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Tema 3 - Tumores funcionantes hipotálamo-hipofisarios II, Acromegalia,…
Tema 3 - Tumores funcionantes hipotálamo-hipofisarios II, Acromegalia, Thsoma y Gonadotropinomas
Tratamiento
- Cirugía: indicada en cualquier caso excepto si la situación clínica del paciente lo impide. La cirugía, habitualmente transesfenoidal, es la opción de tratamiento primario para la mayoría de los pacientes, tanto con micro como con macroadenomas:
- Intención curativa. Se consigue en 75-90% en microadenomas y 40-60% en macroadenomas (aunque los resultados de los estudios son difícilmente agrupables, ya que los criterios de curación han variado con el tiempo).
- Intención citorreductora, en los que no se consideran quirúrgicamente curables. La eficacia del tratamiento médico mejora si previamente se ha hecho cirugía para reducir la masa tumoral.
Un 3-10% de los pacientes “curados” inicialmente con cirugía tienen una recurrencia años después, probablemente por resección incompleta del adenoma
- Farmacología:
- Análogos de la somatostatina:
- Primera línea: Octreótido, Lanreótida
- Segunda línea: Pasireótida
- Antagonistas del receptor de la GH (si falla el anterior, solo o asociado):
- Pegvisomant (segunda línea)
- Agonistas dopaminérgicos: Si GH/IGF1 poco elevadas + elevación de PRL
- Radioterapia: Tercera línea tras la Cx y la terapia médica óptima. Las nuevas técnicas de irradiación estereotáxica han sustituido a la radioterapia convencional como la radioterapia estereotáxica fraccionada (RTEF) o la radiocirugía: gamma knife, aceleradores lineales (LINAC).
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Etiología
- 95% de los casos se deben a un adenoma hipofisario
- <5% por un tumor hipotalámico o neuroendocrino productor de GHRH
- <1% presentan tumores productores GH
Clínica
Exceso de GH e IGF1 que ocasiona:
Efecto local tumoral
Desarrollo de déficits de otras hormonas hipofisarias por compresión del tumor
Hiperprolactinemia por cosecreción hormonal (adenomas mixtos) o compresión del tallo (20-40%)
Cardiovasculares: son las que se relacionan más frecuentemente con mortalidad: HTA (hormona antinatriurétrica), hipertrofia del ventrículo izquierdo, miocardiopatía, IC, arritmias, disfunción valvular. Un 50% de los pacientes presentan ECV sintomática (1º-2º razón de mortalidad en estos pacients)
Neoplasias: mayor frecuencia de poliposis de cólon y adenomas tubulares, adenomas múltiples y pólipos hiperplásicos. La prevalencia de Ca de colon es ligeramente mayor que en la población general, así como la mortalidad por esta causa. En varones puede aumentar el nº de tumores de estómago, esófago, próstata, renoureterales y melanoma, y en mujeres de Ca de tiroides y leiomiomatosis uterina. (1º-2º razón de mortalidad en estos pacientes)
Crecimiento de partes sacras: prominencia supraorbitaria, mandíbula y nariz grande, labio inferior evertido, aumento de diámetro anterior del tórax y manos y pies grandes (crecimiento de partes blandas y hueso)
Aumento de tamaño visceral: tiroides (bocio nodular), corazón, hígado, pulmones, riñones y próstata (hiperplasia benigna)
Alteraciones osteoarticulares: artrosis con dolor articular, especialmente en grandes articulaciones. Fragilidad ósea, > riesgo de fracturas vertebrales; síndrome del túnel carpiano
Respiratorias: Sme apnea del sueño (SAHS), disfunción ventilatoria
- Metabólicas:
- Antagonismo de la acción de la insulina (insulinorresisitencia) con hiperinsulinismo, intolerancia a la glucosa y diabetes.
- Aumento de la lipolisis y la oxidación lipídica, movilizando depósitos de triglicéridos
- Estimulación de la síntesis proteica.
- Retención de fosfato, agua y sodio
Diagnóstico
IGF1 elevada para edad y sexo
GH tras Sobrecarga Oral Glucosa: GH no suprime a < 0.4 μg/l (< 1 si el método de laboratorio NO es ultrasensible) a lo largo de la SOG
PRL (adenomas mixtos/compresión del tallo) y resto de ejes hipofisarios para descartar déficit por compresión /destrucción tumoral
RMN: nos permitirá diferenciar entre adenomas y tumores ectópicos. Estos últimos serán sugeridos una vez realizada la RM por estar alterada la prueba de SOG y hallar en las imágnes una hipófisis normal. Se pasan a hacer TC toracoabdominal, determinación de GH-RH, octreoscan o ecoendoscopia
Clínica
Hipersecreción de TSH que provoca:
- Hipertiroidismo central: T3L y T4L elevadas y TSH elevada o no suprimida
- Clínica de hipertiroidismo
- Con frecuencia son macroadenomas: clínica compresiva, defectos de otras hormonas hipofisarias
- 20-25% son tumores mixtos (+ GH ó PRL)
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Tratamiento
Cirugía: tratamiento de elección
Análogos de somatostatina: efectivos en el 90% de los casos para normalizar la secreción de TSH cuando la Cx no ha sido curativa
Definición
Produce gonadotrofinas intactas y/o sus subunidades α/β, pero no suele haber evidencia clínica de hiperproducción hormonal → adenoma “no funcionante” (más bien silente por la secreción de las hormonas a cavidades y no a la sangre)
El 80%-90% de los adenomas clínicamente no funcionantes son en realidad productores de gonadotrofinas o de algunas de sus subunidades. Lo más frecuente es que secrete FSH aislada o asociada a subunidades α
Clínica
Los síntomas de sobreproducción hormonal son infrecuentes
Productores de FSH
- En mujer premenopáusica:
- Oligomenorrea y/o infertilidad
- Hiperestrogenismo
- Hiperplasia endometrial
- Quistes anexiales bilaterales generalmente mayores de 15mm
- Cuadro de hiperestimulacion ovárica con dolor abdominal.
- Aumento de FSH y estradiol con LH suprimida
- En varones puede producir aumento del volumen testicular por proliferación de los túbulos seminíferos.
Productores de LH son muy infrecuentes y pueden producir aumento de testosterona en varones con acné y seborrea. Se han reportado casos de pubertad precoz
Tratamiento
Cirugía en los que son clínicamente funcionantes o son macroadenomas con clínica compresiva.
Alternativas: Radioterapia, agonistas dopaminérgicos, análogos de somatostatina
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