Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
💥 Vasculitis 🩸 - Coggle Diagram
💥 Vasculitis 🩸
- تعریف: یک بیماری التهابی رگ (blood vessel inflammation) است که منجر به نکروز، ترومبوز، و تنگی عروق میشود 💥.
- نکته: یک تشخیص Clinicopathologic است، یعنی هم علائم بالینی و هم پاتولوژی نیاز است.
-
- ۲. Large Vessel Vasculitis 📏
- Giant Cell Arteritis - GCA
-
- تظاهرات: سردرد، لنگش فک (jaw claudication)، اختلال بینایی (AION یا Anterior ischemic optic neuropathy) که میتواند منجر به کوری غیرقابل برگشت شود 😵💫.
-
- تشخیص: بیوپسی شریان تمپورال (temporal artery biopsy) به طول ۲-۳ سانتیمتر به علت وجود Skip lesions.
- نام دیگر: بیماری بدون نبض (Pulseless disease) 🫀.
- اپیدمیولوژی: زنان جوان آسیای شرق دور. در زنان ۸ برابر شایعتر است 👩🎓.
- تظاهرات: اختلاف فشار خون سیستولی >۱۰mmHg بین دو دست، لنگش اندام (limb claudication)، کاهش نبض.
- تشخیص: آنژیوگرافی (Angiography) که تنگیهای بلند و مخروطی شکل در آئورت و شاخههای آن را نشان میدهد 🖼️.
- ۳. Medium Vessel Vasculitis 🌐
- Polyarteritis Nodosa - PAN
- پاتولوژی: ضایعات آنوریسمی و تنگکننده (stenosis) در شریانهای عضلانی به صورت سگمنتال و در محل انشعاب عروق 🤯.
- لابراتوار: ANCA معمولاً منفی است ❌.
- تظاهرات: درگیری کلیوی به صورت آنوریسم و تنگی عروق (نه گلومرولونفریت)، درد شکمی (آنژین رودهای)، مونونوریتس مولتیپلکس و زخمهای پوستی 🤕. اورکیت (التهاب بیضه) یک ویژگی منحصر به فرد است.
- نکته: میتواند ثانویه به هپاتیت B و C یا HIV باشد.
-
- تظاهرات: تب >۵ روز، زبان توتفرنگی (strawberry tongue) 🍓، راش پلیمورف، لنفادنوپاتی گردنی.
-
- ۴. Small Vessel Vasculitis 💧
- واسکولیتهای مرتبط با ANCA (AAV)
- GPA (Granulomatosis with Polyangiitis) یا وگنر:
- Hallmark: گرانولوماتوز نکروزدهنده در عروق کوچک 🫁.
- تریاد: درگیری مجاری هوایی فوقانی، ریه و کلیه.
- تظاهرات: سینوزیت مزمن، بینی زینی شکل (Saddle nose)، زخم بینی، ندولهای ریوی حفرهدار.
- ANCA: عمدتاً C-ANCA / Anti-PR3 مثبت است.
- EGPA (Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis) یا چرگ-استراوس:
- Hallmark: سابقه آسم، ائوزینوفیلی خونی (Eosinophilia >1500) و واسکولیت 🤧.
- تظاهرات: درگیری غیرتخریبی سینوس، انفیلتراسیون ریوی گذرا 🫁.
- ANCA: عمدتاً P-ANCA / Anti-MPO مثبت است.
- MPA (Microscopic Polyangiitis):
- Hallmark: واسکولیت نکروزدهنده pauci-immune (بدون گرانولوما) 💥.
- ANCA: عمدتاً P-ANCA / Anti-MPO مثبت است.
- واسکولیت IgA (Henoch-Schönlein Purpura - HSP)
- اپیدمیولوژی: شایعترین واسکولیت دوران کودکی، در سنین ۴ تا ۶ سالگی 🧒.
- تریاد: پورپورای قابل لمس (Palpable purpura) در اندام تحتانی، درد شکمی، آرتریت 🩸.
- تشخیص: رسوب IgA در بیوپسی پوست یا کلیه 🔬.
- عروق بزرگ: انفیلتراسیون لنفوپلاسماتیک در لایه مدیا، با Giant cellها و هایپرپلازی اینتیما 📈.
- عروق کوچک: انفیلتراسیون ترنسمورال نوتروفیلها و گرانولومهای خارج رگی.
- ANCA: برای افتراق AAVs. C-ANCA (Anti-PR3) در GPA و P-ANCA (Anti-MPO) در MPA و EGPA.
- آنژیوگرافی: برای تشخیص PAN و TAK.
- بیوپسی: برای تأیید واسکولیت و تعیین نوع آن.
-
- Drug-induced: اثرات داروها یا مواد مخدر (مثل کوکائین که میتواند ANCA را مثبت کاذب کند).
- Malignancy: بدخیمیهای لنفوپرولیفراتیو.
- اختلالات انعقادی: مانند آمبولی.
- سایر بیماریهای خودایمنی: SLE و سایر بیماریهای بافت همبند.