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MALFORMACIONES ANORRECTALES - Coggle Diagram
MALFORMACIONES ANORRECTALES
EPIDEMIOLOGÍA
1 en 5,000 nacimientos
Predominancia en el sexo masculino
aproximadamente 1 por cada 2,500 a 5,000 recién nacidos vivos.
ETIOLOGÍA
Embriologia
4ta a 7ma semana del desarrollo
El Tabique urorrectal divide la cloaca en 2: Seno Urogenital (ventral) y Recto (dorsal)
Patologías asociadas
VACTERL
Malformaciones en V: vértebras anómalas. A: anorrectales. C: corazón. TE: traqueoesofagico. L: limbos o extremidades
Sd. De Currarino
Triada de: MAR + Agenesia Sacra Parcial + Masa Presacra (teratoma o meningocele)
Sd de DOWN
Asociado mucho a ano imperforado sin fístula
TIPOS
MAR BAJAS (atraviesa el Musc. Elevador del Ano)
Atresia anorrectal sin fístula
90% de pacientes con SD DE DOWN tiene esta malformación
Recto termina en fondo del ciego sin salida a la piel
Fístula perineal
Fístula más baja, en el periné
El meconio sale por sitio anormal y se ve con claridad el oficio de la fístula
Fístula vestibular
Se observa 3 agujeros perineales (al igual que en Fístula Perineal)
Buen pronóstico
Anomalía más frecuente en las mujeres
Estenosis/Atresia Rectal
Muy infrecuente (<1% de los casos)
Muy buen pronóstico, porque hay un conducto anal bien desarrollado y esfinteres normales
MAR ALTAS (no atraviesan el Musc. Elevador del Ano)
Fístula recto-cuello vesical
Tiene mal pronóstico, dado que los esfinteres, complejo elevador y músculos estriados tienen desarrollo insuficiente
Se caracteriza por un periné plano más hueso sacro corto y deforme
Solo ocurre en hombres
Malformación Cloacal
La vagina suele estar dilatada, con orina y mucosa vaginal (hidrocolpos), pero se puede infectar (piocolpos)
Hay tabicacion o duplicación vaginal y uretral
Paciente femenina con 1 solo orificio perineal, que es la fusión de los conductos de uretra, vagina y recto
Fístula rectouretral
Recto-uretro-prostática: Para verse se debe usar imágenes. Síntomas similares al anterior
Recto-uretro-bulbar: La +fq en Hombres, viene con Neumaturia y Fecaluria
Puede darse en la porción bulbar o en la porción prostático en hombres
NO ocurre en niñas, ya que entre uretra y Recto está la vagina
CLÍNICA
Distensión abdominal
Falla de eliminar meconio en las primeras : 24-48 horas (muy importante)
Orificio anal no visible
FISIOPATOLOGÍA
Similar a la descripción embriologica antes descrita
COMPLICACIONES/PRONÓSTICO
Complica a: Estenosis, Incontinencia Fecal, Megarrecto, Estreñimiento, Infección de herida
Las MAR BAJAS tienen un excelente pronóstico. Pero las MAR altas tiene pronóstico reservado y variable
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
En NIÑAS
Atresia Anal: Membranectomía
Fístula Perineal: Anoplastia Perineal Simple
Fístula Vestibular: PSARP
Cloaca: Reconstrucción Cloacal (PSARP)
En NIÑOS
Fístula rectoperineal: PSARP o Anoplastia Perineal
Atresia Anal: Membranectomía
Fístula rectouretral: Colostomia inicial + PSARP (anoplastia posterior sagital)
Ano Imperforado sin Fístula: Colostomia + PSARP
DIAGNÓSTICO
Examen Físico
"Signo de la Roseta" o "Cuerda de Arcabuz": Ausencia de orificio anal normal
Salida de meconio por orificio anormal
Buscar fístulas en el periné
Estudio de Imagen
Fistulografia con contraste: Para ver el recorrido de la fístula
Invertograma: a las 24h, para medir distancia entre el recto y la piel. Ayuda a distinguir entre MAR alta y baja