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VASCULITI, AG CIRCOLANTI SU PARETE VASALE - Coggle Diagram
VASCULITI
PATOGENESI
DEPOSIZIONE IMMUNOCOMPLESSI:
su parete dei vasi
VIA CLASSICA COMPLEMENTO: C5a
molecole di adesione
reclutamento cellule infiammatorie
ATTIVAZIONE NEUTROFILI
FAGOCITANO IMMUNOCOMPLESSI
ENZIMI PROTEOLITICI E CITOCHINE
REAZIONE INFIAMMATORIA
MATERIALE TROMBOTICO
REAZIONI RIPARATIVE
RESTRINGIMENTO LUME
fragilità - ANEURISMI
PRODUZIONE AUTO-ANTICORPI
ANCA (anti-citoplasma neutrofili)
NEUTROFILI: espongono Ag
IN APOPTOSI
ATIVATI
INFIAMAMZIONE:
TNFalfa in circolo
ADESIONE NEUTROFILI ENDOTELIO
DEGRANULAZIONE
:arrow_right:DANNO
AECA (anti-cellule endoteliali)
EPIFENOMENO
conseguenza di danno
ANTI-C1q
ANTI MEMBRANA BASALE GLOMERULARE
RISPOSTA IMMUNITARIA CELLULO-MEDIATA
LINFOCITI T CD4
MONOCITI :arrow_forward:MACROFAGI (homing)
DANNO ENDOTELIALE
CELLULE EPITELIOIDI
CELLULE GIGANTI MULTINUCLEATE
GRANULOMI
DANNO O ALTERAZIONE DIRETTA
TRIGGERS
MICRORGANISMI
INVASIONE DIRETTA
IMMUNOCOMPLESSI
ANCA
FARMACI
Idralazina
Propiltiouracile
Sulfasalazina
Allopurinolo
NEOPLASIE
EZIOLOGIA SCONOSCIUTA
FATTORI CONCOMITANTI
PREDISPOSIZIONE GENETICA
TRIGGERS (infettivi / farmaci / ambientali)
VASCULITI DA AGENTI TRIGGER:
CRIOGLOBULINEMICA - HCV
SECONDARIA a HBV
AORTITE SIFILITICA
IMMUNOCOMPLESSI o ANCA INDOTTI DA FARMACI
PARANEOPLASTICHE
FATTORI ORMONALI
ETA'
CLASSIFICAZIONE
CHAPEL HILL CONSENSUS CONFERENCE
VASI DI GROSSO CALIBRO
ARTERITE DI TAKAYASU
EPIDEMIOLOGIA
GIOVANI < 40 ANNI (picco 20-25 anni)
DONNE (9:1)
PREVALENTE IN ASIA - gradiente EST-OVEST
CLINIICA
FASE INFIAMMATORIA ACUTA
SINTOMI ASPECIFICI
FEBBRE
SUDORAZIONE NOTTURNA
ASTENIA / ATRALGIE
DOLORE TORACICO - IRRADIATO A COLLO
ERITEMA NODOSO
IRITE /EPISCLERITE
FASE DI OCCLUSIONE
BULBO AORTICO
INSUFFICIENZA VALVOLARE AORTICA ACUTA
ANGINA PECTORIS
INFARTO MIOCARDIO
ARCO AORTICO
DIRAMAZIONI (carotide, succlavie)
AMAUROSI FUGAX
visione sfuocata - CECITA'
CEFALEA
TIA / ICTUS
CAROTIDONINIA
CLAUDICATIO ARTI SUPERIORI
SINDROME FURTO DELLA SUCCLAVIA
REYNAUD non legato a ischemia
AORTA TORACICA
DOLORE TORACICO
DISPNEA e EMOTTISI
IPERTENSIONE POLMONARE
AORTA ADDOMINALE
RAMI COLLATERALI E TERMINALI
ANGINA ABDOMINIS
IPERTENSIONE NEFROVASCOLARE
(GN Mesengiale - Proliferativa focale - Mesangioproliferativa)
:arrow_right:IPERTENSIONE ARTERIOSA
CLAUDICATIO ARTI INFERIORI
FASE CRONICA
SEGNI
ASIMMETRIA PRESSORIA
IPERTENSIONE ARTERIOSA
GIOVANE ETA'
SOFFI
IPOSFIGMIA POLSI PERIFERICI
TERAPIA
CORTCOSTEROIDI (1 mg/kg/die)
almeno 1 mese dose massima
riduzione progressiva
DURATA 6-12 MESI
IMMUNOSOPPRESSORI
METOTREXATE
AZATIOPRINA
CICLOSPORINA
MICOFENOLATO MOFETILE
CICLOFOSFAMIDE
FARMACI BIOLOGICI
ANTI-TNFa (INFLIXIMAB)
ANTI IL-6 (TOCILIZUMAB)
ANTI-CD20 8RITUXIMAB)
VASI
AORTA
TRONCHI SOVRAOARTICI (succlavia, carotidi)
VASI CORONARICI
ARTERIE POLMONARI
:red_flag:
CLASSIFICAZIONE:
I: tronchi sovraortici
IIa tronchi sovraortici :heavy_plus_sign: aorta ascendente e arco
IIb: tronchi sovraortici, aorta ascendente e arco :heavy_plus_sign:discendente toracica
III discendente toracica :heavy_plus_sign: aorta addominale + arterie renali
IV Aorta addominale + arterie renali
V: tutta
OCCLUSIONE
LENTA
CIRCOLI COLLATERALI
ANEURISMI (raro) - solo radice aorta
LABORATORIO
VES PCR
SOLO 50%
NON VEDONO FASE SBCLINICA
NON CORRELANO CON MALATTIA
IMAGING
PET-TC
ANGIO-RM
PATOGENESI
RISPOSTA CELLULO-MEDIATA
ANATOMIA PATOLOGICA
INFIAMMAZIONE CRONICA -
GRANULOMATOSA
INFILTRATO LINFO-MONOCITARIO
TRANSMURALE
FASE ACUTA: IPERPLASIA REATTIVA INTIMA
REMISSIONE: FIBROSI (marcata avventiziale)
MALATTIA SENZA POLSO
ARTERITE GIGANTOCELLULARE / DI HORTON
EPIDEMIOLOGIA
50 ANNI
F: M è 1.7:1
PREVALENTE IN NORDAMERICA e EUROPA - gradiente NORD-SUD
PIU' FREQUENTE - comunque rara
ARTERITE TEMPORALE
PATOGENESI
RISPOSTA CELLULO-MEDIATA
FOLLOW-UP
RX TORACE
ECOCARDIOGRAMMA
ECOGRAFIA ADDOMINALE
TERAPIA
CORTICOSTEROIDI
1 mg/kg/die
riduzione lenta dopo 1 mese
ALMENO 8 MESI - ANCHE 12-24
BOLI STEROIDE 1000 mg
3 gg
DISTURBI VISIVI
IMMUNOSOPPRESSORI
(METOTREXATE)
TOCILIZUMAB
ASPIRINA
ANATOMIA PATOLOGICA
INFIAMMAZIONE CRONICA -
GRANULOMATOSA
INFILTRATO LINFO-MONOCITARIO
TRANSMURALE , MA maggiore coinvolgimento INTERNO
(vicino membrana elastica)
IRREGOLARE
FASE ACUTA: NECROSI A BANDA, ISPESSIMENTO INTIMA
REMISSIONE: ATROFIA MEDIA
VASI
A. TEMPORALI
A. OFTALMICHE E CILIARI
A. MASSETERINE
A VERTEBRALI
NO CIRCOLO POLMONARE :red_flag:
AORTA TORACICA / ADDOMINAEL in 17-22% :!:
OCCLUSIONE
ACUTO
ANEURISMA
CLASSIFICAZIONE
C-GCA (CRANIAL)
E-CGA (EXTRACRANIAL)
CLINICA
SINTOMI SISTEMICI ASPECIFICI
FEBBRE
ASTENIA
MALESSERE
PERDITA DI PESO e APETTITO
CEFALEA TEMPORALE MONOLATERALE
+
ALLODINIA (dolore cuoio capelluto
CLAUDICATIO MASTICATORIA
NEURITE OTTICA ANTERIORE ISCHEMICA
A. CILIARI POSTERIORI (A. CENTRALE RETINA)
AMAUROSI TRANSITORIA
ALLUCINAZIONI VISIVE
DIPLOPIA
VISIONE OFFUSCATA
o
CECITA' (anche esordio)
1^ CAUSA CECITA' ACQUISITA in ANZIANI
ELEVATP RISCHIO CONTROLATERALE - terapia
LABORATORIO
VES e PCR
SEGUONO MALATTIA
ANEMIA NORMOCROMICA NORMOCITICA
ALTERAZIONE FUNZIONE EPATICA
EMATURIA MICROSCOPICA 10%
IMAGING
ECODOPPLER
A. TEMPORALI / TRONCHI SOVRAORTICI
SEGNO DELL'ALONE
MOLTO SPECIFICO
GUIDA BIOPSIA
PET
ANGIO-RM / ANGIO-TC
BIOPSIA
MEDIO CALIBRO
POLIARTERITE NODOSA
ANATOMIA PATOLOGICA
INFIAMMAZIONE NECROTIZZANTE
INFILTRATO ACUTO (NEUTROFILI, EOSINOFILI, CELLULE MONONUCLEATE)
TRANSMURALE
SEGMENTALE
FASE ACUTA: NECROSI FIBRINOIDE,
REMISSIONE: ISPESSIMENTO FIBROSO
DIVERSE FASI (acuta / subacuta / cronica) POSSONO COESISTERE
PATOGENESI
FORME IDIOPATICHE
AGENTI INFETTIVI
(HIV, VZV, PARVO B19) /
HBV
IMMUNOCOMPLESSI
CLINICA
SINTOMI SISTEMICI ASPECIFICI:
FEBBRE
CALO PONDERALE
ASTENIA
NODULI SOTTOCUTANEI DOLENTI
PETECCHIE e PORPORE
ULCERE CUTANEE DIFFICILE GUARIGIONE
LIVEDO RETICULARIS
SNP
MONEURITE MUTIPLA:
(ARTI INFERIORI, ASIMMETRICHE)
SNC - RARO
EPILESSIA
STROKE
EMORRAGIA SUBARACNOIDEA
DISTURBI COGNITIVI
DOLORE ADDOMINALE
EMORRAGIE GASTROINTESTINALI
ORCHITE MONOLATERALE
CORONARITE
ANEURISMI CORONARICI
INFARTO
INSUFFICIENZA CARDIACA
IPERTENSIONE NEFROVASCOLARE
INFARTI PARENCHIMALI
IPERTENSIONE ARTERIOSA SEVERA / MALIGNA
ASSOCIAZIONE
POLIMIALGIA REUMATICA
EPIDEMIOLOGIA
RARA
RIDOTTA CON VACCINO HBV
ETA' MEDIA 50-60 ANNI
ANCHE PEDIATRICA
MASCHI (M:F è 1.7:1)
TERAPIA
CORTICOSTEROIDI 1 mg/kg/die
riduzione lenta
ALMENO 9-12 MESI
IMMUNOSOPPRESSORI
MACATA RISPOSTA
IMPEGNO SEVERO
FARMACI BIOTECNOLOGICI
ANTI-NF (INFLIXIMAB
PLASMAFERESI
FORME CORRELATE HBV
LABORATORIO
VES PCR
LEUCOCITOSI
ANEMIA NORMOCITICA NORMOCROMICA
HBV
PROGNOSI
FIVE FACTOR SCORE
PROTEINURIA > 1 g
AUMENTO CREATININA
COINVOLGIMENTO SNC
SINTOMI GI
MIOCARDIOPATIA
INSUFFICIENZA RENALE
VASI
CUTE
RENE
APPARATO GI
:forbidden:MAI POLMONARE :red_flag:
ROTTURA VASO
CRITERI CLASSIFICATIVI:
ALMENO 3
CALO PONDERALE>4 kg
MIALGIA/DEBOLEZZA o POLINEUROPATIA
MONONEUROPATIA
LIVEDO RETICULARIS
DOLORE / TENSIONE TESTICOLARE
PRESSIONE DIASTOLICA> 90 mmHg
AUMENTO BUN / CREATININA
POSITIVITA' HBV
ANORMALITA' ARTERIOGRAFICHE
BIOPSI A.
PICCOLO / MEDIO CALIBRO
IMAGING
ANGIO-RM
ARTERIE VISCERALI
A CORONA DI ROSARIO
EMG
TC ADDOME
ARTERITE DI KAWASAKI
VASI
piccolo e medio calibro
CORONARIE
ANEURISMI
TROMBOSI
ANATOMIA PATOLOGICA
INFIAMMAZIONE NECROTIZZANTE
INFILTRATO ACUTO (NEUTROFILI, EOSINOFILI, CELLULE MONONUCLEATE)
TRANSMURALE
SEGMENTALE
FASE ACUTA: NECROSI FIBRINOIDE
12 giorni:arrow_right:ANEURISMI
possono TROMBIZZARE / RICANALIZZARSI
40 giorni: LESIONI CICATRIZIALI
PATOGENESI
TRIGGER INFETTIVO (SARS-COV)
VIRALE
BATTERICO
INFILTRAZIONE
C. INFIAMMATORIE
CLINICA:
SINDROME MUCO-CUTANEA LINFONODALE
SINTOMI ASPECIFICI
FEBBRE ALTA > 5 GIORNI
NAUSEA, VOMITO, DOLORE ADDOMINALE
TOSSE RINORREA
LINFOADENOMEGALIA CERVICALE
CONGIUNTIVITE BILATERALE
ERITEMA DELLE LABBRA
LINGUA A FRAGOLA
ESANTEMA POLIMORFO
RASH CUTANEO
ARROSSAMENTO E GIONFIORE DEI PIEDI
GONFIORE E ARROSSAMENTO MANI
ANEURISMA
PERICARDITE
INSUFFICIENZA VALVOLARE
LABORATORIO
VES PCR
TROMBOCITOSI
LEUCOCITOSI NEUTROFILA
IMAGING
ECOCARDIOGRAFIA
CORONAROGRAFIA
CONFERMA,
non sempre
TERAPIA
FASE ACUTA
IMMUNOGLOBULINE EV
ALTE DOSI (2g/kg)
ASPIRINA
(80-100 mg/kg/die)
BOLI STEROIDE 3 gg
FORME REFRATTARIE
CONVALESCENZA:
1-2 anni
FINO REMISSIONE SINTOMI
ASPIRINA
BASSO DOSAGGIO
ANTICOAGULANTI
SE ANEURISMI
PROGNOSI
BUONA se riconosciuta
MONOCICLICA
EPIDEMIOLOGIA
BAMBINO
70 % < 3 anni
rare > 10 anni,
rarissime adulto
MASCHI (M:F è 1.5:1)
SUD-EST ASIATICO
PICCOLO CALIBRO
DA IMMUNOCOMPLESSI
VASCULITE CRIOGLOBULINEMICA
PORPORA DI SCHONLEIN-HENOCH
o VASCULITE IgA
VASCULITE ORTICARIOIDE IPOCOMPLEMENTEMICA
o VASCULITE ANTI-C1q
VASCULITI DA ANTICORPI ANTI MEMBRANA BASALE
SINDROME DI GOOD PASTURE)
ANCA ASSOCIATE
POLIANGIOITE MICROSCOPICA
PREVALENZA
ZONE ORIENTALI
+
GRECIA, ITALIA, SPAGNA
ANZIANO (PICCO 70 ANNI)
ENTRAMBI SESSI
RARA
ANATOMIA PATOLOGICA
LESIONI TUTTE ALLO STESSO STADIO :red_flag:
TRANSMURALE
FOCALE
INFILTRATO NEUTROFILI (SPESSO APOPTOTICI: LEUCOCITOCLASTIA)
INFIAMMAZIONE NECROTIZZANTE
LABORATORIO
ANCA ANTI-MPO (75%) / ANTI-PR3(25%)
CONFERMA
FASE RIACUTIZZAZIONE
VES, PCR
LECUCOTIOSI NEUTROFILA
FUNZIONE RENALE:
MICROEMATURIA
PROTEINURIA
BIOPSIA RENALE
PROGNOSI:
tende a RECIDIVARE
FATTORI PROGNOSTICI
COINVOLGIMENTO RENALE
COINVOLGIMENTO POLMONARE
INSORGENZA > 50 ANNI
TERAPIA
CORTICOSTEROIDI
CICLOFOSFAMIDE
ANTI-CD20
CLINICA
SINTOMATOLOGIA ASPECIFICA
FEBBRICOLA
ASTENIA
CALO PONDERALE
MIALGIA,
ATRALGIA / ARTRITE
EMORRAGIA ALVEOLARE
(TOSSE, DISPNEA, EMOTTISI)
GN SEGMENTARIA
RAPIDAMENTE PROGRESSIVA
SNP
NEUROPATIA PERIFERICA ASSONALE
PORPORA PALPABILE AAII
DOLORE ADDOMIALE, NAUSEA, VOMITO
SCLERITE E IRIDOCICLITE
SINUSITE
GRANULOMATOSI CON POLIANGIOITE
PREVALENZA
PICCO 55 ANNI
ENTRAMBI SESSI
NORD EUROPA / USA
ANATOMIA PATOLOGICA
TRANSMURALE
FOCALE
GRANULOMI
INFIAMMAZIONE NECROTIZZANTE
CLINICA
:nose::skin-tone-2: :ear::skin-tone-2:
RINOSINUSITE CRONICA CROSTOSA
NASO A SELLA
EPISTASSI
RINOSCOPIA
OTITE MEDIA / ESTERNA
CONDRITE
MASTOIDITE
TC MASSICCIO-FACCIALE
ALVEOLITE EMORRAGICA
NODULI POLMONARI MULTIPLI
RX TORACE
HRCT
BRONCOSCOPIA - BAL
dd EGPA
:lips:
INFIAMMAZIONE - LESIONI ULCERATIVE
PERFORAZIONE PALATO
PATOGNOMICA (ma rara)
GENGIVITE A FRAGOLA
PARALISI NERVO FACCIALE
RACEUDINE
STRIDOR
STNEOSI LUME TRACHEALE E OSTRUZIONE
LARINGOSCOPIA
INSUFFICIENZA RENALE
EPISCLERITE
CHERATITE ULCERATIVA
UVEITE
NEURITE OTTICA
PSEUDOTUMOR (PROPTOSI)
RM
MONONEURITE MULTIPLA / POLINEURITE
EMG
NODULI DURI E DOLENTI
PORPORA PALPABILE
NECROSI DIGITALE
MANIFESTAZIONI SISTEMICHE ASPECIFICHE
FEBBRE
ATRALGIA
MALESSERE E CALO PONDERALE
LESIONI + PERFORAZIONE
PROGNOSI
INFEZIONI
NODULI CAVITATI
TERAPIA
TUMORI
AUMENTATO RISCHIO
TERAPIA
RITARDO DIAGNOSI
(no biopasia noduli)
LABORATORIO
VES, PCR
LEUCOCITOSI NEUTROFILA
MODESTA EOSINOFILIA
ANCA ANTI-PR3 (90-95%)
RIDUZIONE FUNZIONALITA' RENALE
EMATURIA
PROTEINURIA
IMAGING
IMAGING
TERAPIA
STEROIDI
EARLY
GENERALIZZATA
IMMUNOSOPPRESSORI
METOTREXATE
CICLOFOSFAMIDE
RITUXIMAB
IMMUNOGLOBULINE EV
GRANULOMATOSI EOSINOFILICA CON POLIANGIOITE
PATOGENESI:
AUTO-ANTICORPI
C-ANCA (ANTI-PR3)
FORME GRANULOMATOSE
P-ANCA ANTI MPO
FORME VASCULITICHE
PREDISPOSIZIONE GENETICA
HLA DPB1
GRANULOMI
POLIMORFISMO PTPN22
ANCA
VARIO CALIBRO
VASCULITE DI BECHET
SINDROME DI COGAN
EPIDEMIOLOGIA
DEFINITE RARE:
SINGOLA MALATTIA RARA
MA GRUPPO AMPIO DI MALATTIE
DISTRIBUZIONE GEOGRAFICA
SISTEMICHE:
qualsiasi organo e apparato
LIMITATE AD UN SOLO ORGANO
ANGITE LEUCOCITOCLASTICA CUTANEA
ARTERITE CUTANEA DA FARMACI
VASCULITE PRIMITIVA ISOLATA DEL SNC
AORTITE ISOLATA
PROGNOSI VARIABILE
MALATTIE CRONICHE - REMISSIONE E RIACUTIZZAZIONE
(eccetto KAWASAKI: monociclica)
ASSOCIATE AD ALTRE MALATTIE SISTEMICHE:
LES
AR
SARCOIDOSI
ALTRE PATOLOGIE
AG
CIRCOLANTI
SU PARETE VASALE
CELLULE DENDRITICHE
