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LAL, genetica, non tutto si classifica, ulteriori mutazioni, geni …

- - - - 80%
        meno aggro
        più studiate = + farmaci
        
        Common B
        
        CD10
        
        50%, le più classiche del pediatrico ad alta guarigione
        
        Pre-B
        
        CD10 e CyIg
        
        Pro-B
        
        NO SmIg nè CyIg
        
        B mature
        
        CyIg e SmIg
    - - 20%
        più aggro
        meno studiate = - farmaci
        
        T-Corticali
        
        T Mature
        
        early T
  - - - emocromo
        
        striscio+
        midollo
        
        citofluorimetro
        
        cariotipo
        
        NGS
        
        singole alt molecolari
        
        alt. tipiche
        esclusione PH+
        
        strat rischio
        
        B/T che livello blocco
        
        gold standard
        
        morfologia
        
        deve battere col midollo
        
        leucocitosi blastica
        citopenie
        
        fino a 300.000
        di + nel t
        e nel pediatrico
      - più nel pediatrico
      - Citopenie
        Infiltrazioni organomegalie
        altre infiltrazioni
        citochine
        
        differenziale nel
        pediatrico con EBV,HIV,TBC..
  - - - T
        
        NOTCH 80%
        CDKN2A 70%
        
        più rare, meno studiate, peggiori
        fenotipo diverso xhè cellule diverse
      - B
        
        PHI+
        
        P190
        
        Sarebbe brutta ma esiste il farmaco (imatinib)
        
        pat dell'adulto, inesistente nel pediatrico, da escludere subito dopo la dx
        
        le più studiate
        
        strutturali
        
        traslocazioni
        
        MLL,Phi+,ETV-RUNX1..
        
        delezioni
        
        mutazioni
        
        singoli geni
        JAK1,2,3.. es
        
        Phi like
        molto brutte
        
        1 more item...
        
        numeriche
        
        trisomie
        
        iperdiploidie
        
        buone
        
        ipodiploidie
        
        rare ma brutte
      - le alterazioni correlano rischio
        es iperdiploide buono e infatti sta sui pediatrici
  - - - 1 / 1 milione
        con Citofluorimetria
        FISH
        PCR
        
        concetto di sonda esportato
        nelle altre patologie
        
        Modifica la terapia e la prognosi
- - - - CONSOLIDAMENTO
        
        MANTENIMENTO
      - CICLI multipli
        
        backbone
        
        vincristina
        
        desametasone
        
        rischio 2nde neoplasie
        
        molti collaterali
        
        cuore
        ormoni crescita
        neuro.psico..
  - - - irradiazione
    - - diagnostico x
        stadiare il rischio
        
        +
        
        rachicentesi medicata
        
        -
        
        profilassi
      - scopo terapeutico
  - - - blinatumomab
        
        BiTe
        
        CD19
        della LAL
        
        CD3
        (del CD8+)
      - inotuzumab
        ozogamicin
        
        ozogamicin = veleno
        
        CD22
    - - linfo T moddati
        
        TCR dentro
        x svegliarsi
        
        dominio attivatore
        intracitoplasmatico
        
        BCR fuori
        x affinità
      - così buone che possono uccidere
        
        linfodeplezione prima
- - - - espansione clonale
        di quel sottotipo
        
        trovo BCR o TCR
        iperespanso in citof.
        con leucocitosi blastica
        
        diagnosi e sonda molecolare
  - - - 60% casi < 20aa
        neopl. + freq dei bambini
        
        vanno molto bene
        
        90% os 5aa
    - - risalita lenta
        
        vanno peggio
        
        25% os 5aa
- - - - citopenie
        
        infezioni/ emorragie
      - infiltrazione linfatici
        2ri
        
        adenomegalie
        epatosplenomegalie
        
        infiltrazione altri organi
        
        sintomi SNC, testicoli
        
        masse non dolenti test
        infl parcellare cranici
        
        paralisi e meningismo
        
        santuari
        prob. tropismo
        e intrappolamento
        
        morte :black_flag:
      - febbre
        e altri
        aspecifici
  - - - FENOTIPO proliferativo, antiapoptotico delle linee linfoidi..
        
        LAL