Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Bóng nước IgA đường (Linear IgA Disease - LAD) - Coggle Diagram
Bóng nước IgA đường (Linear IgA Disease - LAD)
Đại cương
Bệnh bóng nước tự miễn dưới thượng bì
Hiếm gặp
2 đỉnh tuổi
người lớn 60-65 t
LAD
trẻ em, thường gặp <5t
Bệnh bóng nước mạn tính ở trẻ em (Chronic bullous disease of childhood - CBDC)
Nữ> nam
Tự phát hoặc sau nhiễm trùng hoặc do thuốc (chủ yếu Vancomycin)
Sinh bệnh học
liên quan HLA-Cw7, -B8, -DR3 và -DQ2, TNF-2 allele
Phức hợp KN-KT IgA lắng đọng thành dải ở màng đáy
Lâm sàng
Ngứa nhiều
Mụn nước. bóng nước
dịch trong và hoặc xuất huyết tập trung thành đám
trên nền da bình thường hoặc nền da đỏ/ mảng da đỏ phù dạng mày đay
đối xứng 2 bên, thường ở mặt duỗi chi (khuỷu, đầu gối), mông
do IgA lưu hành
Niêm mạc +-
Người lớn
đôi khi giống DH hoặc BP
Diễn tiến sang thương chậm
Vị trí
thân mình, các chi hoặc bất cứ vị trí nào trên cơ thể
Đáy chậu hoặc quanh miệng ít gặp
Dạng "chuỗi ngọc", " hoa hồng" ít gặp
CĐPB
DH, BP
Trẻ em
khởi phát đột ngột
thường lành tính, tự thuyên giảm
Toàn phát
tổn thương chủ yếu ở bụng dưới, sinh dục ngoài, đáy chậu, mặt trong đùi
mụn nước mới thường hình thành ở vùng ngoại vi của tổn thương
đang lành, tạo hình vòng cung hoặc hình khuyên
hình ảnh “chuỗi ngọc”,
“hoa hồng”
Đối xứng hoặc ko
Lành ko để lại sẹo
CĐPB
chốc bóng nước, ly thượng bì bóng nước di truyền
trẻ sơ sinh, các sang thương phát triển khi mới sinh hoặc trong vòng 2- 4 tuần đầu
Niêm mạc miệng và đường hô hấp thường bị ảnh hưởng
Tổn thương niêm mạc
70-80%
niêm mạc miệng chiếm chủ yếu
khi lành thường để lại sẹo
Tổn thương LAD do thuốc
thường gặp nhất do Vancomycin
xảy ra trong 1th từ lúc bắt đầu dùng thuốc
có thể giống các bệnh mày đay, hồng ban đa dạng, TEN,...
tổn thương niêm mạc 40-50%
Bệnh đồng mắc
Viêm loét đại tràng và bênh Crohn
Ko liên quan bệnh lý ruột nhạy cảm gluten
CLS
Mô bệnh học
ko đặc hiệu, khó phân biệt với DH
Bóng nước dưới thượng bì
Ko có hiện tượng tiêu gai
Lớp bì thâm nhiễm BC ĐNTT/ BC ái toan dọc theo màng đáy, tập trung ở đỉnh nhú bì
MDHQ
Trực tiếp
Lắng đọng IgA thành dải ở màng đáy
Gián tiếp
kháng thể tuần hoàn IgA thấy ở trẻ em 80 %, người lớn 30%
(-) ko loại trừ LAD
Chẩn đoán
Lâm sàng
Mô bệnh học
MDHQ TT
Chấn đoán phân biệt
DH
BP
Li thượng bì bóng nước mắc phải
TEN
Lichen phẳng
Điều trị
Ngưng thuốc nghi ngờ
bệnh thuyên giảm trong 2-6 tuần
Firstline
DDS + TCS/ CS 0.25-0.5mg/kg/ng
Second line
Nhóm sulfa khác
KS (oxytetracycline. Doxycycline)+- nicotinamide
Third line
MMF
IVIG
TCS
nhóm mạnh (clobetsol propionate 0.05%) 1-2 lần/ ng/ tối đa 2 tuần
mặt
TCL/ TCS nhóm hoạt lực thấp
Các TH có tổn thương niêm mạc thường kém đáp ứng dapsone đơn trị liệu
CTS
Bn có kèm tổn thương niêm mạc, BN có lắng đọng cả IgG và IgA
LAD trong thai kì