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trasporto ai mitocondri - Coggle Diagram
trasporto ai mitocondri
trasporto
proteine hanno un'"etichetta"
sequenza segnale di indirizzamento
importazione mitocondriale
serve energia
ATP d chaperoni citosolici
mantengono le proteine non ripiegate per attraversare i traslocatori
gradiente di protoni (Δψ) nella membrana interna
guida l'ingresso nella matrice mitocondriale
traslocatori mitoconodriali
TIM
translocase of the inner membrane
attraversamento membrana interna
SAM
sorting and assembly machinery
inserimento di proteine beta-barrel nella membrana esterna
TOM
translocase of the outer membrane
attraversamento membrana esterna
OXA
inserimento nella membrana interna di proteine sintetizzate nei mitocondri
destinazioni delle proteine
membrana mitocondriale interna
con TIM e OXA
matrice mitocondriale
attraverso TIM e TOM
membrana mitocondriale esterna
tramite SAM o segnali specifici
spazio intermembrana
tramite percorsi intermedi o processi che tagliano il segnale di indirizzamento
perossisomi
organelli delimitati da membrana e senza DNA
sono in tutte le cellule eucariotiche
funzioni
beta-ossidazione di acidi grassi a catena lunga
biosintesi di plasmalogeni
lipidi per membrane neuronali
detossificazione di perossidi (H2O2)
trasporto ai perossisomi
segnali specifici sulle proteine
PTS1
sequenza tripeptide a C-terminale
PTS2
sequenza a N-terminale
perossine (Pex)
proteine per la formazione e il mantenimento dei perossisomi
controllano
inserimento proteico
divisione e proliferazione dei perossisomi
se hanno difetti = malfunzionamento di perossisomi
azione detossificante dei perossisomi
metabolizzano composti tossici e acidi grassi a lunga catena
patologie
sindrome di Zellweger
malattia genetica per difetti nelle perossine
perossisomi non funzionano
accumulo di acidi grassi a catena lunga
hanno enzimi come catalasi
neutralizza H2O2
previene danni ossidativi