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ANEMIE EMOLITICHE - Coggle Diagram

- - - - segni di emolisi +
        
        EMOLISI
        
        Segni indiretti
        
        compenso midollo
        
        Midollo iperplastico eritroide
        
        reticolocitosi
        
        consumo ferro
        
        consumo B12 e folati
        
        aumento EPO
        
        Segni Diretti
        
        morte gr
        
        LDH,Aptog.,Bilirubina [generico]
        
        emoglobinuria,emoglobinemia [intrav.]
    - - segni di emolisi +++
      - sintomi
        
        dell'anemia classici
        
        splenomegalia
- - - - sono legate in modo
        preciso per
        dare la forma a disco biconcavo
        
        carenze produzione =
        alcune sono spaiate
        
        le spaiate espulse con
        vescicole. Consumo lipidi membrana
        
        PERDITA DELLA FORMA
        
        SFERICA
        X DISPENDIO ENERGETICO MINORE
        
        CICCIONI
        MUOIONO
        NEI SINUSOIDI
      - glicoforine = trans
      - spectrina, anchirina = interne
  - - - la mutazione può essere a carico di una o più proteine diverse, l'esito deve essere sferocitico
      - GRAVITA' VARIA
        
        LIEVE- asint
        se nn stress oss. >>
        
        MODERATA- sint. a volte
        trasfondo
        
        TRAIT- asint.
        
        GRAVE- trasfondo
        
        terapia:
        
        dipende da gravità
        
        Trasfusioni
        
        xchè spesso fa aplasie transitorie (pediatrico), specie dopo B19
        
        Casi gravi: splenectomia
        
        se si può post adolescenza,
        con vaccini
        
        supplemento B12-ferro-folati
        
        [collo tirato]
- - - - intravasc.
    - - extravasc.
    - - MEN
        
        madre RH- /feto RH+
        
        di solito secondo parto
        
        immunizz nel primo al parto o a manovre invasive
        
        IgG passano barr. palcentare
        
        In utero
        
        rischio idrope e morte
        
        exanguinotrs. feto
        plasma exchange madre
        se non immunizzata immunoglobuline anti-Rh x maschera
        
        Post-Partum
        
        ittero lieve
        ittero grave (Rischio kernittero) = deposiz. bilir. SNC
        
        fototerapia con coperte
        oppure più intensa nella macchina
      - REAZIONI TRASF.
        
        sacca sbagliata
        
        antigeni minori se tante e spesso
    - - mai fisiologici
        
        farmaco o virus attaccati,che cross-reagiscono
        
        linfoma o leucemia linfob. che fanno un autoreattivo
        
        un virus o altro modificano l'antigene del gr, che diventa non self
        
        autoimmuni che ne fanno uno prima o poi
      - caldi (70%)
        
        incompleti
        non lisano
        
        IgG, extravasc
        
        sopra i 27°
      - freddi (30%)
        
        completi,
        lisano e agglutinano
        
        IgM, extravasc + intravasc
        
        al freddo, d'inverno
      - terapia dovrebbe valutare prima la causa
        
        tratto la malattia sottostante
        ma spesso se non trovo la causa recidivano
        
        nel pediatrico sono transitorie di solito
        ma il pz tipico è sui 60aa
        
        Cortisonico dosi alte x 2-3 wks
        
        se recidiva II linea
        
        Se recidiva III linea
        
        Farmaci CT veri e propri
        
        Rituximab o
        Immunosoppressori o
        Splenectomia
  - - - Prendo i G.R e li
        matcho con anticorpi che legano anticorpi anti-gr adesi ad essi [autoanticorpi]
        
        x Cercare malattie autoimmuni
    - - Prendo il siero e lo matcho con g.r diversi da quelli del pz [alloanticorpi]
        
        x Rh e ABO compatibility
- - - - Parte proteica di Hb si stacca dall'EME
        
        precipita nei corpi di Heinz, complessi di membrana e lisi per irrigidimento
        
        REAZIONE ACUTA ABNORME
        
        sempre fare anamn. farmacologica
        
        terapia = trasfondere in attesa che passi
        e sospendere il farmaco
        
        si fa anche steroide xhè pur non avendo antigeni, potrebbe nel lungo esporre antigeni e andare qui
        
        EMOLISI INTRAVASCOLARE IPERACUTA
- - - - es: deficit Piruvatokinasi, o G6PD