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La maladie du vampire: Protoporphyrie érythropoïétique - Coggle Diagram
La maladie du vampire: Protoporphyrie érythropoïétique
Traitement médicaux et interventions
Sympromatiques: analgésiques, antibiotiques sin infection cutanée, soins locaux et débridement si nécessaire
Sino... Échange plasmiques
Mesures non pharmacologiques
Eviter exposition solaire directe
Reconnaissance précoce des crises et gestion de la douleur
Principes
Definition
Accumulation de protoporphyrine libre dans les globules rouges et plasma entrainant photosensibilité cutanée aigue
Transmission génétique souvent autosomiques récessive avec possibilités d'allèles
Manifestations princiaples
Photosensibilité immédiate provoquant brulures, douleur, oedème et cloques après exposition SOLAIRE MINIMALE
Teint pale, hyperpigmentation réactive, cicatrices atrophiques
Diagnostique
Dosage des protoporphyrines plasmique
Etudes génétique du gène FECH (gène du fer)
Recherche, innovation
Correction de FECH ou réduction de la protoporphyrine
Plan d'urgence: médication analgésique, contacts medicaux et protocole en cas d'apparition d'infection
Centres experts en porphyries