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RELACIÓN CLÍNICA DE LOS TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN, Bibliografía:, image…

- - - - Deficiencia del factor VIII es un trastorno genético recesivo ligado al cromosoma X
        
        Los estudios de laboratorio en personas con deficiencia del factor VIII muestran una prolongación aislada del aPTT y un PT normal.
        
        Pruebas más utiles para diagnosticar:
        
        Tiempo de protrombina parcial activada (aPTT) Tiempo de protrombina
        Ensayo de coagulación en una etapa (OSCA)
        
        Resultados esperados en estudios de coagulación
        
        Defecto: déficit de factor VIII (A) o IX (B) → vía intrínseca.
        TP (tiempo de protrombina): Normal
        TTPa (tiempo parcial de tromboplastina activada): Prolongado
        Tiempo de trombina (TT): Normal
        Fibrinógeno: Normal
        Plaquetas: Normal
    - - Conocida como "enfermedad de Christmas"
      - Deficiencia del factor IX es un trastorno hemorrágico hereditario recesivo ligado al cromosoma X.
        
        En comparación con la hemofilia A,
        una menor proporción de estos pacientes hereda una deficiencia grave.
        
        El pilar del tratamiento para los episodios hemorrágicos en estos pacientes es la infusión de concentrados de factor IX.
        
        Pruebas más utiles para diagnosticar:
        
        Tiempo de protrombina parcial activada (aPTT) Tiempo de protrombina
        Ensayo de coagulación en una etapa (OSCA)
    - - Deficiencia del factor XI es un trastorno autosómico recesivo poco frecuente (con
        una alta incidencia en la población judía).
        
        A diferencia de la hemofilia A y B, la gravedad de la hemorragia no se correlaciona bien con la actividad del factor en plasma.
        
        Pruebas más utiles para diagnosticar:
        
        Tiempo de protrombina parcial activada (aPTT) Tiempo de protrombina
        Ensayo de coagulación en una etapa (OSCA)
  - - - Centrales
        (defecto de la médula ósea)
        
        Amegacariocíticas: es la ausencia de precursores, megacariocitos, en la médula ósea.
        
        Pruebas más utiles: Hemograma completo, frotis sanguineo y biopsia de médula ósea.
        
        Resultados esperados en estudios de coagulación
        
        Defecto: destrucción inmunitaria de plaquetas → problema cuantitativo, no de factores.
        TP: Normal
        TTPa: Normal
        TT: Normal
        Fibrinógeno: Normal
        Plaquetas: Disminuidas
        
        Megacariocíticas: es debido a trombopoyesis ineficaz, con una presencia de un número
        normal de megacariocitos en la médula ósea.
        
        Pruebas más utiles: Hemograma completo, frotis sanguineo y biopsia de médula ósea.
      - Periféricas (alteración de las plaquetas circulantes)
        
        Origen inmunológico:
        
        Púrpura trombocitopénica: el sistema inmune produce anticuerpos antiplaquetarios.
        
        Pruebas más utiles: Hemograma completo, frotis sangre periférica.
        
        Origen no inmunológico
        
        Por hiperconsumo, destrucción, pérdida
        exterior o distribución anormal.
        
        EJEMPLO: Síndrome HELLP
        
        Pruebas más utiles: Hemograma completo, frotis sangre periférica.
  - - - El sistema inmune ataca células sanguíneas y al recubrimiento de vasos sanguíneos.
        
        Pruebas más utiles: Tiempo parcial de tromboplastina activa (TPTa), examen de anticuerpo anticardiolipina, y anticuerpos beta-2-glicoproteína I (Beta 2-GPI)
        
        Resultados esperados en estudios de coagulación
        
        Defecto: anticuerpos antifosfolípido interfieren en las pruebas in vitro (pero en vivo generan trombosis).
        TP: Normal o ligeramente prolongado
        •TTPa: Prolongado (por inhibidor lúpico, a pesar de estado protrombótico)
        TT: Normal
        Fibrinógeno: Normal
        Plaquetas: Normal o ligeramente ↓ (por consumo o trombocitopenia autoinmune asociada)
  - - - Pruebas más utiles: Tiempo de protrombina (TP),tiempo de protrombina parcial activada (aPTT)
        
        Resultados esperados en estudios de coagulación
        
        Defecto: hígado produce casi todos los factores de coagulación (excepto VIII y von Willebrand).
        TP: Prolongado (sensible a déficit de factores vitamina K dependientes II, VII, IX, X)
        TTPa: Prolongado (menos sensible que TP al inicio, pero se prolonga en daño grave)
        TT: Prolongado si hay déficit de fibrinógeno o disfibrinogenemia
        Fibrinógeno: Bajo (si cirrosis avanzada o insuficiencia hepática fulminante)
        Plaquetas: Disminuidas (por hiperesplenismo)
    - - EJEMPLO: Hipertensión portal.