Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
🧊 Scleroderma 🪨 - Coggle Diagram
🧊
Scleroderma
🪨
۱. Definition & Overview
💡
نام دیگر
: سیستمیک اسکلروزیس (Systemic Sclerosis - SSc).
ویژگی
: یک بیماری
مولتیسیستمیک
و
اتوایمیون
است 🛡️.
پاتولوژی
: حاصل تعامل آسیب عروقی، فعال شدن ایمنی و
فیبروز شدید
💥.
نکته
: تشخیص زودرس قبل از فیبروز غیرقابل برگشت (irreversible fibrosis) حیاتی است ⏳.
۲. Epidemiology
🌎
شیوع
: سالانه ۳۲ نفر در میلیون، شیوع ۲۵۴ نفر در میلیون.
جنسیت
: در زنان
۳ برابر
شایعتر است ♀️.
سن
: بیشتر در سنین
۴۰ تا ۶۰ سالگی
.
ژنتیک
: الگوی خانوادگی نقش چندانی ندارد. همبستگی در دوقلوهای مونوزیگوت تنها
۵%
است 🧬.
Mnemonic
: For a rare disease, SSc is pretty common, especially for women over 40! 🤷♀️
۳.Pathophysiology
🔬
فرآیند کلیدی
:
۱. آسیب عروقی (Vascular Injury)
: اولین اتفاق، آسیب اندوتلیال است.
۲. فعال شدن ایمنی (Immune Activation)
: فعال شدن سلولهای T-helper 2 و تولید سایتوکینهایی مثل
TGF-beta
.
۳. Fibrosis
: نتیجه نهایی و
Hallmark
بیماری، تولید بیش از حد ماتریس خارج سلولی 🪨.
نکته مهم
: درSSc،
Vasculopathy
داریم، نه
واسکولیت
واقعی ❌.
Biomarker
: پوست اسکلرودرمی یک biomarker است؛ سفتی پوست نشانه پیشرفت فیبروز در احشای داخلی است.
۴. Clinical Manifestations
🩺
Vascular
پدیده رینود (Raynaud's Phenomenon)
: در
>۹۵%
بیماران رخ میدهد 🥶.
سه فاز
: ۱. رنگپریدگی (pallor) ۲. سیانوز (cyanosis) ۳. پرخونی واکنشی (reactive hyperemia) (قرمزی) 🔴⚪️🔵.
مرز مشخص بین منطقه درگیر و غیردرگیر وجود دارد.
عوارض: زخم گودهگذار نوک انگشتان (digital ulcers)، گانگرن، اتوآمپوتاسیون (auto-amputation) 🔪.
Cutaneous
انگشتان پف کرده (Puffy fingers)
: شایعترین تظاهر اولیه.
ضخیم شدن پوست (Skin induration)
:
نوع محدود (lcSSc)
: محدود به زیر آرنج و زانو 🦵.
نوع منتشر (dcSSc)
: شامل بازوها، رانها و تنه 🧍.
نکته
: پوست
پشت و کمر
معمولاً درگیر نمیشود 🔙.
چهره
: بینی منقاری (beak-like nose)، دهان کوچک، چین و چروک عمودی دور دهان 👵.
تغییرات دیگر
: کلسینوز پوستی (Calcinosis)، تلانژکتازی (Telangiectasias)، هایپو/هایپرپیگمانتاسیون.
Visceral
ریوی
:
ILD
(Interstitial Lung Disease): در
۳۰-۴۰%
بیماران 🫁.
PAH
(Pulmonary Hypertension): در
۶-۱۸%
بیماران (در نوع محدود شایعتر است).
کلیوی
:
Scleroderma Renal Crisis (SRC)
با شروع ناگهانی هایپرتنشن و افزایش کراتینین.
قلبی
: پریکاردیت، میوکاردیت، فیبروز میوکارد.
گوارشی
: در
>۸۰%
بیماران. شامل مری (hypomotility)، روده باریک (dysmotility)، و کولون (یبوست، اسهال سرریز).
Musculoskeletal
Flexion contractures
: انقباض خمشی مفاصل انگشتان به دلیل سفتی پوست.
Myopathy
: ضعف و خستگی در عضلات پروگزیمال.
Tendon friction rubs
: صدای سایش تاندونها،
پاتوگنومونیک
برای dcSSc.
۵. Diagnosis & Classification
🔎
طبقهبندی پوستی
:
Limited Cutaneous (lcSSc)
: درگیری پوست محدود به صورت و اندامهای دیستال.
Diffuse Cutaneous (dcSSc)
: درگیری پوست گستردهتر، شامل تنه و اندامهای پروگزیمال.
Scleroderma sine scleroderma
: بدون درگیری پوستی، فقط با تظاهرات احشایی.
CREST Syndrome
: شکلی از lcSSc با علائم
C
alcinosis,
R
aynaud,
E
sophageal dysfunction,
S
clerodactyly,
T
elangiectasias.
تستهای تشخیصی
:
Modified Rodnan Skin Score
: ارزیابی سفتی پوست در
۱۷
نقطه از بدن. نمره
>۱۸
نشاندهنده بیماری شدید است.
Capillaroscopy
: بررسی بستر مویرگی ناخن برای تشخیص واسکوپاتی.
Autoantibodies
Anti-Centromere Ab
: مرتبط با
lcSSc
و شانس بالای
PAH
و کلسینوز.
Anti-Scl-70 (Topoisomerase I)
: مرتبط با
dcSSc
و شانس بالای
ILD
.
Anti-RNA Polymerase III
: مرتبط با
dcSSc
و شانس بالای
Renal Crisis
.
Anti-U1-RNP
: مرتبط با
Overlap Syndrome
(همپوشانی با لوپوس و میوزیت).
۶.Differential Diagnosis
🤔
بیماری رینود اولیه (Primary Raynaud's disease)
: بدون زخم انگشتان، بدون اتوآنتیبادی، بدون درگیری احشایی ❌.
Scleroderma Mimics
:
Eosinophilic Fascitis
: التهاب فاشیای ساعد و دست، دست چنگکی (claw hand)، نمای پوست پرتقالی (peau d'orange) 🍊.
Morphea
: اسکلروز پوستی موضعی، بدون درگیری احشایی. اگر در پوست سر باشد، "زخم شمشیر" (sabre cut) نام دارد 🗡️.
Nephrogenic Systemic Fibrosis (NSF)
: در بیماران نارسایی کلیه پس از تماس با
گادولینیوم
در MRI. فیبروز
متقارن
(symmetrical) است.
Scleromyxedema
: تجمع
موسین
در پوست (نه کلاژن). بیماری نادر با پاپولهای سفت و متعدد، همراه با
مونوکلونال گاموپاتی
🧐.
Scleredema
:
تفاوت
: عمدتاً ناحیه گردن و شانه را درگیر میکند و
اندامهای دیستال را درگیر نمیکند
.