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APLASIA MIDOLLARE - Coggle Diagram
APLASIA MIDOLLARE
INTRO
INSUFF. MIDOLLO
con EPN & MDS
MIDOLLO IPOCELLULATO
Non è mai 0 assoluto
ma la metodica non vede tutte le CD34+
Se riprende con la immunosopp.
c'erano ancora
PANCITOPENIA
T = 3 linee
B = 2 linee
TERAPIA
CURA
<18aa
TRAPIANTO
I linea
Donatori
MRD
MUD
Haplo
MMUD
Condizionamento
Immunosoppressivo
x attecchire HSC donor
Non c'è tumore da evitare
immunosopprimo anche dopo
Ciclofosafamide
Glob. Antilinfo
Radiazioni..
18aa
IMMUNOSOPPRESSIONE
I linea
Steroide
Ciclosporina
Globulina
antilinfocitaria
FW-UP
può crescere MDS
oppure AML
ripopola dai pochi cloni
rimasti
SUPPORTO
PIASTRINOPENIA
Trasf Piastrine
LEUCOPENIA
Profilassi infettiva
Fattore C Granulocitario
ANEMIA
Trasf. Emazie
MECCANISMO
ACQUISITA
80% idiopatica
autoimmune
Farmaci o Virus
CROSS-REAZIONE
Macrofago
Mangia virus ma
anche antigeni HSC
APC
CD4+ naive
= Th1
KILLER T
MORTE HSC
IFN-y / TNF-a :
IL-2/IL-6
IL-12/IL-23
CD4 naive
= Th17
T-Reg :red_cross:
IL-17/ IL 22
1 more item...
20%
Radiazioni
Farmaci Nocivi
(cloramfenicolo)
CT ablativa
Benzene..
CONGENITA
rara, pediatrico ma anche adulto
per A.Fanconi o altre
difetti genetici
CLINICA
SE NON CURATO MUORE
solo supporto = 20% a 1 anno
Prognosi grave se
1 criterio EMOCROMO
PMN < 500
<200 molto grave
Piastrine < 20.000
Reticolociti
<1%
1 criterio MIDOLLARE
ipocellularità
mieloidi <30%
Pz CRITICO
con TRIADE
PZ ACUTO DA PS
PIASTRINOPENIA
SANGUINAMENTI
(fase vasc-piastrinica)
LEUCOPENIA
INFEZIONI che non
reagiscono ad Ab (non ha neutrofili)
Febbre Anche alta
ANEMIA
ASTENIA, DISPNEA
a volte cronico nell'anziano
DIAGNOSI
Anamnesi & E.o
Malattie congenite?
Infezioni?
Linfomeg. con tumori?
Farmaci?
Familiari coinvolti?
Emocromo
Citpenia x3
No emolisi
No blasti allo striscio
Ferro alto
Midollo
Fare b.ossea
x p. sicca
Ipocellulato
Tessuto adiposo
senno è AML
o MDS
Aplasia nelle
rare forme ipocellulate
invaso da blasti