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CARDIOMIOPATIE = cellule miocardiche funzionalmente e strutturalmente…
CARDIOMIOPATIE
= cellule miocardiche funzionalmente e strutturalmente anomale
RESTRITTIVA
DILATATIVA
NON DILATATIVA DEL VS
ARITMOGENA DX E SN
IPERTROFICA
fenotipo ipertrofico
AD, prevalenza 1/250, espressività variabile
causa più frequente di morte cardiaca improvvisa nei giovani atleti
protocollo di studio
cine assi lunghi VALUTAZIONE MORFOFUNZIONALE
fenotipo non ostruttivo
fenotipo ostruttivo
ostruzione tratto d'efflusso con gradiente > 30 mmmHg
coronarie - perfuse, + miocardio ispessito -> rischio ischemico
effetti:
SAM jet di insufficienza mitralica
moto turbolento ed accelerato
reperti ancillari
cripte miocardiche
anomalie dei mm papillari (impianto a livello apicale, ruotati in antiorario, multipli)
bande muscolari accessorie
cine asse corto
rapporto parete settale e inferiore > 1,5 IPERTROFIA
STIR
edema
MAPPPING
perfusione a riposo
alterazione della perfusione + fibrosi
rischio di TVNS e sostenute -> morte improvvisa
phase contrast
gradiente > 30 mmHg
late enhancement
come calcolare la fibrosi
metodo DEVIANI STANDARD
metodo FULL WIDTH HALF MAXIMUM
cut off del 15% per defibrillatore
fibrosi
localizzazione patchy
insertion point
anamnesi, ECG, laboratorio, ecocardio, evoluzione nel tempo
fenotipi
apicale / "aspetto ad asse di picche"
pattern concentrico
medio ventricolare
burned out phase (non è + ipertrofica)
asimmetrica basale
effetto massa
cripte miocardiche
corretta misurazione dello spessore miocardico: in diastole, perpendicolare al muscolo, evitando lo spsssore del VD, in sede basale, medio, apicale
normale: < 11 mm zona grigia 11-15 mm ipertrofia > 15 mm se familiarità > 12-13 mm
30 mm prognosi peggiore
disarray delle fibre miocardiche + disfunzione microcircolo -> danno simil ischemico con fibrosi (visibile in LE) -> aritmia
orienta la diagnosi
difetto di perfusione non ischemico
ipertrofia VD > 4 mm
FABRY
T1 mapping basso + ECV non molto aumentato
obliterazione sistolico apicale
pattern tipico LGE
pattern non ischemico diffuso
pattern non ischemico a livello giunzionale
presenza di SAM
ipertrofia asimmetrica con pattern antiorario
AMILOIDOSI
T1 e ECV molto aumentati