se dan en cuello y axilas. Muy comunes en el Síndrome de Turner, por la deformidad que causan en el cuello. Los espacios linfáticos están dilatados de forma masiva, revestidos por CE y separados por estroma con agregado linfoide
    - - Proliferación vascular propio de inmunodeprimidos. Se da en piel hueso, cerebro y otros órganos. Es causado por 2 bacterias del género Bartonella. Bartonella quintana (por el piojo, causa fiebre de las trincheras) y Bartonella henselae (dado por gato,causa la enfermedad del arañazo del gato)
    - - Hemangiomas Juveniles o "En Fresa": Aparecen en el recién nacido y crecen rápido pero desaparecen en unos meses o años.
      - Hemangiomas Cavernosos: Son grandes conductos vasculares dilatados. A diferencia del hemangioma capilar, sí penetran estructuras profundas y no involucionan espontáneamente. Las masas no tienen cápsula y forma espacios trabeculares con snagre y separados por estroma. Suele haber trombosis y calcificación.Es parte de la enfermedad de von-Hippel-Lindau
      - Hemangiomas Capilares: Los más frecuentes. Aparecen en piel, mucosas, cavidad oral, labios, hígado, bazo, riñones. Se ven como capilares de delgada pared y escaso estroma. No son muy penetrantes e involucionan con el tiempo
      - Granulomas Piógenos: Son lesiones pediculadas rojas en piel, mucosa gingival o mucosa oral. Suelen sangrar mucho y generar úlceras. Pueden remitir espontáneamente o sufrir fibrosis
  - - - El VHH-8 se transmite por vía sexual, y no sexual (secreciones orales, exposiciones cutáneas)
      - Tumor generado por el Virus del Herpes Humano 8 (VHH-8)
      - Tipos
        
        SK africano endémico: Afecta a menores de 40 años. No está asociado tampoco a VIH. Pero afecta con más frecuencia los ganglios linfáticos y vísceras
        
        SK asociado a trasplante: Cuando el que recibe el órgano es inmunodeprimido de Linfocitos T. Es agresivo. Ataca ganglios, mucosas y vísceras. No suele haber lesiones cutáneas
        
        SK clásico: Propio de hombres viejos en Mediterraneo, Oriente Medio, Europa Oriental. Se asocia a cáncer, pero no a VIH. Son placas o nódulos rojizos-morados cutános en extremidades inferiores distales
        
        SK epidémico (asociado a SIDA): Es la causa más común de neoplasia maligna por SIDA. Afecta con frecuencia los ganglios y luego infecta las vísceras. Los pacientes mueren más por oportunistas que por el propio SK.
      - Morfología
        
        Fase 2: Placas Elevadas: Conductos vasculares dilatados, irregulares, rodeados por células fusiformes. Entre los conductos hay eritrocitos dispersos y otras células inflamatorias
        
        Fase 3: Nodulares: Láminas rechonchas de células fusiformes proliferativas en dermis o tejido subcutáneo. Hay pequeños vasos como herradura. Hay hemorragias e inflamación mononuclear
        
        Fase 1: Máculas: Espacios vasculares dilatados, con linfocitos, plasmocitos y macrófagos entremezclados.
    - - Neoplasias con clínica intermedia entre hemangiomas benignos diferenciados y angiosarcomas anaplásicos
  - - - Afecta frecuentemente a ancianos de ambos sexos
      - Aparecen con más frecuencia en piel, tejidos blandos, hígado y mamas
      - Neoplasias endoteliales malignas, que pueden ser diferenciados o anaplásicos
      - Asociaciones: Pueden aparecer en una extremidad superior luego de una mastectomía por cáncer de mama. Tmb por consecuencia de radioterapia El angiosarcoma hepatico se asocia a carcinogenos como arsénico, dióxido de torio, y cloruro de polivinilo
      - Hacen fácil metástasis. Supervivencia a los 5 años de solo el 30%
      - Morfología: Desde manchas o nódulos rojos hasta masas grandes carnosas pardos, rojizos o grisáceos. En microscopio NO HAY VASOS DISCERNIBLES. Puede haber desde Celulas Endoteliales diferenciadas hasta muy indiferenciadas. Suele haber junto a hemorragias y necrosis