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Thrombocytémie essentielle - Coggle Diagram
Thrombocytémie essentielle
Épidémiologie
la + fréquente des SMP : 1-2 cas/100 000 habitants
pic : 50-60 ans
prédominance féminine
Physiopathologie
CONSÉQUENCE : activation voie JAK-STAT et indépendance des CSH et progéniteurs à la TPO
RÉSULTAT : prolifération autonome de la
lignée mégacaryocytaire
CAUSE :
mutation JAK2 V617F (50%), CALR
(cytokine soluble mimant la TPO)
ou MPL
(SMP Phi -)
Critères diagnostics : tous ou les 3 premiers majeurs + critère mineur
1)
Thrombocytose
: plaquettes > 450 G/L (majeur)
2) Anatomopathologie : anomalies sur la
BOM
(majeur)
=> différencier PV-TE (mutation JAK2 commune)
3) Absence de critère de PV, MF, LMC myélodysplasie ou autre néoplasie myéloïde (majeur) : thrombocytose observée dans beaucoup de SMP
4) Biologie moléculaire : présence de
mutations JAK2, CALR ou MPL
(majeur)
Présence dun marqueur de clonalité ou absence de critère de thrombocytose réactionnelle
Symptômes
souvent
asymptomatique
Thrombose artérielle ou veineuse
AIT (régression des signes en 24h), paresthésies, gangrène liés à l'
occlusion microvasculaire
Hémorragies
cutanéo-muqueuses, du tractus GI, des VAS
SMG +/- HMG
Évolution naturelle lente
vers la
myélofibrose
essentiellement
transformation en LAM très rare mais plus fréquente que la PV
Étapes diagnostic
ANATOMOPATHOLOGIE
Hyperplasie mégacaryocytaire
: grands, hyperlobulés, chromatine fine, cytoplasme mature
CULTURE CELLULAIRE
Recherche d'une croissance endogène des progéniteurs mégacaryocytaires
CYTOLOGIE
Thrombocytose
persistante confirmée à 1 mois d'intervalle (+/- anisocytose), GB et GR normaux
Myélogramme : mégacaryocytes aux ramures de cerf
BIOLOGIE MOLÉCULAIRE
⚠️ Thrombocytoses réactionnelles : carence martiale, pneumothorax, splénectomie, syndrome inflammatoire, hémorragie...
Thérapeutique
Indication : si > 60 ans, ATCD de thrombose/hémorragie, plaquettes > 1500 G/L
Myélofreinateurs : Hydroxyurée, Anagrélide (2ème ligne), IFN alpha
prévenir les
thromboses artérielles et veineuses
Antiagrégant