Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
🦋 Systemic Lupus Erythematosus 🔴 - Coggle Diagram
🦋
Systemic Lupus Erythematosus
🔴
۱. تعریف و کلیات بیماری
🩺
تعریف
:
a Chronic multisystem autoimmune disease
⏳.
Mnemonic
: Lupus is
S
ystemic,
L
ovely (but tricky), and
E
xasperating. 🤷♀️
Multisystem
به خاطر وجود بافت کلاژن در سراسر بدن .
اپیدمیولوژی
:
شیوع: ۷۲ تا ۱۷۸ نفر در هر ۱۰۰,۰۰۰ نفر در سال 📈.
شیوع در زنان سنین باروری
۱۰ تا ۱۵ برابر
بیشتر از مردان است، در سایر سنین
۲ برابر
🚺.
در نژادهای غیرسفیدپوست (آسیاییها و آمریکایی-آفریقاییها) شیوع و شدت بیماری بیشتر است (۲ و ۳ برابر) 🌍.
مورتالیتی
بایفازیک (biphasic)
است 💀:
در دهه اول: عمدتاً به دلیل
عفونتها
🦠.
در ادامه: به دلیل
عوارض قلبی عروقی (CVD)
و
کلیوی
💔.
پاتوفیزیولوژی
:
زمینه ژنتیک
: Concordance در دوقلوهای مونوزیگوت
>۲۰%
است 👯.
اختلال ایمنی
:
Dysregulation
سیستم ایمنی که باعث از بین رفتن
Self-tolerance
میشود 💥.
عوامل محرک محیطی
:
اشعه UV
(نور خورشید) ☀️،
EBV
و برخی داروها 💊.
۲.Clinical Manifestations
🩺
Constitutional
تب،
Malaise
، خستگی و کاهش وزن.
لنفادنوپاتی
: نرم، دردناک و متحرک (mobile) در گردن و زیر بغل.
نکته
: در لوپوس فعال، کمپلمان (C3, C4) به دلیل مصرف، کاهش مییابد 🩸.
Hematologic
لکوپنی
: WBC کمتر از
۴۰۰۰
📉.
لنفپنی
: لنفوسیتها کمتر از
۱۰۰۰
(تظاهر شایع در عود بیماری) 🩸.
AIHA
: کمخونی همولیتیک اتوایمیون با
Coombs positive
💥.
ترومبوسیتوپنی
: افت پلاکت به دلیل اختلال ایمنی.
Evans Syndrome
: همراهی AIHA و ترومبوسیتوپنی اتوایمیون 💣.
شیوع تقریبی آنمی
: ۵۷% 📈.
Cardiopulmonary
قلبی
:
Pericarditis
شایعترین تظاهر است.
تاکیکاردی در حالت استراحت
ممکن است نشانهای از میوکاردیت باشد ❤️.
اندوکاردیت لیبمن-ساکس (Libman-Sacks)
: ترومبوزهای استریل روی دریچههای
قلب چپ
، مرتبط با APS.
ریوی
:
DAH
(خونریزی آلوئولی) و
پنومونیت
حاد لوپوسی (بسیار کشنده).
سندرم ریه چروکیده
(shrinking lung syndrome) 🫁.
عروق ریوی
:
Pulmonary hypertension
در بیمارانی با آنتیبادی
Anti U1RNP
دیده میشود.
Renal
نفریت لوپوسی (Lupus Nephritis)
: علت اصلی mortality و morbidity 腎.
کلاسبندی
: ۶ کلاس.
کلاس IV
شایعترین و بدترین پروگنوز را دارد، که در آن
>۵۰%
گلومرولها درگیر هستند.
Neuropsychiatric - NPSLE
منتشر (Diffuse)
: اختلالات شناختی، Delirium، Psychosis، Headache 🧠.
موضعی (Focal)
: CVA (سکته مغزی)، Myelopathy، Seizures، Demyelinating syndrome (شبیه MS)⚡.
Vascular
پدیده رینود (Raynaud's)
: در
>۴۰%
بیماران. تغییر رنگ
دو یا سهفازی
(pallor, cyanosis, hyperemia) در پاسخ به سرما 🥶.
لیودو رتیکولاریس (Livedo reticularis)
: شبکه بنفش رنگ، مرتبط با سندرم آنتیفسفولیپید (APS) 🕸️.
ترومبوز
: لختههای وریدی و شریانی، عمدتاً به دلیل APS.
Ocular
Keratoconjunctivitis sicca
(خشکی چشم) شایعترین است 👀.
تظاهرات جلدی مخاطی (Mucocutaneous)
شیوع تقریبی
: ۸۸% 📈.
حساسیت به نور (Photosensitivity)
☀️: اشعه UV باعث flare میشود، بنابراین حفاظت از نور خورشید مهم است. (ظهور علائم ۲۴ تا ۴۸ ساعت بعد از قرار گرفتن در معرض آفتاب )
راش پروانهای (Malar Rash)
: عمدتاً روی گونهها و پل بینی، با
عدم درگیری شیار نازولبیال
🦋. تشخیص افتراقی آن Rosacea است.
ضایعات پوستی
:
حاد: Urticaria (کهیر)، toxic epidermal necrolysis.
تحت حاد: Psoriasiform یا annular rash.
مزمن: DLE (Discoid Lupus) که تخریبکننده و ایجاد اسکار میکند.
آلوپسی (Alopecia)
: ریزش موی بدون اسکارینگ (Non-scarring alopecia) که با تست کشش مو (hair pull test) ارزیابی میشود 💇♀️.
زخمهای دهانی
: در
۴۵%
بیماران، عمدتاً در ناحیه بوکال و کام سخت 👄.
تظاهرات اسکلتی عضلانی (Musculoskeletal)
شیوع تقریبی
: ۷۶% 📈.
آرتریت
: التهابی اما
غیر فرسایشی (non-erosive)
است.
آرتروپاتی ژاکو (Jaccoud's Arthropathy)
: دفورمیتی قابل برگشت در مفاصل به دلیل سستی تاندونها.
میالژی (Myalgia)
: درد عضلانی شایع است. (افزایش
CPK
نشاندهنده احتمال میوسیت است.)
میوزیت (Myositis)
: شیوع تقریبی ۵%.
۳. تشخیص و درمان
💉
تشخیص
یک تشخیص
بالینی
است؛ هیچ تست واحدی تشخیصی نیست 🩺.
معیار EULAR/ACR 2019
:
معیار ورود:
ANA با تیتر ≥ ۱:۸۰
➕.
در صورت مثبت بودن ANA، به معیارهای افزایشی با امتیاز بندی مراجعه میشود.
برای تشخیص، حداقل یک معیار بالینی و امتیاز
≥ ۱۰
لازم است.
تشخیص افتراقی
: عفونتها، بدخیمیها، سایر بیماریهای بافت همبند (مثل واسکولیت) 🤔.
Autoantibodies
ANA
: مثبت در
>۹۵%
بیماران، اما غیر اختصاصی است 🔬.
Anti-dsDNA & Anti-Smith
: اتوآنتیبادیهای اختصاصی لوپوس (شیوع ۳۰-۶۰% و ۱۰-۴۴%) ✨.
Anti-Ro/SSA
: میتواند باعث لوپوس نوزادی و بلوک قلبی شود (شیوع ۳۰-۴۰%) ❤️.
Anti-U1-RNP
: مرتبط با هایپرتنسیون ریوی و سندرم
Overlap
(شیوع ۲۵-۴۰%).
Anti-histone
: مرتبط با لوپوس ناشی از دارو (شیوع ۲۱-۹۰%) 💊.
درمان
اهداف
: آموزش بیمار، کاهش التهاب، سرکوب ایمنی و پایش دقیق 📝.
فرم خفیف
: دوز پایین کورتیکواستروئید + داروهای ضد مالاریا (Hydroxychloroquine) و حفاظت در برابر نور خورشید ☀️.
فرم شدید
: دوز بالای کورتیکواستروئید + داروهای سرکوبگر ایمنی (مثل Cyclophosphamide, Methotrexate) 💣.
نکته
: داروهایی مثل
Methotrexate
و
Leflunomide
تراتوژنیک هستند و باید در مردان و زنانی که قصد بارداری دارند، قطع شوند ⚠️.