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Síndrome hemolítico urémico - Coggle Diagram
Síndrome hemolítico urémico
Generalidades
Principal causa de LRA en niños
Alto riesgo de morbimortalidad
Pertenece a microangiopatías trombóticas
Triada
:
Anemia hemolítica microangiopática
Trombocitopenia
LRA
Etiología/Clasificación
Típico - Agentes infecciosos
E. Coli
90% casos
Enterotoxina hemorrágica: O157:h7 → Toxina Shiga
Unión a globotriaosilceramida (Gb3) - Túbulos renales
Ingreso toxina → Inactivación ribosoma → Inhibición síntesis proteica →Daño proteínas → Muerte celular
Respuesta pronflamatoria y protrombótica en glomérulo
Secreción factor VW y complemento
Neumococo
5% de los casos
Posterior a neumonía complicada por empiema o meningitis
Capsula contiene Neuraminidasas → Remueven ácido N-acetilneuramínico (En superficie superficie celular de plaquetas y eritrocitos) → Exposición antígeno T (Plaquetas, eritrocitos y endotelio)
Anticuerpos naturales lo reconocen = Reacción Ac's - Ag
Cribado eritrocitos y plaquetas
Coombs +
Atípico
5 - 10% Casos
Alteraciones o mutaciones complemento
Activación no controlada de vía alterna del complemento + sobreproducción → Ataque a membrana → Muerte endotelio → Edema = Estado protrombótico
Coexistente con otras enfermedades
Trastornos autoinmunes
Embarazo
Fármacos (Quetiapina, anticonceptivos orales, Clopidogrel, inhibidores de la calcineurina (Ciclosporina o tacrolimus))
Nefropatía preexistente
Manifestaciones
Palidez, fatiga, soplo sistólico y taquicardia
Sangrado espontáneo y petequias
GTI: diarrea acuosa + disentérica, dolor abdominal, náusea y vomito, enterocolitis, pancreatitis
Renales: Hematuria, proteinuria, ↓FTG, ↑crea, microalbuminuria, HTA e ERC
Neurológicas: Visión borrosa, cefalea, letargia, convulsiones, irritabilidad...
Diagnóstico
Anemia hemolítica angiopática
Hb < 8 g/dL
Coombs directo +
Frotis sanguíneo: Esquistocitos (<10 %)
Hemolisis = ↑ bilirrubinas
Reticulocitos y ↑ LDH
Trombocitopenia
Depende de grado de enfermedad
Normalmente < 150.000
Función renal
Proteinuria, hematuria o falla renal:
Creatinina, BUN altos, diuresis baja, cifras hipertensivas
Según Etiología
SHU típico
E. Coli O157:h7 en heces, pCR o tíutulos de AC's en suero
SHU atípico
C3, C4, Factor H, Factor I, mutaciones genéticas
Dx. diferenciales
CID
PTT
Vasculitis sistémica
LES
Dengue hemorrágico
Tratamiento
Soporte hídrico
Corrección hídrica y electrolítica adecuada
Depende de la volemia intravascular
↓ volemia x vómitos → Restaurar Euvolemia
↑volemia → Restricción hídrica o diálisis
Manejo HTA
Nifedipino: 0.25 mg/kg
Amlodipino: 0.1 mg/kg
Antibiótico
En caso de neumococo: Amoxicilina
Cefalosporina de 3ra gen (meningitis)
Terapia de reemplazo renal (TTR)
En caso de:
Uremia sintomática
BUN > 100
BUN > 80 con clínica (letargo)
Sobrecarga severa de líquidos (>15 - 20% PCT)
No rta diuréticos
Desordenes electrolíticos
Otros manejos
Vacunación
Contra neumococo, Hib
Profilaxis anti meningococo
Eculizumab
Cuando no funciona o al momento de retirar TTR
Transfusión glóbulos rojos
En anemia severa (< 8 g/dL con repercusión HMD)
Hiperkalemia o sobrecarga hídrica