Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

ESCLEROSE SISTEMICA - Coggle Diagram

- - - - Doença Autoimune Crônica e Rara
      - Características:
        
        Fibrose excessiva (pele, órgãos internos)
        
        Vasculopatia (dano vascular)
        
        Anormalidades do sistema imune
      - Formas Principais:
        
        Limitada (CREST)
        
        Difusa (distinção pela extensão do acometimento cutâneo e risco orgânico)
  - - - Fenômeno de Raynaud:
        
        Presente em >90% (frequentemente 1º sintoma)
        
        Episódios: Palidez → Cianose → Eritema (mãos, pés)
        
        Desencadeado por: Frio / Estresse
      - Acometimento Cutâneo:
        
        Forma Limitada:
        
        Espessamento: Mãos, antebraços (distal cotovelos), pés, pernas (distal joelhos), face, pescoço.
        
        Progressão: Lenta
        
        CREST: Calcinose, Raynaud, Disfunção Esofágica, Esclerodactilia, Telangiectasias.
        
        Forma Difusa:
        
        Espessamento: Além cotovelos/joelhos, incluindo tronco.
        
        Progressão: Rápida
        
        Risco: Maior de acometimento de órgãos internos precocemente.
      - Acometimento de Órgãos Internos:
        
        Gastrointestinal: Disfagia, DRGE, alterações de motilidade.
        
        Pulmonar (Principais Causas de Morbimortalidade):
        
        Doença Pulmonar Intersticial (DPI)
        
        Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP)
        
        Renal: Crise renal esclerodérmica (urgência hipertensiva, insuficiência renal aguda).
        
        Cardíaco: Fibrose miocárdica, pericardite, arritmias.
        
        Musculoesquelético: Artralgias, artrite, miosite.
  - - - Abordagem: Predominantemente Clínico + Confirmação Laboratorial (autoanticorpos).
      - I. Achados Clínicos Chave:
        
        Fenômeno de Raynaud (com capilaroscopia anormal)
        
        Espessamento da Pele
        
        Comprometimento de Órgãos Internos
      - II. Testes Laboratoriais Essenciais (Autoanticorpos):
        
        Anticorpos Antinucleares (FAN/ANA):
        
        Positivo em >90% (Teste de Triagem)
        
        Padrões Comuns: Pontilhado Fino, Nucleolar.
        
        Anticorpos Específicos da Esclerose Sistêmica (Cruciais!):
        
        Antitopoisomerase I (Scl-70):
        
        Associação: Forma Difusa
        
        Risco: DPI grave/progressiva, Crise Renal Esclerodérmica.
        
        Anticentrômero (ACA):
        
        Associação: Forma Limitada (CREST)
        
        Risco: HAP, Calcinose, Telangiectasias.
        
        Anti-RNA Polimerase III (anti-RNAP III):
        
        Associação: Forma Difusa (rápido desenvolvimento de esclerose cutânea extensa).
        
        Risco: Crise Renal Esclerodérmica, Câncer.
        
        Outros (Menos Comuns): Anti-U3 RNP, Anti-Th/To, Anti-PM/Scl.
      - III. Exames Complementares (Avaliação de Órgãos):
        
        Capilaroscopia Periungueal: Avaliação microvascular.
        
        Função Pulmonar (Espirometria, DLCO): Rastreio/Monitoramento DPI e HAP.
        
        TCAR de Tórax: Diagnóstico/Quantificação DPI (Padrão-Ouro).
        
        Ecocardiograma com Doppler: Rastreio HAP.
        
        Cateterismo Cardíaco Direito: Confirmação HAP.
        
        Endoscopia Digestiva Alta / Manometria Esofágica: Avaliação GI.
        
        Exames Renais: Monitoramento função (creatinina, TFG), urinálise, PA.