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LAM, Fattori crescita, agenti metilanti - Coggle Diagram
LAM
CLASSIFICAZIONI
IMMUNOFENOTIPICA
(citofluorim.)
Distinguono il blasto
per somiglianza con la parte sana
fanno prognosi
fanno sonda molecolare
MOLECOLARI
CITOGENETICA
o FISH
cariotipo
x lo più traslocazioni bilanciate
VALUTARE ENTRAMBE
(60% hanno cariotipo mutato)
raramente vengono da sole, di solito fenotipo complesso
MOLECOLARI
NGS o altre metodiche
forse PCR
singoli geni o gruppi di geni
FAB
M0-M7
D'esordio
(Val. prognostico)
de novo, (70%) secondaria (15%), iatrogena (15%)
Mutazioni
della HSC-mielo
Driver
Associative
MDS,mielofibrosi..
- Proliferazione incontrollata
- Blocco Maturativo
BLASTI
MIDOLLARI
effetto massa
citopenie
CIRCOLANTI
nel sangue
Altri organi
infiltrazione
ricordano la controparte sana
sia morfologia che immunofenotipo
la LMC non ha il blocco
3,5/100.000
Anziani 60-70aa
(12-13/100.000)
CLINICA
sostituzione emopoiesi sana con
Blasti che non differenziano
Citopenie
Granulocitopenia
Infezioni recidivanti
non passano con Antib.
tipiche degli immunodepressi
S.Aureus, Candida
aspergillosi..
possibili sepsi mortali
Piastrinopenia
Sanguinamenti vasculo-piastrinici
se c'è CID da LAM
quadro peggiore, anche plasmatica
Anemia
Sintomi A. Acuta
Accumulo Blasti
infiltrazione altri organi
Citochine
febbre,mialgie, inappetenza, calo ponderale..
Effetto massa
dolore osseo
splenomegalia
adenomegalia
sintomi su altri organi
meningosi leucemica
gengiviti
cutanee..
outcome
in remissione
recidiva
guarito ma
rimane emopoiesi
malata (es MDS)
guarito
non in remissione
TERAPIA
PORTARE IL PZ IN REMISSIONE
E MANTENERLA
INDUZIONE
remissione?
CONSOLIDAMENTO
Valutazione Rischio
con caratt. molecolari della LAM
INTERMEDIO
MMR
dopo il consolidamento?
NO
1 more item...
SI
1 more item...
BASSO
follow-up
ALTO
stessi schemi
dosaggi diversi tipo
Generica
CICLI DI CHEMIO
AGGRESSIVA
3+7
o altri
3gg
(1,3,5)
Daunorubicina
o altre antracicline
60mg/m2
7gg
(1-7)
Citosina arabinoside
200 mg/m2
nell'anziano unfit
o nel bambino
demetilanti
per acetilare il DNA chiuso e permettere differenziazione
più soft come
azacitadina
un tempo considerati bloccanti il cancro a dosi inferiori si è visto sono demetilanti e quindi pro-differenzianti
Specifica
Lap, o altre con terapia dedicata
trasl 8-21,
invers. 16 sono a basso rischio
Failure?
Chemio di salvataggio
Trapianto
Con Supporto
x infezioni,
anemia..
def MRD
remissione = <5% cellule
metodiche
CITOLOGICO
scarsa
CITOFLUORIMETRIA
già meglio
MOLECOLARE
IN PCR
sarebbe il top
metodiche non sotto il 5%
perciò non so se è a 0%
o 4,5%
RECIDIVE
peggiori e chemioresistenti
MUTAZIONI
tutto il ciclo della cellula
x lo più traslocazioni
riparazione dna
Antiapoptotico
Proliferativo
Mobilizzazione
infiltrazione
PROGNOSI
TIPO DI MUTAZIONI
E DI ESORDIO
ETA' E FITNESS
GRAVITA' SINTOMI
STRATIFICAZIONE
DEL RISCHIO
X SINGOLO PZ
INTERMEDIA
Si valuta se andare a trapianto
FAVOREVOLE
Solo CT
SFAVOREVOLE
si sa già che andrà a trapianto
per questo ci sono pz che vanno malissimo e pz che vanno bene
UNDER 60
35-40% OS 5aa
ma in realtà ci sono forme al 70-80& e forme al 10% dipende anche molto dalla molecolarità della patologia
OS 5aa < 45%
75% va in remissione
ma siccome
2 more items...
OVER 60
15% OS 5aa
non può fare CHEMIO forte
x comorbidita
Ha forme secondarie di solito
se scavalli i primi 3-4 aa
poi va a plateau
DIAGNOSI E GESTIONE
PRESA IN CARICO X SINTOMI DI SOLITO
EMOCROMO CON FORMULA
STRISCIO DI SANGUE
BIOPSIA OSSEA E
ASPIRATO MIDOLLARE
CITOFLUORIMETRIA
ANALISI CARIOTIPO E MOLECOLARE
sonda e prognosi
conferme citologico / istologiche dei blasti
DIAGNOSI
FATTA
morfologica blasti
citopenie
e leucocitosi con blasti
Fattori crescita
agenti metilanti