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APLASIA MIDOLLARE - Coggle Diagram

- - - - Vogliamo:
        
        ridare HSC sane
        
        ablare la causa della APL
        
        Allogenico
        
        OS a 5aa 95% nel pediatrico
        con un MRD
        
        Peggio se non è MRD
        negli over 18 scende al
        60% con la peggiore
        
        ma stanno migliorando
        
        condizionamenti
        
        terapie di supporto
        
        cure
        
        Il condizionamento
        è linfoablativo
        x eliminare i linfociti
        che hanno dato patologia
        
        ciclofosfamide,
        radiazioni
        antilinfocitaria
        
        Ma anche il post sarà immunosoppressivo
        perchè non c'è tumore che possa tornare
        se il s.i si addormenta, ma così evitiamo il rigetto
  - - - Spegne il mecc. autoimmune
        meno rischioso del trapianto
        
        4 farmaci
        
        Eltrombopag
        
        sopr. di tutte le
        linee mieloidi
        
        Glob antilinfocitaria
        
        Resetta il s.i
        
        Cortisonico
        
        Occhio al rebound
        
        Ciclosporina
        
        Inib. Calcineurina
        
        Remissione
        nel 70-80%
        
        FOLLOW UP
        X anni xchè pz che possono
        ripopolare con emopoiesi clonale
        e anche fare recidive
        
        dopo anni fanno di nuovo
        aplasie ma magari è una AML o una MDS
- - - - "Dose-dipendente"
        
        CT/radio
        
        Benzene
        
        farmaci particolari
        
        virus
    - - "Dose-indipendente"
        
        Farmaci che a piccole dosi
        fanno comunque effetto massiccio
        
        x susc. genetica o predisposizione
  - - - Fanconi, Shwachmann-Diamond..
  - - - I CD8+ aggrediscono la cellula
        Con perforina e granzima
        
        Un patogeno infetta la HSC
        oppure un farmaco fa idiosincrasia
        [non si sa quali patogeni]
        
        il macrofago che arriva
        trova i frammenti del patogeno
        esposti correttamente dalla HSC infetta
        sulla sua membrana, insieme ai suoi antigeni normali
        
        Il macrofago prende entrambi
        poi va nei linfonodi dove trova una APC
        e le presenta tutti e 2
        
        con IL-2 e IL-6
        
        I CD4 naive vengono
        spinti a diventare
        Th1
        [breve periodo]
        
        1 more item...
        
        Con IL-12 e IL-23
        
        CD4 naive diventano Th17
        [Lungo periodo]
        
        2 more items...
    - - il microambiente presenta
        flogosi con molto TNF-a e IFN-y
        
        le HSC soffrono
- - - - gravi, pz da ps
        in barella
        
        Pz stanco
        da anemia acuta
        pallido, tachicardico
        
        Pz che sanguina
        ma con la coagulazione
        a posto
        
        Pz con un'infezione
        che non passa, e
        resiste all'antibiotico
        
        è un infetto che però
        sanguina e ha qualcosa di più di una semplice inf.
- - - - EPN [clonale]
        
        muoiono prima
      - AA [non clonale]
        
        non è neoplastica
        
        congenita
        (rara) 20%
        
        acquisita
        (più comune) 80%
        
        autoimmuni = 80%
        
        troppo poche
        ma normali
      - MDS [clonale]
        
        cellule funzionalmente incapaci
        e nono entrano in circolo
- - - - E.O
        
        ANAMNESI
        
        EMATOCRITO
        
        MIDOLLO
        
        Devo fare biopsia,
        dove trovo midollo ipocellulato
        che lo distingue da MDS (tranne rare ipoc.) e AML
        
        le apl. non sono mai 100%
        perchè restano sempre residui, solo non li vediamo con la tecnica attuale. Infatti anche se alla biopsia abbiamo 0 staminali, in realtà poi ripopolano
        dopo immunosopp. quindi esistono
        
        se cellularità
        residua dx diff con
        MDS "bassa", farò
        esami molecolari che
        non mi daranno clonalità
        
        Citopenie multilinea
        No blasti
        No segni di emolisi
        No CID
        No leucocitosi
        
        Ferro ok, anzi alto
        B12 e folati ok
        EPO alta
        
        Striscio Periferico
        
        No blasti, no alterazioni strane
        
        Chiedo farmaci, tossici
        infezioni, se solo lui o anche familiari..
        se pediatrico chiedo mal. genetiche
        o se per caso è un ematologico che fa CT/radio
        
        segni della triade
        
        No organomegalie
        No adenomegalie
      - MDS non è normalmente grave
      - AML è di solito leucocitosica
- - - - reticolociti <1% (corretti x Htc)
      - PMN < 500
        
        MOLTO GRAVE
        se < 200
      - Piastrine < 20.000
      - se 1 criterio cellularità e
        
        Midollo
        poco cellulato
        in biopsia
        
        SevereAplasticAnemia
        
        mieloidi
        < 30%
        [al midollo]