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DERMATOPOLIMIOSITE - Coggle Diagram

- - - - Doença inflamatória idiopática do músculo estriado, com envolvimento cutâneo característico.
      - Parte de um grupo de doenças chamadas miopatias inflamatórias idiopáticas.
      - Fisiopatologia: Mediada imunologicamente, com infiltrado inflamatório em vasos e fascículos musculares.
- - - - Fraqueza muscular progressiva e simétrica:
        
        Predominantemente em músculos proximais (cinturas escapular e pélvica).
        
        Dificuldade para levantar os braços acima da cabeça, subir escadas, levantar de uma cadeira.
        
        Pode afetar músculos do pescoço, faringe (disfagia), laringe (disfonia).
      - Mialgia (dor muscular) e sensibilidade muscular.
    - - Pápulas de Gottron: Lesões eritematosas, violáceas, elevadas sobre as articulações interfalangeanas, metacarpofalangeanas, cotovelos, joelhos.
      - Sinal de Gottron: Eritema sobre as superfícies extensoras das articulações.
      - Rash Heliotrópio: Edema e coloração violácea (lilás) nas pálpebras superiores.
      - Sinal do Xale: Eritema difuso no pescoço, ombros, dorso superior.
      - Sinal do V: Eritema na região anterior do pescoço e tórax superior.
      - Mãos de mecânico (pele espessa, fissuras nas laterais dos dedos).
      - Telangiectasias periungueais.
    - - Pulmonar: Doença pulmonar intersticial (DPI) (pode ser grave), pneumonia aspirativa (por disfagia).
      - Gastrointestinal: Disfagia, dismotilidade.
      - Cardíaco: Miocardite, arritmias.
      - Associação com Malignidade: Risco aumentado de câncer (mama, ovário, pulmão, gastrointestinal, linfoma), especialmente em idosos com DPM de início recente.
- - - - Creatinoquinase (CK) / Creatinofosfoquinase (CPK):
        
        Altamente elevada (5-50x o limite superior do normal).
        
        Principal marcador de lesão muscular.
      - Aldolase, TGO (AST), TGP (ALT), Desidrogenase Lática (DHL): Também podem estar elevados devido à lesão muscular.
    - - Anticorpos Antinucleares (FAN/ANA):
        
        Positivo em ~80% dos pacientes com DPM/PM.
        
        Padrão: Pontilhado.
      - Anticorpos Específicos de Miosite (MSA):
        
        Anti-Jo-1:
        
        O mais comum (20-30% dos pacientes).
        
        Associação: Síndrome Anti-sintetase (DPM/PM, DPI, fenômeno de Raynaud, mãos de mecânico, artrite).
        
        Anti-Mi-2:
        
        Forte associação com Dermatopolimiosite clássica.
        
        Geralmente associado a boa resposta ao tratamento e menor risco de malignidade/DPI.
      - Anticorpos Associados à Miosite (MAA):
        
        Anti-MDA5:
        
        Associação: DPM amiopática (lesões cutâneas sem fraqueza muscular grave) ou DPM com DPI rapidamente progressiva (de mau prognóstico).
        
        Anti-TIF1-γ (p155/140):
        
        Forte associação com malignidade (especialmente em adultos).
        
        Anti-NXP2 (MJ):
        
        Associação: Calcinose em crianças, disfunção esofágica, fraqueza muscular grave.
        
        Anti-HMGCR: Associado a miopatia necrotizante imunomediada (MNIM) após uso de estatinas.
      - VHS e PCR: Podem estar elevados.
    - - Achados em DPM: Atrofia perifascicular, infiltrados inflamatórios perivasculares e perimisia (ao redor dos fascículos musculares).
      - Essencial para diferenciar DPM de outras miopatias.
    - - Achados: Atividade espontânea (fibrilações, ondas positivas), potenciais de ação polifásicos de pequena amplitude e curta duração (padrão miopático).
    - - Detecta edema e inflamação muscular, auxilia na escolha do local da biópsia.
      - Avalia extensão do envolvimento muscular.