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coagulopatia, antitrombina Prot C Prot S :red_cross:, via estrinseca,…

- - - - troppo poche
        
        produzione/consumo/distruzione/sequestro
        
        sanguinamenti immediati
        profusi, superficiali (gengive,petecchie..)
      - troppo scarse
        
        b12 deficit
    - - distruzione
        
        anticorpi,farmaci anticoag, consumo da CID..
        
        sanguinamenti cronici e ampi, lenti
        emartri, ematomi, ecchimosi
      - fibrinolisi troppo forte
        
        troppo efficiente
      - deficit
        produzione
        
        congenite,epatopatie,
    - - endot. fragile
        aneurismi
        malf vascolari
        
        grosse emorragie
        di emergenza
  - - - che tipo di sanguinamento
        farmaci
        mal. associate
        congenite, familiarità
        ...
      - Emocromo
        
        PT/PTT, piastrinopenia con o senza altre citopenie, stato del fegato
        
        se alterato PT o PTT dosaggio dei fattori
        
        Esame midollo
        
        Condizioni
        associate
- - - - taglia grandi multimeri
        vWF
        
        non circolano
        e
        si attaccano a endotelio sano
        
        attivazione piastrine e
        coagulazione
        
        emolisi da schianto
        
        emolisi coombs -
        
        trombi e ostruzioni vasi
        
        microischemie
        
        cuore
        
        1 more item...
        
        Intestino
        
        1 more item...
        
        rene
        
        1 more item...
        
        SNC
        
        1 more item...
        
        febbre
        
        1 more item...
        
        consumo piastrine
        
        piastrinopenia / eritropenia
        
        DIADE
        
        1 more item...
        
        xhè in molti più vasi del necessario
        essendo sani, come la CID
      - PROBLEMA %
        fino a sotto il10% no prob
        
        gli anticorpi non la ledono subito tutta
      - 5% genetica
      - 95% immune
      - Diagnosi
        
        Urine
        
        ematuria
        
        Test ADAM
        
        si fa ma 2 sett,
        perciò conferma late
        
        Emocromo
        
        piastrinopenia
        
        indici rene
        
        Emolisi coombs-
        
        segni emolisi (LDH..)
        
        indici coagulazione normali
        almeno all'inizio
        
        SCORE CON INR,MCV,piastrine, creatinina..
        
        difficile pensarci, è rara
        lo score da una % di probabilità
    - - se non funziona ciclosporina e
        ciclofosfamide immunosopp.
        
        fw-up 1/week poi annuale
        
        emocromi e livelli adam
        
        profilassi con antitromb.
        
        volendo anche
        caplacizumab ma costa
        molto, collaterali sanguinamenti
      - -+ rituximab
  - - - . Traumi Estesi
        . Complicanze ostetriche
        . Ustioni
        . Alcuni tumori (LAP)
        
        danno con esposizione
        di molto FATTORE TISSUTALE
      - SHOCK
        
        ipossia acidosi e mancata perfusione =
        danno endotelio
        
        meno sangue al fegato =
        meno fatt. coagulazione
        e < degrad. fibrinogeno
        
        in sepsi o traumi
      - Aggregazione Piastrinica
        da immunocomplessi
        in infezioni o tumori
        
        Danneggiano endotelio e
        fanno rilasciare FATTORE TISSUTALE
        
        COAGULAZIONE DENTRO I VASI
        
        ATTIVAZIONE FIBRINOLISI
        
        inibizione funzione piastrinica
        e coagulativa ANCHE NEL RESTO
        DEL CORPO.
        
        Quadro
        emorragico
        
        1 more item...
        
        3.produce D-DIMERO e FDP che interferisce
        con piastrine e trombina e con
        la deposiz di fibrina
        
        accentua quadro emorragico
        
        1 more item...
        
        consumo fattori coagulazione e
        piastrine
        
        trombi con ischemie
        e insuff. organo
      - Infezioni
        Sepsi
        
        Stimolano Monociti e endotelio
        a rilasciare FATTORE TISSUTALE
    - - emergenza ematologica
        
        quadro gravato dalle
        patologie causali
    - - prima devo avere una delle condizioni causali
        
        emocromo
        
        striscio
        
        eco/MRI
        
        segni di trombosi
        anche al doppler
        
        schistociti x microangiopatia emolitica
        
        piastrinopenia
        fibrinogeno <
        D-Dimero/Fibrina >
        PT aPTT >
        
        Il D-DIMERO è fondamentale
        indica sia presenza di fibrina che di plasmina
        ovvero di una Coagulazione/Fibrinolisi contemporanea
      - score con 5 elementi
        . D-Dimero >
        Fibrinogeno <
        Piastrine <
        PT >
        
        5 scompensata
        < 5 compensata
        
        TVP dx differenziale
        
        non consuma il fibrinogeno, xchè non è in tutto il corpo, ma solo nella sede del trombo, D-Dimero alto perchè scioglie il coagulo cmq
    - - Curare la causa sottostante
        fornire i fattori della coagulazione se prevale emorragia con plasma congelato x consentire adeguata emostasi
- - - - Recessiva x-linked
        difetto %,
        tra 5%-1% lieve
        < 1% grave
        
        Fornire VIII nelle fasi acute
        in profilassi Emicizumab
  - - - screenin mutaz.
        
        II
        
        Antitromb
        Prot C
        Prot S
        
        omozigosi o eterozigosi
        alcune letali se in omo
        
        V layden
        
        x mettere in anticoagulante a vita
        
        farmaco dipende dal pz
        
        eparina
        
        dicumarolici
        
        inbitori tormb (nuovi)
      - inoltre fattori rischio normali
        obesità,fumo,dislpid...
    - - dolore rossore edema zona colpita
        di solito polpaccio
        
        doppler o tc con mdc o flebografia
- - - - Emofilia acquisita
        
        pz anziano, idiopatica
        di solito
        
        muoiono molto
        perchè fragili, si trova
        dopo emorragia non spiegata
      - mal vWf acquisita
        
        x distruzione: anticorpi,assorbimento da tumor..
        x ridotta produzione: ipotiroidismo
        
        crisi acute: terapia del sottostante