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MAMMELLA - Coggle Diagram
MAMMELLA
CLASSIFICAZIONE ANATOMOPATOLOGICA
Tumori Epiteliali:
Carcinoma invasivo non di tipo speciale (NST): È il tipo più comune di carcinoma mammario.
Carcinoma tubulare: Un tipo di carcinoma che tende a crescere in tubi.
Carcinoma cribriforme: Presenta un pattern caratteristico di fori simili a una crivella.
Carcinoma mucinoso: Tumore che produce muco.
Carcinoma micropapillare: Tumore che presenta cellule disposte in forma di piccole papille.
Adenocarcinoma apocrino: Un carcinoma che si origina dalle ghiandole apocrine.
Carcinoma metaplastico: Tumore che presenta una trasformazione delle cellule epiteliali.
Tumori Rari del Tipo Ghiandole Salivari:
Carcinoma a cellule aciniche: Tumore raro che origina dalle ghiandole salivari.
Carcinoma adenoideo cistico: Tumore raro con un aspetto caratteristico simile a cisti.
Carcinoma secretorio: Tumore che produce secrezioni.
Carcinoma mucoepidermoide: Tumore raro che presenta caratteristiche di epitelio e muco.
Adenocarcinoma polimorfo: Un tipo raro di carcinoma con una varietà di forme cellulari.
Neoplasie Neuroendocrine:
Tumore neuroendocrino: Tumore che origina dalle cellule neuroendocrine.
Carcinoma neuroendocrino: Variante più aggressiva del tumore neuroendocrino.
Tumori Mioepiteliali:
Adenoma-epithelioma NAS: Tumore raro che combina tessuti epiteliali e mioepiteliali.
Carcinoma epiteliale-mioepiteliale: Tumore che coinvolge sia le cellule epiteliali che quelle mioepiteliali.
Adenoma pleomorfo: Tumore benigno che può evolvere in carcinoma.
Neoplasie Papillari
Papilloma intraduttale: Tumore benigno che si forma all'interno dei dotti galattofori.
Carcinoma duttale in situ (CDIS): Carcinoma confinato nei dotti senza invadere il tessuto circostante.
precursore del cancro invasivo. le cellule tumorali sono confinate nei dotti galattofori e non hanno ancora ivaso i tessuti circostanti
non tutti i DCIS sono uguali, ma ciò che conta davvero per la prognosi è il grado nucleare
basso grado: solitamente cresce lentamente e presenta recettori estrogenici positivi (risponde alle cure ormonali)
alto grado: è più aggressivo e spesso presenta necrosi di tipo comedonico ed è frequentemente HER positivo
DIAGNOSI: quasi sempre tramite mammografia che mostra microcalcificazioni ed esame fisico poiché può presentarsi come lesione palpabile
TRATTAMENTO CHIRURGICO: l'obiettivo è rimuovere la malattia prevenedo che diventi invasiva
chirurgia conservativa: lumpectomia/quadrantectomia: si rimuove solo la parte di seno malata. Il requisito fondamentale è il margine di resezione (tessuto sano intorno al tumore) deve essere maggiore di 2mm. Il chirurgo deve posizionare clip magnetiche nella ferita per guidare la successiva radioterapia
Mastectomia: asportazione della mammella. Si rimuove tutto il tessuto mammario conservando cute e capezzolo con ricostruzione immediata. Viene scelta se la malattia è troppo estesa per un buon risultato estetico con la chirurgia conservativa, se non si riescono a ottenere margini puliti maggiore di 2 mm, se la paziente non può fare radioterapia. Viene discussa anche in caso di DCIS micropapillare, sanguinamento dal capezzolo o semplice desiderio della paziente
TERAPIE POST-OPERATORIE:
radioterapia: è lo standard dopo la chirurgia conservativa di grado alto/intermedio. Lo scopo è ridurre il rischio che il tumore ritorni nella stessa mammella.Il rischio di recidiva rimane costante quindi il follow-up deve durare almeno 10 anni
TERAPIA FARMACOLOGICA: ormonoterapia con tamoxifene: può essere usata nelle pazienti con recettori estrogenici positivi dopo chirurgia conservativa e radioterapia
Carcinoma lobulare in situ
fa parte della famiglia delle neoplasie intraepiteliali della mammella. Le cellule tumorali sono confinate all'interno delle strutture ghiandolari e non hanno invaso i tessuti circostanti, nè i vasi sanguigni o linfatico. il CLIS, specialmente nella sua forma classica è considerato come un indicatore di rischio generalizzato. La sua presenza indica che la paziente ha un rischio aumentato di sviluppare un carcinoma invasivo in futuro, ma questo carcinoma potrebbe comparire sia nello stesso seno che nell'altro, sia come forma duttale che lobulare
fa parte dei tumori che nascono dai lobuli, ovvero le ghiandole della mammella deputate alla produzione del latte. Le varianti Florido e pleumorfo del CLIS si comportano in modo più aggressivo, vengono considerati veri precursori di cancro e per questo spesso vengono trattati chirurgicamente
GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO: Durante la gravidanza, la mammella subisce significativi cambiamenti
Primo trimestre: Inizia la proliferazione del tessuto epiteliale.
Secondo trimestre (Adenosi della gravidanza): Aumento dimensionale dei lobuli grazie agli elevati livelli di estrogeni, progesterone e prolattina (PRL), con proliferazione degli acini lobulari.
Terzo trimestre: Riduzione del tessuto fibroso.
Dopo il parto, la prolattina stimola la produzione del latte, mentre le cellule mioepiteliali si contraggono, permettendo l'espressione del latte verso i dotti galattofori. La ossitocina favorisce l'espulsione del latte. La stimolazione del capezzolo è il segnale fisiologico per stimolare la produzione di prolattina e il rilascio di ossitocina.
Alla fine dell’allattamento, con la caduta della prolattina e l'assenza di stimolo, la mammella inizia a involversi, riducendo il volume, anche se non ritorna mai completamente alle dimensioni originarie a causa della permanente dilatazione dei tubuli.
Le ghiandole mammarie sono ghiandole esocrine di tipo apocrino (componente lipidica) e merocrina (proteina caseina). La mammella poggia sulla parete toracica ed è costituita da tre tessuti principali:
Componente ghiandolare: Composta da 15-20 lobi, ognuno dei quali sbocca nei dotti galattofori che trasportano il latte fino al capezzolo. struttura gerarchica: lobi- lobuli e acini che sono le unità secernenti. Gli acini sono rivestiti da epitelio semplice che poggia su una membrana basale, con cellule mioepiteliali intercalate che facilitano la progressione del latte attraverso i dotti galattofori.
Componente adiposa: Costituita dal tessuto adiposo che sostiene e circonda la componente ghiandolare.
Componente fibrosa o stroma: include la fascia superficiale e i legamenti di Cooper, che supportano la mammella connettendo la cute alla fascia pettorale.
componente dotti: I dotti galattofori sono rivestiti da epitelio pluristratificato non cheratinizzato che termina nel capezzolo. I dotti crescono di calibro progressivamente dalla zona degli acini fino alla loro apertura al capezzolo.
DRENAGGIO LINFATICO: i vasi linfatici drenano lungo tre direttrici principali:
Ascellare:
Livello I (ascella inferiore): Linfonodi laterali al bordo laterale del muscolo piccolo pettorale.
Livello II (ascella intermedia): Linfonodi posti tra i bordi mediale e laterale del muscolo piccolo pettorale e i linfonodi interpettorali.
Livello III (apice ascellare): Linfonodi posti medialmente al margine mediale del muscolo piccolo pettorale.
Transpettorale:Linfonodi posti lungo il bordo dello sterno e nella fascia endotoracica.
Mammaria interna: linfonodi situati negli spazi intercostali lungo il bordo dello sterno
Sovraclaveari: Linfonodi situati nella fossa sovraclaveare, nel triangolo delimitato dal muscolo omoioideo, dalla vena giugulare interna, dalla clavicola e dalla vena succlavia.
DIAGNOSI:
Autopalpazione: Esame da eseguire regolarmente.
Esame obiettivo: Ispezione per asimmetrie, arrossamenti, retrazioni della cute, masse evidenti.
Ecografia mammaria e mammografia: Per identificare le lesioni non palpabili.
Biopsia mammaria: Se sospette lesioni vengono rilevate.
TUMORE MAMMELLA
il carcinoma mammario è secondo al tumore al polmone, ma la sopravvivenza a 5 anni è dell'87%
FATTORI DI RISCHIO
Fattori Ormonali e Riproduttivi: Tutto ciò che espone la donna agli estrogeni per più tempo aumenta il rischio. Quindi: età avanzata, una lunga vita fertile (menarca precoce/menopausa tardiva), la nulliparità (non aver avuto figli), il mancato allattamento e l'uso di terapie ormonali sostitutive (TOS).
Stile di Vita: Sono i fattori modificabili. Obesità, dieta ricca di grassi e zuccheri, consumo di alcol, fumo e scarsa attività fisica incidono pesantemente.
Genetica (Fattori Ereditari): Alcune donne nascono con un rischio intrinseco molto alto a causa di mutazioni genetiche come BRCA1, BRCA2, ma anche ATM, PALB2 e sindromi specifiche (Li-Fraumeni, Cowden). Riconoscere queste mutazioni è cruciale perché permette di avviare percorsi di chirurgia profilattica (asportazione preventiva) o chemioprevenzione (uso di farmaci come Tamoxifene o Raloxifene per prevenire il tumore), riducendo drasticamente la mortalità.
PREVENZIONE
Prevenzione Primaria. Si tratta di ridurre il rischio agendo sullo stile di vita. Le raccomandazioni includono: evitare fumo e alcol, mantenere un peso sano, fare attività fisica, seguire una dieta ricca di vegetali e povera di carni processate e zuccheri. Per le donne, l'allattamento e la limitazione delle terapie ormonali sono ulteriori scudi protettivi.
Prevenzione Secondaria (Screening) Qui l'obiettivo non è evitare che il tumore insorga, ma trovarlo quando è piccolissimo per curarlo meglio (trattamenti meno aggressivi). Lo strumento principe è la Mammografia, una radiografia 2D della mammella. È fondamentale capire che la mammografia è un esame di screening, non di diagnosi definitiva: serve a individuare "sospetti" (masse, microcalcificazioni, distorsioni) che verranno poi indagati. Lo screening con RM mammaria annuale in aggiunta alla mammografia viene fatto per le donne ad alto rischio e dovrebbe iniziare a 25 anni o 10 anni prima dell'età alla quale il familiare più giovane ha ricevuto la diagnosi
PREVENZIONE SERENA: in italia lo screening è organizzato su invito
45-49 anni: Accesso spontaneo (la donna deve chiamare). Una volta entrata, fa la mammografia ogni anno fino ai 49.
50-69 anni: È la fascia "core". Arriva la lettera a casa ogni 2 anni.
70-75 anni: Si può continuare su adesione spontanea ogni 2 anni
Trattamento preventivo: tamoxifene + raloxifene per donne ad alto rischio: medicinale erogabile a totale carico del SSN
DIAGNOSI: Se la mammografia evidenzia qualcosa che non va (es. un'asimmetria o una distorsione), la paziente viene richiamata. A questo punto inizia la fase diagnostica vera e propria ("Work-up"). TC torace, eco o TC dell'addome e scintigrafia ossea indicata nelle pazienti a più alto rischio di malattia metastatica asintomatica all'esordio (positività clinica dei linfonodi ascellari, tumori grandi sup. 5 cm, biologia aggressiva).
autopalpazione
anamnesi accurata: età, menarca e menopausa, caratteristiche del ciclo mestruale, farmaci assunti in particolare estroprogestinici, familiarità per neoplasie sia mammarie che non mammarie, pregresse procedure chirurgiche ginecologiche
esame obiettivo
ispezione: asimmetrie, colore cute e presenza eritemi, edema cutaneo (aspetto a buccia d'arancia), retrazioni della cute, masse evidenti, secrezioni evidenti dal capezzolo
palpazione: mastodonia, asimmetrie di consistenza, nodularità (numero e dimensione, sede, consistenza, mobilità, dolorabilità) e palpazione bimanuale del cavo ascellare
Indagini di laboratorio-- CEA, CA 15.3
ecografia mammaria (rapporto adipe-ghiandola, asimmetrie, lesioni nodulari e cistiche, microcalcificazioni)
mammografia: valutare le lesioni non palpabili, distorsioni parenchimali, microcalcificazioni)
tomosintesi: tecnica di approfondimento e richiamo allo screening, capacità di superare i limiti della mammografia 2D standard per maggiore visibilità della densità delle lesioni
Biopsia mammaria
STADIAZIONE
Aspirazione con ago sottile per citologia
biopsia escissionale a cielo aperto: se l'ago sottile è negativo per lesione cistica, se il liquido è denso ed ematico, se si aspira liquido e la massa non si riduce
biopsia stereotassica con ago grosso mammo od eco-guidato: per lesioni non palpabili
TAC: linfonodi mammari interni ed esiti di mastectomia, patologia metastatica
RMN con mdc: utile in sospetto di lesione multifocale, valutazione estensione linfonodale locoregionale, infiltrazione del muscolo pettorale, valutazione dell'effetto chemioterapico.
Scintigrafia
PET/TC con fluoro desossiglucosio se gli altri esami non bastano
FATTORI PROGNOSTICI: dimensione del tumore, stato dei linfonodi ascellari, grado istologico, attività proliferativa, tipo istologico, invasione vascolare, stato di HER2, stato dei recettori ormonali, età della paziente inferiore a 35 anni. Sono legati alla prognosi e alla sopravvivenza
FATTORI PREDDITIVI: stato di HER2, stato dei recettori ormonali, varie mutazioni. Eventuale efficacia del trattamento tumorale
FATTORI DI RISCHIO PER TUMORE ALLA MAMMELLA: età avanzata, lunga durata del periodo fertile, nulliparità, mancato allattamento al seno, fattori dietetici e metabolici, terapia ormonale sostitutiva ed esposizione alle radiazioni e precedenti displasie o neoplasie mammarie
Mutazioni ereditarie: Le mutazioni nei geni BRCA1 e BRCA2 sono molto rilevanti per il rischio di tumore mammario, così come altre mutazioni come ATM, CHEK2, PALB2, e le sindromi di Li-Fraumeni, Cowden, e Peutz-Jeghers
Strategie di prevenzione: evitare il fumo e il consumo di tabacco, mantenere un peso corporeo sano e fare attività fisica, seguire una dieta sana ricca di frutta e verdura, limitando l'uso di cibi ricchi di grassi e zuccheri, limitare il consumo di alcol; inoltre adottare protezione solare e limitare esposizione ai raggi UV e partecipare ai programmi di screening periodici
Screening nazionale/ regionale:In Italia, il programma di screening mammografico prevede l'esecuzione di una mammografia ogni due anni per le donne tra i 50 e i 69 anni, con estensione a donne di 45-49 anni in alcune regioni
SUDDIVISIONE DELLA MAMMELLA IN QUADRANTI: 4 quadranti principali, con l'aggiunta di un quinto quadrante che comprende il complesso areola-capezzolo. Questa suddivisione è utile nella diagnosi e trattamento delle patologie, in particolare per interventi come la quadrantectomia secondo Veronesi
QSE (quadrante superiore esterno - Q1), sede più frequente di patologie
QSI (quadrante superiore interno - Q2)
QIE (quadrante inferiore esterno - Q3)
QII (quadrante inferiore interno - Q4)
Complesso areola-capezzolo (CAP - Q5)
Capezzolo: È una sporgenza conica situata sulla parte centrale della mammella. Nella parte apicale del capezzolo ci sono 15-20 pori galattiferi, che sono gli sbocchi dei dotti galattofori. Questa parte contiene un fitto plesso sensitivo fondamentale per il riflesso della suzione
Areola: Zona pigmentata che circonda il capezzolo. Essa presenta piccole sporgenze chiamate tubercoli di Montgomery, che sono rilievi dati dalle ghiandole sebacee sottocutanee.
Muscoli areolari: La pelle del capezzolo e dell'areola contiene fibra muscolare liscia disposta sia circolarmente che radialmente, consentendo la contrazione del capezzolo durante la suzione.
PATOLOGIA MAMMARIA BENIGNA
Classificazione isto- funzionale della patologia mammaria benigna
Lesioni non proliferative
Cisti: Possono essere semplici (con parete ben definita e assenza di echi interni), complesse (con parete spessa, bordi irregolari, echi interni per detriti e presenza di setti), o complicate (con echi interni per detriti, ma assenza di setti o irregolarità nei bordi).
Ectasia Duttale: Dilatazione anomala dei dotti galattofori.
Calcificazioni Benigne: Depositi di calcio che non sono indicativi di neoplasia.
Iperplasia Duttale Usuale di Tipo Lieve: Aumento delle cellule dei dotti galattofori, senza segni di atipia.
Mastodinia fibro-cistica: è caratterizzata da una mammella irregolarmente nodulare con macrocisti palpabili e microcisti visibili all’ecografia. È comune nelle donne in premenopausa (35-50 anni), soprattutto in quelle che hanno una storia di terapia ormonale sostitutiva (TOS).
si osservano tumefazioni teso-elastiche, lisce e fluttuanti. Le cisti possono essere semplici con una parete ben definita e assenza di echi interni, complesse con parete spessa, bordi irregolari e echi interni per detriti e complicate con echi interni per detriti ma senza tetti o irregolarità nei bordi. Le cisti complesse necessitano di un approfondimento con mammografia, agoaspirato e biopsia delle irregolarità interne per escludere lesioni neoplastiche
Lesioni proliferative senza atipia
Adenosi: Aumento dei lobuli ghiandolari, associato a cisti e fibrosi.
Fibroadenomi: Tumori benigni che contengono sia tessuto ghiandolare che stromale. È molto sensibile agli estrogeni e alla ciclosporina. Solitamente si presenta durante l’età fertile. La terapia consiste in enucleazione.
Lesioni Fibroepiteliali: Includono adenomi tubolari, filloide, amartomi.
Iperplasia Duttale Usuale: Aumento delle cellule all'interno dei dotti galattofori senza atipia.
Lesioni Mioepiteliali: Tumori che derivano dalle cellule mioepiteliali (es. adenomioepitelioma, miofibroblastoma, adenoma pleomorfo).
Lesioni Sclerosanti: Includono adenosi sclerosante e radial scar.
Papillomi: Possono essere solitari o multipli, e talvolta associati a adenoma del capezzolo.
Tumore filloide: Questo tumore prende il nome dalla disposizione tissutale con protrusioni polipoidi. Origina come fibroadenoma dallo stroma intralobulare ed è pseudocapsulato. Si distinguono tre varianti istologiche: benigne di basso grado. maligno di alto grado e borderline di grado intermedio
Adenosi sclerosante: Caratterizzata da una distorsione dell'architettura epiteliale, mioepiteliale e stromale che coinvolge l’unità terminale duttulo-lobulare.
Radial Scar: Una lesione iperplastica benigna con un'area centrale di elastosi, da cui si irradiano strutture duttali e tubulari. È importante perché può essere difficile da distinguere mammograficamente da un carcinoma. La mammografia mostra una lesione con una forma stellata e strie radiali sottili.
Papilloma: I papillomi sono più frequenti nelle fasi finali della vita fertile, spesso in post-menopausa (età media 48 anni). Questi papillomi solitari si trovano nei dotti galattofori vicino al capezzolo, mentre i multipli si trovano nei sistemi duttali profondi. Sono caratterizzati da secrezioni dal capezzolo (sierosa, siero-ematica o ematica).
Lesioni proliferative con atipia:
Atipia Epiteliale Piatta: Modifiche anomale nel rivestimento epiteliale.
Iperplasia Duttale Atipica: Proliferazione anomala delle cellule nei dotti.
Iperplasia Lobulare Atipica: Proliferazione anomala delle cellule nei lobuli
Altre Lesioni Benigne:
Amiloidosi, Ascesso, Ematoma, Galattocele, Ginecomastia, Liponecrosi, Malattia di Mondor, Mastodinia, Mastopatia Diabetica, Sarcoidosi, Tubercolosi
VASCOLARIZZAZIONE: la mammella è irrigata da una duplice vascolarizzazione: vascolarizzazione superficiale destinata alla cute e vascolarizzazione profonda destinata alla ghiandola mammaria. Le arterie coinvolte includono: arterie ascellari e toraciche laterali per la parte laterale della mammella. arterie toraciche interne per la ghiandola mammaria e arterie intercostali che formano una fitta rete vascolare. Il sistema venoso drena nella vena giugulare esterna, vena cefalica, vena epigastrica superficiale e vena sternale laterale
INNERVAZIONE: i nervi destinati alla cute della mammella provengono dai nervi intercostali; l'innervazione del cavo ascellare e della parete toracica laterale è data dal plesso brachiale. Il capezzolo ha un fitto plesso sensitivo con terminazioni nervose libere che sono fondamentali per la trasmissione degli stimoli nervosi durante la suzione