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PATOLOGÍA HIPOTÁLAMO-HIPOFISARIA - Coggle Diagram
PATOLOGÍA HIPOTÁLAMO-HIPOFISARIA
SÍNDROMES CLÍNICOS
Hipofunción
hipopituitarismo
Hiperfunción
hiperprolactinemia, Acromegalia
Clínica loco-regional
neurológicoe
hallazgo incidental
estudio general de masa hipofisaria de hallazgo incidental
HIPOPITUITARISMO
Manifestaciones generales
aumenta la mortalidad x 1,5 de la enfermedad cardio-vascular y cerebro-vascular
aguda vs crónica
cefalea
debilidad, astenia
anemia normo-normo
manifestaciones local-regional
del nervio y quiasma óptico
hemianopsia bitemporal, homónima, escotomas, pérdida de visión del rojo
cefalea, hidrocefalia
tallo hipofisario
seno cavernosa
seno esfenoidal
cerebral
metástasis
afectación hipotalámica
Deficiencia hormonal
GH
disminuye masa muscular, aumenta grasa
gonadotropinas
hipogonadismo 2º
ACTH
debilidad, mareo, palidez
Prolactina
no lactancia, asintomático
TSH
hipotiroidismo 2º o 3º
ADH
diabetes insípida
Aumento secreción hormonal
Estimulación ovárica o testicular: GONADOTROPINAS
Acromegalia
tumor productor de GH
Hipertiroidismo
productor de TSH
Enf. de Cushing
productor de ACTH
SIADH
Amenorrea-galactorrea
PROLACTINOMA
Causas
CONGÉNITA, MALFORMATIVA
interfieren con el desarrollo de las líneas celulares
deficiencia aislada
síndromes específicos
VASCULAR
necrosis y/o hemorragia aguda
síndrome de Sheehan
aneurisma intrasella
hemorragia subaracnoidea
inflamatoria: HIPOFISITIS
linfocitaria
granulomatosa
xantomatosa
necrotizante
IgG4
inducidos por inhibidores de check-point
Masa hipofisaria
Causa del 75% de los hipopituitarismo
ADENOMAS HIPOFISARIOS
10% de todos los tumores intracraneales
NEOPLASIA ADENOHIPOFISARIA
65% prolactinomas
esporádicos
95%
familiares
5%
MEN1
menina, mutación de un gen supresor
Complejo de CARNEY
MEN1-LIKE o MEN4
mutación en CDKN1B
Adenoma hipofisario familiar o asilado
mutaciones en AIP,
Síndrome de McCune-Albright
CRANEOFARINGIOMAS
masa parasellar más frecuente
origen es un remanente de la bolsa de Rathke
DIAGNÓSTICO
sintomatología clínica y exploración física
estudio hormonal y metabólico
estudio morfológico de área hipotálamo-hipofisaria
TC, RMN, PET, gammagrafía
TRATAMIENTO
de la causa
del tumor
quirúrgico, radioterapia, médico
hormonal sustitutivo de las deficiencias hormonales que se asocian
ACROMEGALIA
ETIOLOGÍA
Producción de GHRH
raro
Síndromes genéticos
producción de GH
adenoma somatotropo
adenoma productor de prolactina
multihormonales
carcinoma hipofisario
ectópico
consecuencia exceso acción GH
CLÍNICA
cefalea inicial 60%, visual 10%
ACRAS
crecimiento manos pies, nariz...
reumatológicas
aumento tamaño tiroides
HTA, hipertrofia concéntrica y fibrosis
principal causa muerte
apnea del sueño
diabetes
DIAGNÓSTICO
aumento valores de IGF-1 en sangre
determinación GH tras sobrecarga oral de glucosa de 75g
estudio morfológico y causal
RM, TC, PET
TRATAMIENTO
quirúrgico
médico
análogos SS
agonista dopaminérgico
antagonista GH
radioterapia
sintomático
tto hormonal sustitutivo hipopituitarismo
MORTALIDAD
aumentada x2 y x 4
cardiovascular, respiratorias, cáncer
HTA, diabetes, agresividad tumoral, deficit ACTH
FR
PRUEBAS BIOQUÍMICAS
hiperglucemia e hipertrigliceridemia
hipercalciuria e hiperfosfatemia
hiperprolactinemia
hipopituitarismo
MISCELÁNEA
adenoma no funcionante
producen gonadotropinas
adenoma productor de TSH
producen hipertiroidismo
son macroadenomas
responden a análogos de somatostatina que inhiben TSH
ACTH en exceso
Enf. Cushing
silla turca vacía
aplanamiento o reducción de hipófisis
Primaria
por incompetencia del diafragma selar
Secundaria
tras patología previa o por tto
HIPERPROLACTINEMIA
PATOGÉNESIS
estrógeno-dependiente
mutaciones y marcadores genéticos
MEN1, AIP
perdida inhibición dopaminergica
expansión clonal
adenomas cromófobos
SINTOMATOLOGÍA
loco-regional
amenorrea, aligomenorrea, anovulación
disminuye líbido
osteoporosis
galactorrea
DIAGNÓSTICO
aumento secreción PRL
50-5000ng/ml
pseudoprolactinoma
<100ng/ml
hook effect
infravalora nivel real de PRL
macroprolactinemia
agregados IgG sin función
RMN hipofisaria
estudio función hipofisaria
dx diferencial
farmacológicos
enf. HPTL-HF
neurogénica
fisiológicas
miscelanea
TRATAMIENTO
agonistas dopaminergicos
cabergolina
bromocriptina
mejoría sintomática
reduce masa tumoral
10-20% resistentes
efectos 2º
cirugía transesfenoidal
hormonal sustitutivo
tumor hipofisario más frecuente