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TUMORES DERIVADOS DE TEJIDO OSEO Y CARTILAGINOSO, image, image, image,…

- - - - 75% en menores de 20 años. 25% en adultos mayores. H:M = 1,6:1
      - Suelen darse en Metáfisis de huesos largos. 50% de casos se de en metáfisis del fémur distal o en el de la tibia proximal (cerca a rodilla)
      - Tumor maligno primario de hueso más común (20%)
      - Clínica: Dolor a veces por fracturas patológicas, el tumor puede inducir a formar periostio reactiva en el pico de elevación. 70% de supervivencia ante Dx sin metástasis, 20% si ha hecho metástasis (vía hematógena a pulmones, huesos, encéfalo)
      - Patogenia: 70% asociados a anomalías genéticas (anomalías en RB, aberraciones cromosomicas)
      - Morfología: Tumores voluminosos blancos o grisáceos con hemorragias y degeneración. En microscopio, destruyen la corteza circundante, infiltran y sustituyen la médula ósea, células pleomórficas con nucleo hipercromático, y se asocia a necrosis. Estas celulas producen osteoide no mineralizado o hueso mineralizado. Este puede ser fino o cordonado. Si además produce cartílago, se llama osteosarcoma condroblástico.
  - - - Común en adolescentes (10 a 20 años). H:M = 2:1
      - Se suele formar en extremidades (metáfisis de huesos largos), sobretodo en corteza del fémur o tibia (50% de casos)
      - Miden menos de 2cm por definición
      - Clínica: Dolor intenso nocturno, que se soluciona con Aspirina u otro AINE (inhibiendo PGE2)
      - Tratamiento: Ablación por radiofrecuencia
    - - Suele afectar la Columna Vertebral
      - Clínica: Dolor sordo, continuo, y que no mejora con Aspirina
      - Tmb común en adolescentes (10 a 20 años)
      - Tratamiento: legrado o resección en bloque
      - Miden más de 2cm por definición
    - - Se ven trabéculas óseas dispuestas al azar, y rodeadas de una sola capa de osteoblasto grandes y prominentes
      - El estroma (alrededor de las trabéculas) está hecho de tejido laxo con muchas copilares dilatados y congestionados
      - Masas redonda a ovaladas de tejido granular pardo
- - - - Los encondromas múlitples se asocian a Enfermedad de Ollier y el Síndrome de Maffucci
      - Patogenia: Mutaciones heterocigóticas en genes IDH1 e IDH2
      - Los más frecuentes son los Encondromas, que se suelen dar en huesos largos de manos y pies en pacientes entre 20-50 años
      - Morfología: Nódulos menores de 3cm de color gris azulado. Hecho de cartílgo hialino que contiene condrocitos benignos. Puede haber osificacion endocondral periférica, o calcificación/infartación del centro
      - Tumor benigno únicamente compuesto de cartílago. Si se encuentra dentro de cavidad medular se llama Encondroma. Si está en la superficie ósea, se llama Condroma Yuxtacortical
    - - 85% son solitarios y esporádicos. Pero el 15% son los "Exostosis múltiples" que son hereditarias autosómicas dominantes
      - Un osteocondroma solitario se diagnostica entre adolescencia e inicios de la adultez temprana. Pero el osteocondroma múltiple (hereditario) se diagnostica en la infancia. H:M = 3:1
      - Tmb llamado "exostosis". Tumor óseo beningno más común.
      - SOLO SE DA en huesos de origen endocondral, y su sitio más común es en metáfisis (cartílago de crecimiento) en huesos largos cerca de rodilla, seguido de huesos de pelvis, escápula y costillas
      - Tienen crecimiento lento y su detección suele ser incidental
      - Patogenia: Expresión reducida o mutaciones en genes EXT1 o EXT2
      - Morfología: Son proyecciones del hueso. La cubierta se forma de cartílago hialino y está cubierta de pericondrio, el tallo es tejido óseo en continuación del hueso de origen. Este osteocondroma se ve como un cartílago de crecimiento desorganizado y que sufre osificación endocondral
  - - - A diferencia de otros, los tumores se situan en el esqueleto axial (sobretodo en pelvis, hombros y costillas). EXCEPTO: La variante de células claras, que se dan en epífisis de huesos largos (esta variante afecta a pacientes alrededor de 20 años)
      - Patogenia: Si está asociado a un síndrome de osteocondromas múltiples, hay mutación en EXT. Y si son esporádicos o relacionados a condromatosis, hay mutación en IDH1 o IDH2
      - Suele darse en mayores de 40 años, con el doble de frecuencia en varones
      - Supervivencia a los 5 años
        
        Grado 2: 81%
        
        Grado 3: 43%
        
        Grado 1: 90%
      - El segundo tumor óseo productor de matriz maligno (después de osteosarcoma)
      - Morfología
        
        Condrosarcoma Desdiferenciado: Condrosarcoma de bajo grado con otro componente de alto grado que no produce cartílago
        
        Condrosarcoma de Células Claras: Sábanas de condrocitos malignos gigantes con abundante citoplasma claro. Hay células enormes tipo osteoclasto y hueso intralesional
        
        Condrosarcoma Convencional: Vienen con calcificifciones y necrosis central. El cartílago neoplásico infiltra el espacio medular y rodea las trabéculas óseas preexistentes. Se disemina en músculos y grasa alrededor
        
        Condrosarcoma Mesenquimatoso: Islotes de cartílago hialino ben diferenciado, rodeado de capas de células pequeñas redondas y apariencia primitivas
      - Tratamiento: Resección quirúrgica amplia (pero en tumores mesenquimatosos y desdiferenciados, al ser muy agresivos, requieren resección + quimioterapia adyuvante)