Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
🧟♂️ Cirrhosis 💥 - Coggle Diagram
🧟♂️ Cirrhosis 💥
- Pathophysiology of Cirrhosis 💥
- تعریف: انتهای راه بسیاری از بیماریهای مزمن کبدی، که منجر به آسیب غیرقابل برگشت میشود.
- مثال: هپاتیت A, هپاتیت دارویی, هپاتیت الکلی.
- نتیجه: سلولهای کبدی توانایی بازسازی (Regeneration) دارند و عواقب مزمن کمی به جا میماند.
- مثال: هپاتیت B/C مزمن, الکل, NASH, ویلسون.
- نتیجه: آسیب دائمی و نکروز ➡️ التهاب ➡️ فعال شدن سلولهای ستارهای (Ito Cells) ➡️ تولید کلاژن و فیبروز 🧱.
- باندهای فیبروتیک وسیع و پلزننده (Bridging Fibrosis) 🧱.
-
- جبران شده (Compensated): بدون علامت بالینی. کبد هنوز ذخیره دارد. پروگنوز خوب (70-80% بقای 10 ساله) ✅.
- جبران ناپذیر (Decompensated): ذخیره کبد از دست رفته، علائم بالینی ظاهر میشود. پروگنوز بد (40-50% بقای 2 ساله) ❌.
- Portal Triad: شامل شاخه ورید پورت، شاخه شریان کبدی، و مجرای صفراوی است.
- آسینوس کبدی: واحد عملکردی، شامل 3 ناحیه:
- ناحیه 1: نزدیک به Portal Triad. بیشترین خون و اکسیژن را دریافت میکند. بیشترین آسیب از توکسینها 🧪.
- ناحیه 3: نزدیک به Central Vein. کمترین خون و اکسیژن را دریافت میکند. بیشترین آسیب از ایسکمی 📉.
- سینوزوئیدها: مویرگهای منفذدار (Fenestrated) با نفوذپذیری بالا.
- فضای Disse: حاوی سلولهای Ito که در سیروز فیبروز تولید میکنند 🧱.
- سلولهای کوپفر (Kupffer Cells): ماکروفاژهای ساکن سینوزوئیدها، مسئول سمزدایی باکتریها و اندوتوکسینها 🦠.
- تعریف: افزایش فشار ورید پورت (> 5 mmHg).
- Prehepatic: قبل از کبد (ترومبوز ورید پورت) 🩸.
- Intrahepatic: داخل کبد (سیروز شایعترین علت).
- Posthepatic: بعد از کبد (سندرم Budd-Chiari, نارسایی قلب راست) 🫀.
- واریس مری (Esophageal Varices): خطرناکترین خونریزی GI فوقانی (30% مورتالیتی) 🩸.
- ریسک خونریزی: اندازه بزرگ واریس, علائم قرمز (Red Signs), Child Class C, HVPG > 12 mmHg 📈.
- Splenomegaly: بزرگ شدن طحال 📏.
- Cytopenia: کاهش ردههای خونی (ترومبوسایتوپنی شایعترین) 🩸⬇️.
- Caput Medusae: گشاد شدن وریدهای شکمی دور ناف.
- Portal Hypertensive Gastropathy: اریتم و احتقان مخاط معده (snake-skin).
- Decompensated Cirrhosis ⚠️
- آسیت (Ascites): تجمع مایع در حفره پریتونئوم 💧.
- مکانیسم: Vasodilation Hypothesis ➡️ اتساع عروق محیطی به دلیل اندوتوکسینها ➡️ کاهش حجم مؤثر داخل عروقی ➡️ فعال شدن RAAS و ADH ➡️ احتباس آب و سدیم ➡️ آسیت.
- تشخیص: معاینه فیزیکی (Fluid Wave, Shifting Dullness) و مایع آسیت (SAAG).
-
- Low SAAG (< 1.1 g/dL): به دلیل علل غیر پورتال هایپرتنشن (بدخیمی، سل، پانکراتیت) 📉.
- عوارض آسیت: SBP (عفونت باکتریایی مایع آسیت) 🦠, هیدروتوراکس کبدی (Hepatic Hydrothorax) 🫁, فتق ناف (Umbilical Hernia) 🎈.
-
- Hepatorenal Syndrome - HRS 💧
- تعریف: نارسایی پیشرونده کلیه در سیروز پیشرفته، بدون بیماری اولیه کلیوی 🩺.
- پاتوژنز: وازودیلاسیون محیطی شدید ➡️ وازوکانستریکشن کلیه ➡️ کاهش GFR.
- پیشآگهی: بسیار بد، بقا هفتهها تا ماهها است 📉. کاندید پیوند اورژانسی کبد محسوب میشود 🏥.
-
- کاربرد: معیاری برای تعیین شدت سیروز و پیشبینی پروگنوز 📈.
- معیارها: بیلیروبین, آلبومین, PT/INR, آسیت, انسفالوپاتی.
- Child A: 5-6 امتیاز (بهترین پروگنوز) ✅.
- Child B: 7-9 امتیاز (پروگنوز متوسط) ⚠️.
- Child C: 10-15 امتیاز (بدترین پروگنوز) ❌.
- یادگاری: "For a good liver, you need your A.B.C's": Albumin, Bilirubin, Coagulation! 😉
- واریس: بتا بلاکرها برای پیشگیری از خونریزی. TIPS برای کاهش فشار پورت در موارد مقاوم به درمان (اما میتواند انسفالوپاتی را بدتر کند).
- انسفالوپاتی: لاکتولوز برای کاهش آمونیاک (تبدیل به آمونیوم غیرقابل جذب) و دفع آن 🚽.
- HRS: پیوند کبد تنها درمان قطعی است 🏥.
- آسیت: محدودیت سدیم و دیورتیکها. پاراسنتز حجیم (Large Volume Paracentesis) برای آسیت تحت فشار.
- تعریف: اختلال برگشتپذیر عصبی-روانی (Neuropsychiatric) ناشی از ناتوانی کبد در سمزدایی آمونیاک ⚠️.
- پاتوژنز: توکسینها (آمونیاک, تریپتوفان, GABA) از طریق شانتها (Portosystemic Shunts) کبد را دور زده و به مغز میرسند 🚀.
Stage 0 (Presymptomatic): بدون علامت در معاینه بالینی. تشخیص با تستهای ظریف (مثل Number Connection Test, Draw a Star Test) ⭐️.
- Stage 1: اختلالات خواب (Inverted Sleep Pattern) 😴, تغییرات شخصیتی, گیجی خفیف.
- Stage 2: خوابآلودگی (Drowsiness) 🥱, بینظمی در زمان و مکان (Disorientation) 😵💫, گفتار نامفهوم (Slurred Speech) 🗣️.
- Stage 3: خواب عمیق (Somnolent) 💤, گیجی شدید, رفلکسهای شدید.
-
- علائم مهم Stage 2: آستریکسیس (Asterixis) 🖐️, Slurred Speech, Disorientation.
- Precipitants (عوامل تشدید کننده): خونریزی GI 🩸, عفونتها 🦠, یبوست 🚽, مصرف پروتئین زیاد 🥩, دیورتیکها 💊.