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LINFOMA - Coggle Diagram
LINFOMA
STADIAZIONE
- SINDROME B (SINTOMI SISTEMICI): FEBBRE (<38 °C) (persistente o intermittente), PERDITA DI PESO (>10% del peso corporeo in 6 mesi) E SUDORAZIONI NOTTURNE (dovuta al rilascio di citochine (TNFalfa) CHE ALTERANO LA TERMREGOLAZIONE), PRURITO
- BULKY DISEASE: SI RIFERISCE AD UNA MASSA LINFONODALE DI DIMENSIONI SUPERIORI A 10 cm, IL CUI DIAMETRO MAGGIORE E' SUPERIORE A 1/3 DEL DIAMETRO TORACICO (INDICATORE PROGNOSTICO NEGATIVO) -> VALUTATA TRAMITE L'RX
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LA STADIAZIONE E' ACCOMPAGNATA DA A (ASSENZA DI SINTOMI SISTEMICI), B (PRESENZA DI SINTOMI SISTEMICI) E DALLA PRESENZA O MENO DI BULKY DISEASE
NON HODGKIN
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LINFOMA A CELLULE T:
- LINFOMA LINFOBLASTICO A PRECURSORI T
- LEUCEMIA LINFATICA CRONICA T
- LEUCEMIA LINFATICA A CELLULE GRANULATE
- LEUCEMIA AGGRESSIVA A CELLULE NK
- LEUCEMIA T DEGLI ADULTI
LINFOMI A CELLULE B:
- LINFOMA FOLLICOLARE
- LINFOMA DIFFUSO A GRANDI CELLULE
- LINFOMA DI BURKITT
- LINFOMA MANTELLARE
- LINFOMA A GRANDI CELLULE B TRASFORMATO
INTRO
PATTERN
FOLLICOLARE. CELLULE NEOPLASTICHE ORGANIZZATE IN FOLLICOLI LINFOIDI (SIMILI A CENTRI GERMINATIVI NORMALI) -> COMPORTAMENTO INDOLENTE E PROGNOSI > FAVOREVOLE
DIFFUSO: CELLULE TUMORALI CRESCONO IN MODO A FOGLIETTO, AMPIE POPOLAZIONI CELLULARI CON PERDITA DELLA NORMALE ARCHITETTURA -> AGGRESSIVITA'
LOCALIZZAZIONE: I LINFOMI VENGONO DISTINTI IN BASE ALLA LORO ORIGINE IN:
- LINFOMI NODALI: LINFOMI CHE ORIGINANO DAI LINFONODI, DIVISI IN LINFOMI HODGKIN E NON HODGKIN
- LINFOMI MALT: LINFOMI CHE ORIGINANO DAL TESSUTO LINFOIDE ASSOCIATO ALLE MUCOSE (GASTROINTESTINALI, POLMONARI, CUTANEI...)
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MORFOLOGIA: PRENDE IN CONSIDERAZIONE: DIMENSIONI CELLULARI, FORMA DEL NUCLEO, PRESENZA DI NUCLEOLI, ABBONDANZA DEL CITOPLASMA, NUMERO DI MITOSI (FRAZIONE DI CASHIER), IMMUNOFENOTIPO
CLASSIFICAZIONI
- RAPPAPORT 1966: BASATA SULL'ASPETTO ISTOLOGICO (compara il nucleo di un istocita con quello di una cellula tumorale) DEI LINFOMI ( A PICCOLE CELLULE (linfociti piccoli e maturi), A GRANDI CELLULE (aggressivi), A CELLULE MISTE (dimensioni e stadi di maturazione diversi), IMMUNOBLASTICI (abbondanti linfociti attivi ed immaturi) (CD 20-79 a - CD)
- KIEL 1960-1970: BASATA SU ASPETTO ISTOLOGICO (differenziazione tra linfomi B e T cellulare e morfologia) (linfomi a cellule piccole, intermedie, grandi, grandi non Hodgkin) -> DISTINZIONE IMMUNOFENOTIPICA (CD)
- WORKING FORMULATION 1982: TENTATIVO DI DISTINSIONE TRA HODGKIN E NON, DIVISIONE IN INDOLENTI (follicolare, cellule B) (crescita lenta) ED AGGRESSIVI (diffuso a grandi cellule B a grandi cellule T) (crescita rapida)
- REAL 1994: BASATA SU ASPETTI IMMUNOFENOTIPICI, MOLECOLARI, ISTOLOGICI, I LINFOMI VENGONO DISTINTI IN BASE ALL'ORIGINE B (CD20, CD79a) E T/NK (CD3), SUDDIVISO ULTERIORMENTE IN BASE A MORFOLOGIA, COMPORTAMENTO CLINICO ED IMMUNOFENOTIPICO
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LINFOMA HODGKIN
- CLASSICO:
- SCLEROSI NODULARE (80%)
- CELLULARITA' MISTA (15%)
- RICCO IN LINFOCITI
- DEPLEZIONE LINFOCITARIA
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DIAGNOSTICA
ESAMI DI LABORATORIO: INDICI DI FLOGOSI (PCR, VES D-dimero), LACTATO DEIDROGENASI (LDH) ENZIMA ELEVATO IN ALCUNE NEOPLASIE SOPRATTUTTO AVANZATE, B-2-MICROGLOBULINA (PROTEINA SITA SULLA SUPERFICIE CELLULARE LINFOCITARIA) INDICE DI MALATTIA AVANZATA; IMMUNOGLOBULINE (Igg/a/m: linfomi indolenti)
LA DIAGNOSTICA SI BASA SULLA COMBINAZIONE DI ESAMI CLINICI, IMAGING, ISTOLOGICO E CITOLOGICO (BIOPSIE) E TEST DI LABORATORIO
BIOPSIA: GOLD STANDARD X LA DIAGNOSI DI LINFOMA, MODALITA' DI PRELIEVO BIOPTICO:
- AGO-ASPIRATO (FINE NEEDLE ASPIRATION): UTILIZZATO IN LINFONODI FACILMENTE ACCESSIBILI (COLLO, ASCELLE, INGUINE)
- BIOPSIA LINFONODALE (BIOPSIA ESPLORATIVA): BIOPSIA ESCISSIONALE CHE RIMUOVE IL LINFONODO IN MODO DA PERMETTERE DI STUDIARE CARATTERISTICHE STRUTTURALI E CELLULARI (BIOPSIA GUIDATA DA ECO o TAC)
- BIOPSIA OSTEOMIDOLLARE (X LEUCEMIE INFILTRANTI IL MIDOLLO): PRELIEVO DI UN CAMPIONE MIDOLLARE DELLA CRESTA ILIACA X LA VALUTAZIONE IMMUNOISTOCHIMICA DELLE SEZIONI