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SUPRARRENAL - Coggle Diagram

- - - - jóvenes 0,4%
      - 50-70 3-5%
      - 70 años 10%
    - - hipercortisolismo
        
        en todos incidentalomas
      - feocromocitoma
        
        solo si lesión es >10UH en TC
      - hiperaldosteronismo primario
        
        solo si HTA
      - insuficiencia suprarrenal
        
        solo si lesiones bilaterales
    - - supresión incompleta tras dexametasona
      - ausencia de signos clínicos de hipercortisolismo
      - supresión eje HHA
- - - - ALDOSTERONA
        
        regula volemia, presión arterial
    - - CORTISOL
        
        antiinflamatorio, inmunosupresor y metabólico
    - - ANDRÓGENOS
  - - - A y NA (20%)
        
        en gránulos citoplasmáticos
        
        respuesta lucha-huida
  - - - ritmo circadiano
    - - estimula zona glomerular si disminuye volumen o sodio y si aumenta potasio
- - - - yatrógeno
        
        x uso prolongado de corticosteroides
      - ACTH-dependiente
        
        tumores hipofisarios o producción ectópica de ACTH
      - ADRENAL (ACTH-INDEPEN)
        
        5-10% de los casos
        
        problema directo de las gándulas suprarrenales
        
        ACTH baja
        
        por adenomas suprarrenales funcionantes
        
        tumor benigno
        
        por carcinomas suprarrenales
        
        tumor maligno
        
        por hiperplasia suprarrenal bilateral
        
        agrandamiento ambas gl que produce excso cortisol
    - - obesidad central, cara de luna llena, giba dorsal
      - estrías rojo -violáceas, piel fina, esquimosis
      - HTA, hiperglucemia, debilidad muscular
      - amenorrea, infertilidad
    - - test de supresión con 1mg de dexametasona
        
        1mg a las 23 y medimos pico a las 8
        
        si cortisol >1,8 μg/dL
        
        hipercortisolismo
      - test de supresión débil con 2 mg de dexametasona
      - cortisol libre en orina de 24h
      - cortisol plasmático y salival a las 23:00
      - HIPERCOLESTEROLISMO SERÁ 1º SI
        
        VALORES ACTH <10 pg/mL
    - - cirugía unilateral
      - inhibidores de la esteroidogénesis
        
        Ketoconazol
        
        Osilodrostat
  - - - cribado inicial-cociente Aldosterona/ARP
        
        30-40 sugiere hiperaldosteronismo primario
      - Test funcionales de confirmación
        
        Sobrecarga salina IV
        
        de captopril
        
        sobrecarga oral de sal
        
        test de fludrocortisona
      - si aldosterona >20ng/dl con renina suprimida e hipopotasemia--> NO NECESARIO TEST DE CONFIRMACIÓN
        
        hiperaldoresteronismo 1º directamente
      - de localización del hiperaldosteronismo primario
        
        cateterismo de venas adrenales
        
        si gradiente es >4, unilateral
    - - cirugía curativa
        
        unilateral
      - si es bilateral
        
        espironolactona o eplerenona
  - - - hipertensión paroxística
      - palpitaciones intensas y taquicardia
      - sudoración y ansiedad extrema
      - cefalea intensa y temblores
    - - metanefrinas plasmáticas libres
      - metanefrinas urinarias en 24h
      - estudio genético
        
        CLUSTER 1
        
        pseudohipóxico
        
        subunidad succinato-DH
        
        CLUSTER 2
        
        quinasas
        
        RET
        
        CLUSTER 3
        
        wnt/beta-catenina
    - - siempre que se pueda CIRUGÍA
      - en tumores de + 6cm abordaje abierto
      - preparación
        
        bloqueo alfa-adrenérgico, y dias después beta
    - - alteración SCV
- - - - Enf. AUTOINMUNE (80-90% de casos)
      - infecciones (tuberc, VIH)
      - Hemorragias suprarrenales y tumores
      - Adrenoleucodistrofia
      - síndrome poliglandular tipo 1
    - - fatiga, pérdida de peso, Hipotensión
      - hiperpigmentación cutánea (por aumento ACTH)
      - nauseas, dolor abdominal, hipoglucemia...
    - - cortisol plasm. a 1ºh
        
        normal
        
        15µg/dL
        
        dudoso
        
        5-15 µg/dL
        
        insuficiencia adrenal
        
        <5 µg/dL
        
        si insuficiencia se mide ACTH
      - test de hipoglucemia insulínica para cortisol
      - test de Synachten 250mg para cortisol
      - test de metirapona
    - - hidrocortisona (glucocorticoide) + Fludrocortisona (mineralocorticoide)
        
        terapia de reemplazo
      - en crisis adrenal
        
        hidrocortisona IV inmediata y soporte hemodinámico
      - ajustes dinámicos de dosis
      - educación especializada
        
        reconocer signos crisis suprarrenal
  - - - acumulación precursores hormonales
    - - virilizante simple
        
        no pérdida de sal, pubertad precoz
      - severa
        
        pierde sal
        
        crisis neonatal grave, hiponatremia, hiperpotasemia, virilización
    - - hirsutismo, acné, irregularidad menstrual, infertilidad
    - - aumento de la 17-OH progesterona
        
        matutino y en añunas
      - test de Synachten
        
        cuando niveles basales de 17-OH progesterona en rango intermedio
      - estudio genético de CYP21A2
        
        gold standar para confirmar diagnóstico
    - - clásica simple
        
        hidrocortisona
        
        suprimir andrógenos
      - clásica simole
        
        fludrocortisona (0,05-0,2mg/día)
        
        reemplazo con mineralocortticoides
        
        +NaCL sii lactentes
        
        hidrocortisona 10-15mg/m^2/día en 2 o 3 dosis
        
        reemplazo con glucocorticoides
      - en forma no clásica
        
        tto solo si síntomas de hiperandrogenismo