Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
👁️🗨️ Sjögren's Syndrome - SS 💧 - Coggle Diagram
👁️🗨️
Sjögren's Syndrome - SS
💧
۱. تاریخچه و تعریف
📝
تاریخچه
:
۱۸۹۲
: یوهان میکولیکز برای اولین بار "Mikulicz's syndrome" را توصیف کرد.
۱۹۳۳
: چشمپزشک دانمارکی، هنریک شوگرن، اصطلاح
Keratoconjunctivitis Sicca (KCS)
را به کار برد.
تعریف
:
یک اختلال
خودایمنی مزمن چند سیستمی
است 🛡️.
مشخصه: انفیلتراسیون غدد برونریز (exocrine glands) توسط
لنفوسیتهای CD4+
🔬.
نتیجه: خشکی مخاط همراه با بزرگی غدد بزاقی و تولید اتوآنتیبادیها 💥.
Mnemonic
: Sjögren's is a
DRY
disease:
D
ysfunctional
R
heumatological
Y
earning for moisture. 🌵
طبقهبندی
:
اولیه (Primary)
: بدون همراهی با بیماری خودایمنی دیگر.
ثانویه (Secondary)
: در همراهی با RA, SLE و اسکلرودرمی.
نکته
: تظاهرات خارج غددی (extraglandular) در
۲۵-۳۰%
موارد، اولین تظاهر بیماری است.
۲. اپیدمیولوژی و پاتوفیزیولوژی
📈
اپیدمیولوژی
:
شیوع:
۰.۱ تا ۰.۶%
در جمعیت، دومین بیماری روماتولوژیک التهابی شایع (بعد از RA) 🥈.
نسبت جنسیتی:
۹ برابر
در زنان شایعتر است 👩⚕️.
سن: عمدتاً زنان میانسال.
در اسپوندیلوآرتروپاتیها، زنان اغلب به دلیل علائم آتیپیک missed میشوند 🤦♀️.
پاتوفیزیولوژی
:
زمینه ژنتیک
: HLA-DR3-D1.
نقش ایمنی
: سلولهای اپیتلیال غددی به عنوان
APC غیرحرفهای
عمل میکنند 💥.
BAFF/BlyS
: فاکتوری محوری برای بقا و تکثیر B-cells است.
Signature اینترفرون ۱
: مانند لوپوس و اسکلرودرمی، در شوگرن نیز وجود دارد 🧬.
خطر لنفوم
: ریسک لنفوم
Non-Hodgkin's Lymphoma
به خصوص از نوع
MALT
،
۱۵-۲۰ برابر
افزایش مییابد 💣.
نکته
: تورم یکطرفه و پایدار غدد پاروتید (>۲-۳ هفته)، باید شک به لنفوم را برانگیزد ⚠️.
۳.Clinical Manifestations
🩺
Glandular
چشم (KCS)
: احساس
شنریزه
و جسم خارجی، فوتوفوبیا. در صورت عدم درمان، خطر
زخم قرنیه
و عفونت 👁️🗨️.
دهان (Xerostomia)
: اختلال در بلع غذاهای نشاستهای،
پوسیدگی دندان
و تحلیل لثه. زبان خشک و
کبابی
با آتروفی پاپیلها 👅.
غدد بزاقی
: بزرگی غدد پاروتید در
۳۰-۴۰%
بیماران.
Extraglandular
Constitution
: تب، خستگی.
پوستی
: پورپورا، اریتم حلقوی (Annular erythema) (شبیه SCLE)، واسکولیت عروق کوچک 🩸.
اسکلتی عضلانی
: آرترالژی و میالژی. آرتریت
غیرفرسایشی
(nonerosive) شبیه RA.
ریوی
:
ILD
(Interstitial Lung Disease)،
برونشکتازی
، پنومونی سازماندهنده کریپتوژنیک 🫁.
کلیوی
: نفریت بینابینی،
RTA نوع I
(اسیدوز توبولار کلیوی).
عصبی
: سندروم شبه MS، میلوپاتی عرضی، انواع نوروپاتی (Polyneuropathy, Mononeuritis multiplex).
عروقی
:
پدیده رینود
(بدون زخم نوک انگشتان) 🥶.
هپاتوبیلیاری
: کلانژیت خودایمنی.
نکته
: Purpura (پورپورا) به درمان با کورتون وابسته است و اگر با کاهش وزن همراه باشد، باید به
لنفوم
شک کرد.
۴. Diagnosis
🔎
تشخیص بالینی
: شک به شوگرن با علائم خشکی چشم و دهان
>۳ ماه
🗓️.
نکته مهم
: عدم وجود علائم خشکی، شوگرن را رد نمیکند ❌.
تستهای عملکردی
:
Schirmer test
: گذاشتن نوار در پلک پایین. مثبت بودن با
≤۵ میلیمتر
خیس شدن در
۵ دقیقه
📄.
میزان جریان بزاق
: مثبت بودن با
≤۰.۱ میلیلیتر در دقیقه
💧.
سرولوژی
:
ANA
: مثبت در
۸۰%
بیماران.
RF
: مثبت در
۵۰%
بیماران.
Anti-SSA/Ro
: مثبت در
۶۰-۸۰%
بیماران.
Anti-SSB/La
: مثبت در
۳۰-۴۰%
بیماران.
نکته
: CRP معمولاً نرمال است مگر با عفونت یا serositis همراه باشد.
بیوپسی
:
از غدد بزاقی کوچک لب تحتانی گرفته میشود.
یافته:
Focal lymphocytic sialadenitis
با
focus score ≥۱ foci/4mm²
🔬.
نکته
: در صورت مثبت بودن ANA با تیتر بالا یا Anti-SSA/Ro، بیوپسی ضروری نیست.
معیارهای طبقهبندی ACR/EULAR 2016
:
تشخیص با امتیاز
≥۴
🔢.
بیوپسی (۳ امتیاز)، Anti-SSA/Ro (۳ امتیاز)، Ocular staining (۱ امتیاز)، Schirmer test (۱ امتیاز)، Salivary flow rate (۱ امتیاز).
۵. مدیریت و درمان
💊
هدف
: بهبود کیفیت زندگی و کاهش عوارض، نه درمان قطعی 🤷♀️.
روشهای محافظهکارانه
:
اجتناب از محیط خشک، استفاده از عینکهای مرطوب (goggles) 👓.
اشک و بزاق مصنوعی، رعایت بهداشت دهان و دندان 🚰.
اجتناب از داروهای آنتیکولینرژیک که خشکی را تشدید میکنند.
داروهای خوراکی
:
Oral secretagogues
: Pilocarpine و Cevimeline برای تحریک ترشح بزاق.
داروهای سیستمیک
:
Hydroxychloroquine
: برای آرترالژی، راش و خستگی.
Methotrexate, Azathioprine
: اثربخشی محدودی دارند.
Rituximab (anti-CD20)
: برای تظاهرات شدید مثل ILD، واسکولیت و لنفوم 💉.
Cyclophosphamide
: برای واسکولیت شدید و گلومرولونفریت.