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Myélome Multiple Maladie de Kahler - Coggle Diagram
Myélome Multiple
Maladie de Kahler
Épidémiologie
Espérance de vie moyenne = 10 ans mais rechute quasi constante
Facteurs environnementaux : pesticides, poussières
1% des cancers et 10% des hémopathies malignes : 6 cas/100 000 habitants
Pathologie du
sujet âgé
(70 ans)
Signes
cliniques
Anémie, hyperviscosité
(hypergammaglobulinémie),
infections
à répétition
Tubulopathie myélomateuse
(précipitation des chaînes légères) >
IR
Os : hyper-résoprtion par interaction avec les ostéoclastes
douleurs, lésions, fractures, tassements, hypercalcémie
Physiopathologie
Sécrétion d'une
Ig monoclonale
ou seulement la chaîne légère
Envahissement médullaire
Prolifération clonale médullaire d'un
plasmocytaire malin
Prise en charge
Patient unfit :
Daratumumab + Lénalidomide + Dexaméthasone
Patient fit :
auto-greffe de CSH
1)
Induction
: 4 cycles
Dexaméthasone
: à forte dose
Daratumumab
: anti-CD38
Bortézomib
: inh. de protéasome
Thalidomide
: immunomodulateur
3)
Consolidation
2 cycles de Dara-VTD
4)
Entretien
Lénalidomide
en monothérapie pendant 2 ans
Symptômes : transfusions, EPO, G-CSF, prophylaxie anti-infectieuse
2)
Conditionnement
Melphalan
+ réinjection des CSH
Diagnostic
BIOCHIMIE
Immunofixation
(S et U) : classe de la chaîne L et l de l'Ig Mc
Bilan rénal :
créatinine, urée
EPP :
hypergammaglobulinémie monoclonale
(pic) et
immunoparésie
(baisse des autres Ig)
Dosage des IgG, A et M + chaînes légères libres
Ionogramme :
hypercalcémie
Protéinurie des 24h : protéinurie de Bence-Jones
HÉMATOLOGIE
Hémogramme :
anémie
normochrome, macrocytaire
Myélogramme :
> 10% de plasmocytes monomorphes
(grandes cellules rondes), immunophénotypage (
clonal
), cytogénétique (pronostic)
Imagerie : lyse osseuse localisée (lacunes, géodes), corps entier (maladie multifocale)
3 stades
SMM
: myélome indolent (absence de signes avant tout myélome)
Ig Mc > 30 g/L, plasmocyte médullaire entre 10% et 60%
Myélome Multiple
: symptomatique dès la présence des
critères CRAB
pas de seuil, plasmocyte médullaire > 10%
MGUS
: précède tout myélome
Ig Mc < 30 g/L
plasmocyte médullaire < 10%
Traitement dès le stade SMM
si 1 des 3 critères SLIM suivants :
Plasmocytes médullaires > 60%
Au moins 1 lésion focale à l'IRM
Ratio des chaînes légères libres > 100
Facteurs pronostics
Liés à l'hôte :
âge, critères cliniques, comorbidités (IR)
Liés à la masse tumorale (SUV max) :
LDH, bêta 2 microglobuline
Liés au clone :
délétion 17p
, translocation (4;14)
Liés aux traitements : MRD (NGS ou CMF), TEP scanner